Diabetes insipidus (DI) (halk arasında: şekersiz şeker hastalığı), yüksek miktarda seyreltik idrar ve aşırı susuzluk hissi ile karakterize bir durumdur. Üretilen idrar miktarı günde yaklaşık 20 litre kadar olabilir. Sıvı alımının azaltılması idrarın konsantrasyonu üzerinde çok az etkiye sahiptir. Komplikasyonlar dehidratasyon veya nöbetleri içerebilir. Her biri farklı nedenlere sahip dört tür diabetes insipidus (Dİ) türü bulunmaktadır. * Santral diabetes insipidus (SDI), vazopressin hormonu (antidiüretik hormon) eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Bu, hipotalamusta veya hipofiz bezindeki bir bozukluğa veya genetik bir bozukluğa bağlı olabilir, * Nefrojenik diabetes insipidus (NDI), böbrekler vazopressine düzgün cevap vermediğinde oluşur, * Dipsojenik diabetes insipidus, hipotalamustaki anormal susuzluk mekanizmalarından kaynaklanır, * Gestasyonel diabetes insipidus sadece hamilelik döneminde gerçekleşir. Teşhis sıklıkla idrar testlerine, kan testlerine ve sıvı kısıtlama testine dayanır. Diabetes mellitus tamamen farklı bir mekanizma ile ile oluşan ayrı bir durumdur, ancak her iki durum da büyük miktarlarda idrar üretilmesine neden olabilir. Tedavi dehidratasyonu önlemek için yeterli miktarda sıvı içmeyi gerektirir. Diğer tedaviler hastalığın tipine bağlıdır. Santral ve gebelik diabetes insipidus tedavisi dezmopresin ile yapılır. Nefrojenik diabetes insipidus, ya hastalığın altta yatan nedeninin bulunmasına ya da tiyazid, aspirin veya ibuprofenin kullanılarak tedavi edilir. Her yıl yeni oluşan diabetes insipidus vakalarının sayısı 100.000'de 3'tür. Santral diabetes insipidus genellikle 10 ila 20 yaş arasında başlar ve erkekler ve kadınlarda eşit olarak ortaya çıkar. Nefrojenik diabetes insipidus herhangi bir yaşta başlayabilir. "Diyabet" terimi, Yunanca sifon anlamına gelen bir kelimeden türetilmiştir. == Belirtiler ve semptomlar == Aşırı idrara çıkma ve aşırı susama ve artan sıvı alımı (özellikle soğuk su ve bazen buz veya buzlu su için) diabetes insipidus için tipiktir. Aşırı idrara çıkma ve aşırı susama semptomları, tedavi edilmemiş diabetes mellitusta görülenlere benzerdir; ancak aradaki tek fark idrarda glukoz bulunmamasıdır. Bulanık görme nadirdir. Bazı bireylerde dehidratasyon belirtileri de görülebilir, çünkü vücut alınan sudan daha fazla suyu (eğer varsa) muhafaza edemez. Aşırı idrara çıkma gündüz ve gece boyunca devam eder. Çocuklarda, diabetes insipidus iştah, yemek yeme, kilo alımı ve büyüme üzerinde etkileri olabilir. Ateş, kusma veya ishal görülebilir. Tedavi edilmemiş diabetes insipiduslu yetişkinler, idrar kayıplarını dengelemek için yeterli miktarda su tüketildiği sürece on yıllarca sağlıklı kalabilirler. Bununla birlikte, hipokalemiye yol açabilecek sürekli bir dehidratasyon ve potasyum kaybı riski vardır. == Sebepleri == Diabetes insipidusun çeşitli formları için aşağıda sıralanmıştır: === Santral diabetes insipidus === *İdyopatik - 30% *Beyin veya hipofizin kötü huylu veya iyi huylu tümörleri - 25% * Kranial cerrahi - 20% * Kafa travması - 16% Kaynak: www.ncbi.nlm.nih.gov === Nefrojenik diabetes insipidus === Nefrojenik diabetes insipidus, böbreğin vazopressine normal olarak yanıt verememesi nedeniyle oluşur. === Dipsojenik diabetes insipidus === Dipsojenik diabetes insipidus veya primer polidipsi, vazopressin hormonun vücuttaki eksikliğine karşın aşırı sıvı tüketiminden kaynaklanır. Bu durum hipotalamusta yer alan susuzluk mekanizmasındaki bir kusur veya hasardan ya da bir akıl hastalığından kaynaklanıyor olabilir. Desmopressin ile tedavi su zehirlenmesine neden olabilir. === Gestasyonel diabetes insipidus === Gestasyonal diabetes insipidus sadece gebelikte ve doğum sonrası dönemde ortaya çıkar. Hamilelik sırasında kadınlar plasentada antidiüretik hormonu (ADH) parçalayan vazopressinaz enzimini üretir. Gebelik diabetes insipidusunun, vazopressinazın aşırı üretilmesi ya ya da bozulmuş vazopressinaz klirensi ile oluştuğu düşünülmektedir. Gebelikteki diabetes insipidus vakalarının çoğu dezmopressin (DDAVP) ile tedavi edilebilir, ancak vazopressin ile tedavi edilemez. Bununla birlikte, nadir durumlarda, susuzluk mekanizmasındaki bir anormallik gestasyonel diabetes insipidusa neden olur ve desmopressin kullanılmamalıdır. Diabetes insipidus ayrıca preeklampsi, HELLP sendromu ve gebeliğin akut yağlı karaciğeri de dahil olmak üzere bazı ciddi gebelik hastalıklarıyla ilişkilidir. Bu durumlar, dolaşımdaki vazopressinazın (vazopressin hormonunu parçalayan enzim) hepatik klirensini azaltarak diabetes insipidusa neden olur. Bir kadının hamilelikte diabetes insipidus semptopmlarını ortaya çıkması durumunda, bu yukarıda sayılan hastalıkları değerlendirmek önemlidir, çünkü tedavileri, hastalığın ilerlemesinden önce bebeğin doğumunu gerektirmektedir. Bu hastalıkların derhal tedavi edilmemesi, maternal veya perinatal mortaliteye neden olabilir. == Patofizyoloji == Elektrolit ve hacim homeostazı, vücudun kan basıncı ve ana elektrolitleri olan sodyum ve potasyum gereksinimlerini dengeleyen karmaşık bir mekanizmadır. Genel olarak, elektrolitlerin düzenlenmesi, kan hacminin düzenlenmesinden önce gelir. Bununla birlikte, hacim ciddi şekilde azaldığında, vücut, elektrolit seviyelerinin düşmesi pahasına su tutacaktır. İdrar üretiminin düzenlenmesi supraoptik ve paraventriküler çekirdeklerde vazopressin (ADH) üreten hipotalamusta meydana gelir. Sentezden sonra hormon,nörosekretuar granüllerde, hipotalamik nöronun aksonundan aşağıda, daha sonra bırakılmak üzere depolandığı hipofiz bezinin arka lobuna taşınır. Ek olarak, hipotalamus, serum ozmolaritesindeki artışları algılayarak ve bu bilgiyi kortekse ileterek ventromedial çekirdekteki susuzluk hissini düzenler. Nörojenik/santral diabetes insipidus vazopressin hormonu (ADH) eksikliğinden kaynaklanır; bazen susama hissinin düzenlenmesinin azalması ve vazopressin (ADH) üretiminin düzenlenmesi hipotalamusta yakın bir yerde gerçekleşmesinden, susuzlukta azalma ile ortaya çıkabilir. Hipoksik ensefalopati, beyin cerrahisi, otoimmünite veya kanser nedeniyle veya bazen altta yatan bir neden olmadan (idiyopatik) karşılaşılır. == Teşhiş == Diapedes insipidusu öteki aşırı idrara çıkma nedenlerinden ayırt etmek için kan glukoz seviyelerinin, bikarbonat seviyesinin ve kalsiyum seviyelerinin test edilmesi gerekir. Kan elektrolitlerinin ölçümü yüksek bir sodyum seviyesi ortaya çıkarabilir (dehidrasyon geliştikçe hipernatremi gelişir). İdrar tahlili, özgül ağırlığı düşük olan seyreltik bir idrar gösterir. İdrar ozmolaritesi ve elektrolit seviyeleri tipik olarak düşüktü == Kaynakça == Kategori:Nadir hastalıklar Kategori:Nefroloji Kategori:Endokrin hastalıkları