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Anamnesis Paciente varón de 61 años derivado en enero de 2015 a consultas de Oncología para valoración. Destacan entre sus antecedentes familiares, la historia familiar de síndrome feocromocitoma/paraganglioma sin estudio genético realizado. Su padre fue diagnosticado a los 40 años de un paraganglioma bilateral en bifurcación carotidea y su hermana también a los 40 años de un paraganglioma en bifurcación carotidea izquierda. El paciente no presentaba alergias medicamentosas conocidas. No era fumador ni bebedor. Como comorbilidades a destacar, presentaba hipertensión arterial, diabetes mellitus, dislipemia, colon irritable, insuficiencia venosa crónica e hiperuricemia con crisis de gota en rodilla derecha en 2013. En ese momento realizaba tratamiento con doxazosina 2 mg/24 h, fentanilo parche transdérmico 150 mcg/72 h, metamizol 575 mg ocasional, omeprazol 40 mg, alopurinol 100 mg, pentoxifilina 600 mg/12 h, metformina 850 mg/24 h, fentanilo sublingual 400 mcg de rescate. Su historia oncológica comienza en 1991, cuando fue intervenido a los 38 años de un paraganglioma en bifurcación carotidea derecha, no siguiendo revisiones posteriores. En diciembre de 2011, consultó por molestias abdominales realizándose una ecografía abdominal y objetivándose conglomerado adenopático paraaórtico de 4 cm, decidiéndose seguimiento con controles cada 6 meses, detectándose crecimiento de dicho conglomerado en diciembre 2013, y presentando en ese momento el paciente mayores molestias abdominales con sudoración frecuente y profusa. Finalmente se intervino en enero de 2014, realizándose una exéresis de la tumoración de cara anterior de aorta de 7,5 x 5 cm compatible con paraganglioma (patrón en Zellbalen con presencia de células subtentaculares e imágenes de angioinvasión local con inmunohistoquímica positiva para S-100 y CgA) tras el estudio anatomopatológico. Tras esto presentó una mejoría inicial de los síntomas, pero, durante la primavera de 2014, presentó claro empeoramiento clínico con nuevos episodios de sudoración, molestias lumbares, disfunción eréctil y dolor dorsal irradiado a miembro superior izquierdo por lo que se realizó una resonancia magnética con hallazgo de lesión metastásica en T2 y T3, y PET-TC con múltiples lesiones óseas metastásicas. La RM mostraba afectación de elementos posteriores con compromiso medular a nivel de D2, por lo que se realizó cirugía descompresiva con estabilización de la columna en noviembre de 2014. En ese momento, se decidió iniciar tratamiento con sunitinib 37,5 mg/24 h (lo recibió entre noviembre de 2014 y enero de 2015) con regular tolerancia y empeoramiento de los síntomas guía que eran la sudoración y el dolor. En este contexto, es derivado a nuestro servicio, solicitándose nuevas pruebas de imagen y laboratorio ante la sospecha de nueva progresión de la enfermedad. Exploración física ECOG 1-2 (limitado por el dolor). Buen estado general, consciente, orientado y colaborador, bien hidratado, eupneico en reposo, sin fiebre. Auscultación cardiorrespiratoria sin hallazgos patológicos, exploración abdominal normal. Pruebas complementarias »Analítica (enero/15): con perfiles básico, hepático y renal normales, hemograma y coagulación normales. Catecolaminas en plasma con noradrenalina 36,3g nmol/mgCr (LSN 0.5), adrenalina 0,400 nmol/mgCr (LSN 0,100), dopamina 16 nmol/mgCr (LSN 3,8). Cromogranina A 1296,3. Catecolaminas en orina ácido vanilmandélico 257 nmol/mgCr (LSN 45.2), ácido vanilmandélico 235 nmol/mgCr (LSN 56.5), metanefrinas 1.8 nmol/mgCr (LSN 0.9), normetanefrinas 79 nmol/mgCr (LSN 2), ácido indol acético 60 nmol/mgCr (LSN 34). »Resonancia magnética columna dorsal (diciembre/14): fractura patológica de D3, metástasis en cuerpo-pedículo de D2, dudosos signos de infiltración neoplásica difusa en el resto de cuerpos vertebrales abarcados. »PET/TC (enero/15): afectación retroperitoneal, importante infiltración ósea con afectación de partes blandas adyacentes (extensión hacia el canal medular), así como infiltración de la grasa perirrenal. Progresión de afectación ósea respecto a estudios previos. »Octreoscan® (febrero/15): estudio negativo. Diagnóstico Paraganglioma en bifurcación carotidea intervenido con recidiva paraaórtica resecada y actualmente estadio IV por múltiples metástasis óseas. Tratamiento Tras reevaluar la enfermedad y lo muy sintomático que se encontraba el paciente se decidió iniciar tratamiento con quimioterapia según esquema ciclofosfamida 750 mg/m2, vincristina 1,4 mg/m2 y dacarbazina 600 mg/m2 cada 21 días (CVD) junto con lanreótido 120 mg/14días y zoledrónico 4 mg. Recibió un total de seis ciclos (entre febrero y agosto de 2015) con enfermedad estable por TC y PET. En marzo de 2015, recibió RT antiálgica sobre D1-D2-D3 (monodosis 8 Gy) ante la persistencia de dolor limitante. En septiembre de 2015, se reevaluó de nuevo la enfermedad permaneciendo estable sin llegar a conseguir mayor respuesta. Ante esta situación y la toxicidad acumulada (astenia grado 2-3 sobre todo) y el dudoso beneficio teórico de continuar con dicho tratamiento se decidió, en octubre de 2015, ante nueva exacerbación de la sintomatología, cambiar de tratamiento a temozolamida metronómica, recibiendo 140 mg (75 mg/m2) cada 24 horas durante 21 días en ciclos de 28 días, manteniéndose el zoledrónico y el lanreótido a la misma dosis (la inició finalmente en diciembre de 2015 por nueva termoablación). Hasta la fecha (mayo de 2017) mantiene dicho tratamiento (temozolamida metronómica, zoledrónico y lanreótido) con excelente tolerancia, habiendo recibido 19 ciclos con enfermedad estable como mejor respuesta en pruebas de imagen, pero con un claro beneficio clínico. Evolución Al inicio del tratamiento con quimioterapia, el síntoma guía principal del paciente era el dolor dorsal mal controlado, que describía con EVA basal de 7-8 y picos de dolor irruptivo con EVA 10, recibía tratamiento con parche de fentanilo a dosis alta, pregabalina, antiinflamatorios y corticoides. Tras iniciar el tratamiento con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazina refería cierto alivio sintomático pero persistía un dolor invalidante, motivo por el cual se decidió dar radioterapia antiálgica (monodosis de 8 Gy) y posteriormente la realización de una cementación y termoablación (en centro de referencia, hospital de Castellón) de D2, D3 y D12 (en mayo y junio de 2015 respectivamente) con mejor control de dolor, pudiendo disminuir la dosis de analgésicos. Tras la intervención, presentó un neumotórax laminar asintomático que se resolvió espontáneamente tras la intervención. La tolerancia a la quimioterapia fue aceptable, el principal síntoma que refería el paciente era astenia y presentó toxicidad hematológica que precisó del uso de factores estimulantes (G-CSF) a partir del segundo ciclo. Tras el sexto ciclo y refiriendo, ya el paciente se encontraba bastante cansado, y se reevaluó la enfermedad consiguiéndose la estabilización de la misma, por lo que se suspendió la quimioterapia y seguimiento estrecho. Ante nueva exacerbación del dolor, se propuso iniciar tratamiento con temozolamida metronómica y realización de nueva termoablación que se realizó en noviembre de 2015, por lo que finalmente se pospuso el inicio de temozolamida a diciembre de 2015. Desde entonces (tras 18 meses de tratamiento y 19 ciclos), el paciente mantiene respuesta con enfermedad estable y normalización de marcadores bioquímicos (catecolaminas en sangre y orina) con notable mejoría del dolor (inicialmente parche de fentanilo de 150 mcg/72 h en comparación con 12 mcg/72 h actualmente) con excelente tolerancia. Desde enero de 2015, mantiene también el tratamiento con zoledrónico y lanreótido también con adecuada tolerancia. Destacamos que finalmente el paciente se realizó un estudio genético, demostrando una mutación positiva para el gen del succinato deshidrogenasa (SDHB).