title: Fibrosis quística

text: El gen CFTR está localizado en el brazo largo del cromosoma 7, en la posición 7q31.2, ocupando 180000 pares de bases: más precisamente, desde el par 116907252 al 117095950 del cromosoma. Es un gen de gran tamaño, que posee 250kb (kilobases) y que incluye 27exones. Fue localizado y secuenciado por mapeo genético.


title: Fibrosis quística

text: Este gen codifica la síntesis de un canal iónico de 1480aminoácidos, una proteína que transporta iones cloruro a través de las células epiteliales, y que controla la regulación de otros transportadores. En las personas con fibrosis quística, esta proteína está ausente o bien se encuentra en proporciones sensiblemente menores a las habituales.


title: Fibrosis quística

text: La penetrancia de la enfermedad es variable según el alelo, y a su vez, la expresión del alelo depende del entorno y del genoma de la persona afectada.


title: Fibrosis quística

text: Son diversos los mecanismos por los cuales estas mutaciones causan problemas en la proteína CFTR. En particular, la mutación ΔF508, genera una proteína que no se pliega de manera normal y acaba siendo degradada por la célula. Varias mutaciones comunes en la población askenazí dan lugar a la síntesis de proteínas demasiado cortas, a causa de una conclusión anticipada de su producción. Otras mutaciones menos frecuentes originan proteínas que no utilizan la energía como es debido, no permiten que el cloruro cruce la membrana apropiadamente, o son degradadas a una tasa más rápida que la normal. La deficiencia en el transporte de cloro hace que las células no expulsen agua al exterior y por lo tanto el moco sea más espeso. Ciertas mutaciones pueden conducir también a una merma en la producción de copias de la proteína CFTR.


title: Fibrosis quística

text: Estructuralmente, el gen CFTR pertenece a la denominada superfamilia de transportadores ABC (acrónimo para el inglés "ATP Binding casete", "casete de unión a ATP"). La estructura terciaria de la proteína codificada por este gen, consta de dos dominios capaces de hidrolizar adenosín trifosfato, lo que permite a la proteína utilizar energía en la forma de ATP. Asimismo, otro par de dominios, cada uno constituido por seis hélices alfa, posibilita el paso de la proteína a través de la membrana celular. La activación se concreta por reacción de fosforilación en un sitio de unión regulador, sobre todo mediante la proteína quinasa A (PKA, —antes denominada cAPK o proteína quinasa dependiente del adenosín monofosfato cíclico). El carboxilo terminal (C-) de la proteína está unido al citoesqueleto por interacción con dominios proteicos PDZ.


title: Fibrosis quística

text: Existen una serie de pruebas que se vienen realizando de forma común para determinar las anomalías de los metabolitos relacionados con la fibrosis quística (especialmente el cloro). Entre ellas se encuentran:


title: Fibrosis quística

text: El Diagnóstico Molecular de la enfermedad es complejo, ya que en noviembre de 2010 nos encontramos con 1824 mutaciones descritas y la mayoría son puntuales o pequeñas deleciones. Estas mutaciones se agrupan en función del efecto que tienen sobre el gen y sobre el fenotipo de la enfermedad. Además de la variabilidad de las mutaciones en sí mismas, las distintas poblaciones tienen frecuencias diferentes para las mismas, por lo que los estudios y test diagnósticos deben gestionarse considerando este aspecto. No obstante, la más común en la mayoría de las poblaciones es la deleción 508F.


title: Fibrosis quística

text: Hay que tener en cuenta que la distribución de alelos varía mucho en cada población, por lo que hay que adaptar los tests para detectar aquellas variantes más comunes en la población que se esté estudiando.


title: Fibrosis quística

text: Actualmente a los niños nada más nacer se les hace un diagnóstico genético mediante secuenciación del gen CFTR para saber si tienen la enfermedad, ya que es una enfermedad tratable. Cuando antes comienza el tratamiento, mayor calidad de vida y mayor longevidad.


title: Fibrosis quística

text: Las parejas que están atravesando un embarazo o tienen planes respecto de la gestación, pueden ser evaluadas en busca de mutaciones del gen CFTR, con el objeto de determinar las probabilidades de que su hijo nazca con fibrosis quística. La prueba se suele realizar en uno de los padres o en ambos y, en caso de detectarse un riesgo elevado de FQ, se efectúa también en el feto. Debido a que el diagnóstico prenatal no habilita formas de tratamiento superiores o alternativas, la principal razón por la que se lleva a cabo es, en la práctica, proporcionar la posibilidad del aborto en caso de que el feto presente la enfermedad. La prueba para fibrosis quística en parejas se ofrece de manera generalizada en países como los Estados Unidos, y el Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos (ACOG, por sus siglas en inglés) recomienda la prueba en parejas que poseen un historial de FQ entre sus familiares directos o parientes cercanos, así como también en aquellas con riesgo elevado debido a su filiación étnica.


title: Fibrosis quística

text: Debido a que el desarrollo de la FQ en el feto requiere que cada padre transmita una copia del gen CFTR mutante, y al alto costo del examen prenatal, la prueba suele realizarse, inicialmente, solo en uno de los progenitores. Si este resulta ser portador de una mutación del gen CFTR, entonces se examina al otro para determinar el riesgo de que su hijo tenga la enfermedad. La FQ puede resultar de más un millar de mutaciones diferentes y, al año 2006, no es posible efectuar estudios de laboratorio para cada una de ellas. La prueba se remite a analizar la sangre en busca de las más comunes, como ΔF508 —la mayoría de las modalidades disponibles comercialmente detectan no más de 32 variantes distintas—. Si se conoce el dato de que una familia tiene una mutación poco común, esta última puede buscarse específicamente. Como consecuencia de que no todas las mutaciones conocidas son detectadas por las pruebas corrientes, un resultado negativo no garantiza que el niño vaya a estar libre de la enfermedad. Por otro lado, dado que las mutaciones sondeadas son necesariamente aquellas más comunes en los grupos de más alto riesgo, las pruebas en etnias de bajo riesgo son menos exitosas, ya que las mutaciones más extendidas en estos grupos son menos frecuentes en la población general.


title: Fibrosis quística

text: Las parejas en situación de riesgo, a menudo realizan pruebas adicionales durante el embarazo o antes de que este se produzca. La fecundación in vitro con diagnóstico genético preimplantacional ofrece la posibilidad de examinar el embrión antes de su colocación en el útero. Esta prueba se realiza tres días después de la fecundación y procura determinar la presencia de genes CFTR anormales. Si, en un embrión, resultan identificados dos genes CTRF mutantes, este será excluido de la transferencia, implantándose otro que cuente con, al menos, un gen normal.


title: Fibrosis quística

text: Durante el transcurso del embarazo, es posible realizar pruebas tanto sobre la placenta (muestra de vellosidad coriónica) como sobre el líquido amniótico que rodea al feto (amniocentesis), con la ayuda del ultrasonido. Sin embargo, la biopsia de vellosidades coriónicas se correlaciona con riesgo de muerte fetal en una tasa de 1 en 100, y la amniocentesis, de 1 en 200, por lo que es esencial determinar los beneficios adecuadamente para sopesar los riesgos, antes de proceder con la prueba. Alternativamente, algunas parejas eligen someterse a técnicas de reproducción asistida con óvulos donantes (recurriendo a la fecundación in vitro) o con esperma donante (inseminación artificial por donante).


title: Fibrosis quística

text: Un aspecto fundamental en la terapéutica de la fibrosis quística es el control y tratamiento del daño pulmonar causado por el moco espeso y por las infecciones, con el objeto de mejorar la calidad de vida del paciente. Para el tratamiento de las infecciones crónicas y agudas se administran antibióticos por vías intravenosa, inhalatoria y oral. También se utilizan dispositivos mecánicos y fármacos (en forma de inhaladores) para controlar las secreciones, y de esta manera descongestionar y desobstruir las vías respiratorias. Otros aspectos de la terapia se relacionan con el tratamiento de la diabetes con insulina, de la enfermedad pancreática con reemplazo enzimático. Adicionalmente, se postula la eficacia de distintos procedimientos, como el trasplante y la terapia génica, para resolver algunos de los efectos asociados a esta enfermedad.


title: Fibrosis quística

text: Una dieta sana, elevado ejercicio y tratamientos agresivos con antibióticos está aumentando la esperanza de vida de los enfermos.


title: Fibrosis quística

text: Los antibióticos se prescriben siempre que exista sospecha de neumonía o de constante deterioro en la función pulmonar. Habitualmente, se los escoge en función del historial de infecciones que afectaron al paciente previamente. Muchas de las bacterias comunes en la fibrosis quística son resistentes a gran cantidad de antibióticos y requieren semanas de tratamiento intravenoso con vancomicina, tobramicina, meropenem, ciprofloxacina y piperacilina. La terapia prolongada a menudo requiere hospitalización y canalización de una vía intravenosa permanente, como por ejemplo un catéter central insertado percutáneamente (PICC). Asimismo, es frecuente la indicación simultánea de antibióticos administrados por inhalación, como la tobramicina, la colistina y la gentamicina, por varios meses, con el objeto de mejorar la función pulmonar impidiendo la proliferación bacteriana. Algunos antibióticos orales como la ciprofloxacina o la azitromicina se utilizan a veces para ayudar a prevenir la infección o para controlarla una vez que está en curso. En algunos casos pasan años entre sucesivas hospitalizaciones, mientras que en otros se requiere la internación cada año para poder realizar el tratamiento.


title: Fibrosis quística

text: En tratamientos prolongados, varios de los antibióticos más comunes (como la tobramicina y la vancomicina) pueden causar pérdida de audición por ototoxicidad o problemas en los riñones. Con el objeto de prevenir tales efectos secundarios, es habitual medir cuantitativamente las concentraciones de estos medicamentos en sangre y, de ser necesario, ajustar la dosificación.


title: Fibrosis quística

text: Son diversas las técnicas que se implementan con el objeto de fluidificar el esputo y facilitar su expectoración. En el medio hospitalario se utiliza la fisioterapia; un terapeuta practica una serie de maniobras mediante presiones y percusiones (palmoteo) ejercidas sobre el exterior del pecho (tórax) varias veces al día. Los dispositivos mecánicos que actúan bajo el mismo principio que aquellas técnicas básicas de drenaje postural, incluyen el ventilador de alta frecuencia oscilatoria y los aparatos de ventilación percusiva intrapulmonar, de los que existen modelos portátiles, adaptables al uso hogareño. El ejercicio aeróbico es altamente beneficioso para las personas con fibrosis quística, ya que no solo promueve la descongestión del esputo, sino que mejora la salud cardiovascular y el estado general. Entre las sustancias administradas por inhalación que ayudan a aligerar las secreciones y facilitan su expulsión, se encuentran la dornasa alfa y la solución salina hipertónica. La dornasa alfa es una desoxirribonucleasa (ADNasa o DNasa) humana recombinante, que descompone el ADN en el esputo, reduciendo así la viscosidad de este último. La N-acetilcisteína (un derivado del aminoácido cisteína) también actúa fluidificando el esputo, pero las investigaciones y la experiencia disponibles han demostrado que los beneficios son poco significativos. Por último, broncodilatadores como el salbutamol y el salmeterol (ambos agentes, agonistas β-adrenérgicos) o el bromuro de ipratropio (un antagonista del receptor colinérgico, derivado cuaternario de la atropina) se utilizan para aumentar el tamaño de las vías respiratorias más pequeñas, al relajar el músculo liso bronquial.


title: Fibrosis quística

text: En la medida en que se agrava el cuadro pulmonar puede requerirse soporte respiratorio mecánico. Por las noches, algunos pacientes deben usar máscaras especiales que actúan empujando el flujo aéreo hasta los pulmones. La ventilación no invasiva mediante máscara nasal y presión positiva (VPAP, por el acrónimo para el inglés "variable positive airway pressure"), ayuda a prevenir, durante el sueño, caídas significativas en los niveles sanguíneos de oxígeno. También puede usarse en el curso de la fisioterapia respiratoria para favorecer la expulsión de esputo. Sin embargo, en casos severos, puede ser necesario implementar formas invasivas de asistencia respiratoria con intubación endotraqueal (esto es, colocación de un tubo o sonda en la tráquea).


title: Fibrosis quística

text: Los recién nacidos con íleo meconial típicamente requieren cirugía; por lo general, no sucede lo mismo en adultos con síndrome de obstrucción intestinal distal. El tratamiento de la insuficiencia pancreática basado en reemplazo de las enzimas digestivas menguadas permite que los intestinos absorban de manera apropiada nutrientes y vitaminas que, de otro modo, se perderían en la heces. Aun así, la mayoría de los individuos con FQ deben recibir dosis adicionales de vitaminas A, D, E y K a partir de suplementos, y seguir una dieta de alto valor calórico. La diabetes que suele acompañar la FQ se trata con inyecciones de insulina. El desarrollo de osteoporosis puede prevenirse con la suplementación de vitamina D y calcio, y a menudo se trata con bifosfonatos. En cuanto al retraso en el crecimiento, se procura contrarrestarlo mediante la inserción de un tubo de alimentación (gastrostomía) para aumentar así la ingesta de calorías a partir de nutrición adicional; también se administran con este fin inyecciones de hormona de crecimiento.


title: Fibrosis quística

text: Las infecciones de los senos paranasales suelen tratarse con un prolongado régimen de antibióticos. El desarrollo de pólipos, así como otros cambios estructurales de tipo patológico en el interior de los conductos nasales, pueden restringir el flujo aéreo y complicar el cuadro. Por este motivo, es frecuente la práctica quirúrgica en procura de aliviar la obstrucción y limitar el desarrollo de nuevas infecciones. También se administran corticosteroides intranasales, como la fluticasona, para reducir la inflamación. Por otro lado, la infertilidad femenina puede combatirse recurriendo a técnicas de reproducción asistida. Aquella que afecta al hombre también tiene tratamiento: por ejemplo, mediante la inyección intracitoplasmática de esperma.


title: Fibrosis quística

text: Por lo general, se considera procedente el trasplante de pulmón en personas con deterioro progresivo de la función pulmonar y creciente intolerancia al ejercicio (fatiga o agotamiento muscular desproporcionados para el ejercicio realizado). Aunque el trasplante de un único pulmón es viable en otras enfermedades, en los pacientes con FQ ambos deben ser reemplazados, ya que, de otro modo, las bacterias alojadas en el órgano remanente podrían infectar a aquel que ha sido trasplantado. Asimismo, puede practicarse simultáneamente un trasplante de páncreas o de hígado con el propósito de aliviar la enfermedad hepática o la diabetes. La opción del trasplante de pulmón se evalúa cuando la función pulmonar se ve afectada en grado tal que se vea amenazada la supervivencia o se requiera la asistencia con dispositivos mecánicos.


title: Fibrosis quística

text: La terapia génica representa una vía promisoria en la lucha contra la enfermedad. Mediante esta técnica, se procura insertar una copia normal del gen CFTR en las células afectadas. Debido a la incapacidad de los retrovirus para alcanzar células que no se dividen, se han realizado análisis clínicos para insertar genes en adenovirus. En la actualidad, estos virus se están utilizando en ensayos en los que el gen CFTR normal se administra, por un método en aerosol, a las células epiteliales que revisten los pulmones (terapia génica "in vivo"). Se espera que los adenovirus inserten el gen normal, induciendo una función pertinente de los canales de cloro en estas células.


title: Fibrosis quística

text: Algunos estudios han señalado que para prevenir las manifestaciones pulmonares de la fibrosis quística, solo se requiere la expresión génica de entre un 5 y un 10% de los valores normales de proteína CFTR. Un inconveniente de los adenovirus es que no se integran en el ADN de la célula huésped. Por lo tanto, finalmente se pierden, originando una expresión del gen transitoria y la necesidad de reintroducción del vector. Se han propuesto diversos abordajes y se han iniciado numerosos estudios clínicos, pero, al año 2006, persisten múltiples obstáculos, que será preciso superar para que la terapia génica resulte exitosa.


title: Fibrosis quística

text: La otra aproximación para el tratamiento de la fibrosis quística viene dada por el uso de potenciadores o moduladores de la proteína CFTR reparando el defecto subyacente en la creación de dicha proteína. Existen varios potenciadores o correctores en diferentes fases de investigación entre los que destacan: Ivacaftor, Lumacaftor, Tezacaftor. El potenciador Ivacaftor, antes llamado VX770 y bajo el nombre comercial de Kalydeco, se destinó exclusivamente a pacientes mayores de 6 años inicialmente, y a partir de 2015 fue habilitado por la FDA para pacientes de 2 a 5 años. Está autorizado para el tratamiento de la mutación G551D, teniendo esta menos del 3% del total de pacientes con fibrosis quística. En 2014 la FDA autorizó este medicamento para el uso en las mutaciones G178R, S549N, S549R, G551S, G1244E, S1251N, S1255P y G1349D. Este modulador puede mejorar la calidad de vida de los pacientes, con incremento de peso y la salud pulmonar, reduciendo la probabilidad de infección. La mejora de FEV1 es promedialmente del 10,4%. El costo de esta terapia supera los 300000 dólares estadounidenses por año de tratamiento crónico (2014). La asociación de lumacaftor/ivacaftor (antes llamado VX-809 y bajo el nombre comercial de Orkambi) del mismo laboratorio Vertex Pharmaceuticals ha sido aprobado por la FDA y por la Unión Europea, para los que poseen la mutación ΔF508 (la forma más común) en su forma homocigota (dos copias iguales). Actualmente se mantienen conversaciones con los distintos países de la Unión Europea para negociar el reembolso del medicamento. Se encuentra en fase de investigación la asociación de ivacaftor/tezacaftor (antes llamado VX-661 y bajo el nombre comercial de Symkevi) para los que poseen la mutación ΔF508 en su forma heterocigota (una copia diferente en cada alelo).


title: Fibrosis quística

text: Para las mutaciones del tipoI, generalmente llamadas mutación sin sentido o "non-sense," donde un codón de terminación hace que la creación de la proteína quede trunca en una etapa prematura y por lo tanto no funcional, se están probando medicamentos que han mostrado cierta eficacia logrando que los ribosomas ignoren los codones de terminación prematuros y terminen de generar la proteína CFTR, esta capacidad de los fármacos es llamado "read-through" en la literatura. El medicamento Ataluren (antes llamado PTC124) del laboratorio PTC Therapeutics se encuentra en Etapa III de investigación en la FDA con resultados ambiguos para la generalidad de los pacientes con estas mutaciones, aunque prometedores en los pacientes que no tienen tratamiento crónico con antibióticos.


title: Fibrosis quística

text: Otros tipos de medicamentos buscan abrir canales alternos para el cloro en la célula, aunque se encuentran en etapas más prematuras de investigación.


title: Fibrosis quística

text: Actualmente se han conseguido realizar modelos animales de la enfermedad, mediante la edición y modificación genética, teniendo especial éxito el conseguido en cerdo y hurón.


title: Fibrosis quística

text: Entre las personas de ascendencia europea, la fibrosis quística es la más frecuente de las enfermedades autosómicas recesivas potencialmente fatales. En los Estados Unidos, aproximadamente 30000 individuos padecen FQ; en su mayoría, son diagnosticados a los seis meses de edad. Canadá tiene cerca de 3000 habitantes con esta condición. Se estima que una de cada 25 personas de ascendencia europea y una de cada 29 personas de ascendencia askenazí son portadores de una mutación de fibrosis quística. Aunque es menos común en estos grupos, aproximadamente uno de cada 46 hispanoamericanos, uno de cada 65 africanos y uno de cada 90 asiáticos son portadores de al menos un gen CFTR anormal. Argentina y Uruguay representan una excepción en el contexto de América Latina, con una incidencia de casos mucho mayor a la media de la región y muy próxima a la registrada en Estados Unidos o Canadá, y una prevalencia de portadores sanos en la población general de entre 1 en 30 y 1 en 25.


title: Fibrosis quística

text: La fibrosis quística se diagnostica tanto en hombres como en mujeres. Por razones que solo en parte se conocen, la esperanza de vida al nacer resulta ser mayor entre los varones afectados que entre las mujeres. Aquel indicador tiende a variar principalmente en función del alcance y la calidad de la atención suministrada por los sistemas de salud pública. En 1959, la supervivencia media en niños con FQ era de 6 meses. Para los nacidos en 2006 en los Estados Unidos, este valor treparía a los 36,8 años, de acuerdo a los datos compilados por la Fundación de la Fibrosis Quística. La tasa de esperanza de vida ha evolucionado en forma análoga para buena parte de Occidente, exceptuando los países menos desarrollados, donde se reportan cifras sensiblemente menores, y en los cuales la mayoría de la población afectada no sobrevive más allá de los diez años de edad.


title: Fibrosis quística

text: La Fundación de la Fibrosis Quística compila, además, información sobre el estilo de vida de los adultos estadounidenses con FQ. En 2004, la fundación reportó que el 91% de esta población había completado la enseñanza media, y el 54% había accedido a alguna forma de educación universitaria. Los datos en materia de empleo revelaron que el 12,6% de estos adultos estaba imposibilitado para trabajar (quedando fuera de la población económicamente activa), y el 9,9% estaba desocupado. Por otro lado, la información marital señaló que un 59% era soltero y un 36% estaba casado o viviendo en pareja. En 2004, 191 mujeres con FQ se encontraban embarazadas en los Estados Unidos.


title: Fibrosis quística

text: Se estima que la mutación ΔF508 puede tener hasta unos 52000 años de antigüedad. Se han formulado numerosas hipótesis intentando explicar por qué una mutación letal como esta ha persistido y se ha extendido entre la población humana. Algunas enfermedades autosómicas recesivas comunes como la anemia de células falciformes han revelado la propiedad de proteger a sus portadores de otras afecciones, concepto conocido como "ventaja heterocigota". Con el descubrimiento de que la toxina del cólera requiere que sus huéspedes sean proteínas CFTR normales para poder funcionar apropiadamente, se ha postulado que los portadores de genes CFTR mutantes obtuvieron el beneficio de la resistencia al cólera y a otras causas de diarrea. Sin embargo, estudios posteriores no han confirmado esta hipótesis.


title: Fibrosis quística

text: La presencia de proteínas CFTR normales es condición necesaria para el ingreso de "Salmonella typhi" (serotipo de "Salmonella enterica", proteobacteria gram negativa del género "Salmonella") en las células, lo que sugiere que los portadores de genes CFTR mutantes podrían ser resistentes a la fiebre tifoidea. Sin embargo, ningún estudio "in vivo" ha confirmado esta hipótesis. En cualquiera de los casos, la baja incidencia de fibrosis quística fuera de Europa, en sitios donde tanto el cólera como la fiebre tifoidea son endémicos, carece de explicación inmediata.


title: Fibrosis quística

text: Aunque el espectro clínico completo de la FQ no fue reconocido hasta los años 1930, ciertos aspectos fueron identificados mucho antes. Carl von Rokitansky describió un caso de muerte fetal con peritonitis meconial, una complicación del íleo meconial asociado con la fibrosis quística. El íleo meconial fue descrito por primera vez en 1905 por Karl Landsteiner.


title: Fibrosis quística

text: En 1938, Dorothy Andersen publicó un artículo intitulado «Cystic fibrosis of the páncreas and its relation to celiac disease: a clinical and pathological study» («La fibrosis quística del páncreas y su relación con la enfermedad celíaca: un estudio clínico y patológico») en la revista "American Journal of Diseases of Children". De esta manera, era la primera investigadora en definir esta entidad nosológica (denominada, por aquel entonces, "fibrosis quística del páncreas"), y en correlacionarla con los trastornos pulmonares e intestinales prominentes. También postuló que era una enfermedad recesiva y utilizó el reemplazo de enzimas pancreáticas como tratamiento para los niños afectados. En 1952, Paul di Sant' Agnese descubrió anomalías en los electrolitos del sudor. Sobre la base de esa evidencia, se desarrolló y perfeccionó el examen del sudor durante el curso de la siguiente década.


title: Fibrosis quística

text: En 1985, investigadores de Londres, Toronto y Salt Lake City trazaron el mapa del gen CFTR en el cromosoma 7q. Cuatro años más tarde, en 1989, Francis Collins, Lap-Chee Tsui y John R. Riordan descubrieron la primera mutación para la FQ, ΔF508, en ese cromosoma. Investigaciones posteriores a aquel hallazgo, identificaron más de mil mutaciones diferentes que dan origen a la enfermedad. Lap-Chee Tsui lideró el equipo de científicos del "Hospital for Sick Children" (un hospital escuela en convenio con la Universidad de Toronto) que descubrió el gen responsable de la FQ. Se trata del primer trastorno genético dilucidado estrictamente mediante el proceso de genética inversa. Debido a que las mutaciones del gen CFTR son generalmente pequeñas, las técnicas de la genética clásica o formal no fueron capaces de determinar con precisión el gen mutante. Utilizando marcadores proteicos, los estudios de ligamiento genético lograron trazar un mapa de la mutación del cromosoma 7. Las técnicas de paseo y salto cromosómicos sirvieron entonces para identificar y secuenciar el gen. Este gen fue uno de los primeros genes en ser localizado y secuenciado por mapeo genético, y algunos de los participantes en este proyecto, como Francis Collins estuvieron implicados más tarde en el Proyecto Genoma Humano


title: Fibrosis quística

text: La identificación de la mutación específica responsable de la FQ en un paciente puede ser útil para predecir la evolución de la enfermedad. Por ejemplo, los pacientes homocigotos para la mutación ΔF508 presentan, en casi todos los casos, insuficiencia pancreática y tienen, por lo general, un grado relativamente severo de afectación respiratoria. Sin embargo, existen excepciones que indican la posibilidad de que factores adicionales (quizás, genes en otros "loci") intervengan en la expresión de la enfermedad. Por otro lado, la clonación del gen de la FQ ha abierto la posibilidad de la terapia génica, tal y como se ha descrito en la sección pertinente.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: La enfermedad de Niemann-Pick es una enfermedad de almacenamiento lisosómico hereditaria autosómica recesiva, causada por mutaciones genéticas específicas, concretamente se trata de un déficit de la enzima esfingomielinasa, de la ruta de degradación de los esfingolípidos. Se incluye dentro del grupo de las lipidosis que son enfermedades por almacenamiento de lípidos.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: La enfermedad de Niemann Pick se describió por primera vez en 1914 por el pediatra alemán Albert Niemann (nacido el 23 de febrero de 1880 en Berlín, lugar donde murió el 22 de marzo de 1921) en unos niños de origen judío (Askenazes), grupo étnico de centro y este de Europa; y en 1927 Ludwig Pick (nacido el 31 de agosto de 1868 y fallecido el 3 de febrero de 1944) ya como una entidad propia diferenciada de otras enfermedades, en un estudio tisular diferenciándola de la enfermedad de Gaucher.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: A Crocker le debemos la distinción, en 1961, de los cuatro tipos que hoy estudiamos (A, B, C y D).


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Finalmente citaremos que fue Brady quien aisló en 1966 la enzima lisosomal esfingomielinasa, cuyo déficit produce los tipos A y B. Los tipos C y D tienen como causa un defecto en el transporte intracelular del colesterol que se acumula en su forma libre sin esterificar.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Las cuatro formas de la enfermedad de Niemann-Pick se caracterizan por una acumulación de esfingomielina y colesterol en los lisosomas de las células, particularmente en las células de órganos importantes como el hígado y el bazo. Las tres formas más conocidas de la enfermedad son los tipos A, B y C.No existe en el tipo C una relación clara con el déficit de esfingomielinasa, hay un origen genético causado por la anomalía en lo que se denominan, en términos de vanguardia, como genes reguladores. Se relaciona también con una proteína muy específica relacionada con la homeostasis del colesterol intracelular. Este depósito va a ir originando una alteración en las células deteriorándolas, deformándolas (células esponjosas) y terminando en muerte de estas. Los sustratos orgánicos donde van a repercutir esta lisis celular, primordialmente son por orden de importancia: cerebro, hígado y bazo. Al ser estos los órganos afectados, de ahí procederán las expresiones clínicas de esta enfermedad.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Esta enfermedad causa un progresivo deterioro en las funciones vitales, tales como:


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Los niños que la padecen mueren precozmente en los tres primeros años de vida. Las características de la enfermedad son infantilismo y trastornos del desarrollo. En la corteza cerebral aparecerán células hinchadas con la técnica de tinción de Baker, llamadas células xantomatosas. Otros signos son hepatoesplenomegalia, anemia, trastornos de la médula ósea, así como trastornos en los cartílagos de crecimiento de los huesos largos.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: El diagnóstico de la enfermedad Niemann Pick se confirma con los estudios enzimáticos y con una biopsia en la piel del paciente; al mismo tiempo, hay estudios moleculares que determinan el tipo genético de la enfermedad.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Si un niño nace con algún tipo de Niemann-Pick (A, B, C) se debe a que los dos padres portan el gen anormal que lo produce, aunque no tengan en ellos mismo síntomas de la enfermedad; esto es porque todos los tipos son autosómicos recesivos.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Cuando los padres son portadores es más probable (50 %) que el niño nazca portador de la enfermedad en vez de enfermo (25 %), por esto es que se dan pocos casos de esta enfermedad rara.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Los exámenes médicos para detectar el portador en las familias todavía no es fiable. Pero para las mutaciones de los tipos A y B hay disponibles pruebas de ADN, ya que se han estudiado ampliamente, sobre todo en la población judía asquenazí.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: En los pacientes de tipo C se han podido encontrar mutaciones del ADN y con esto, es posible encontrar al portador. En pocos centros médicos ya se dispone de un diagnóstico en el feto para el Niemann-Pick.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Muchos de los síntomas producidos por la enfermedad son comunes a otras enfermedades y esto dificulta el diagnóstico de certeza. Los médicos aconsejan que si se sospecha de la enfermedad en los tipos A y B, se realice una “medición de la actividad de la esfingomielinasa ácida en los glóbulos blancos”. Esto se consigue haciendo un análisis de sangre o una biopsia de células espumosas en la médula ósea. Esta prueba es ineficaz para detectar los portadores. Cuando la enfermedad es de tipo C, se diagnostica realizando una biopsia de piel, “cultivo celular en laboratorio y estudio posterior de la capacidad de las células aisladas para transportar y almacenar colesterol. Otras pruebas diagnósticas adicionales son la realización de un examen ocular con una lámpara de hendidura, la aspiración de la médula ósea y la biopsia del hígado.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Los científicos no pueden explicar por qué se producen tantas diferencias en la evolución de la enfermedad. Datos estadísticos puramente revelan que un niño con síntomas del tipo C antes de tener un año de edad no llega a alcanzar la edad escolar, pero si los presenta después de la escolarización, llegan a vivir hasta la mitad o el final de su adolescencia, muy pocos llegan hasta los 20 años. Aunque los tipos A y B tienen la misma causa, una persona con el tipo A llega a la muerte sobre los 2 o 3 años, mientras que los de tipo B pueden llegar a la vida adulta.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: En toda España hay alrededor de 20 familias afectadas por el NP y realizan reuniones y conferencias sobre la enfermedad para discutir y analizar detenidamente los tratamientos preventivos posibles de la enfermedad que al catalogarse como “rara” y tener una prevalencia de uno entre un millón causa un interés nulo por parte de los laboratorios científicos para investigarla. De esta manera, los familiares se ven obligados a sufragar los gastos con la ayuda de administraciones locales para la investigación.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Los más propensos a padecer el NP son los adolescentes y los niños, aunque se sabe que puede atacar a cualquier edad, y la esperanza de vida es inferior a los 10 años en los niños y 30 en los jóvenes.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: El desarrollo de esta enfermedad se caracteriza por el paulatino deterioro de las funciones vitales del organismo. La enfermedad descubierta por los médicos Niemann y Pick es degenerativa y, por lo tanto, mortal en el 100 % de los casos.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Es recomendable para los pacientes tener una dieta baja en colesterol, pero ni esto ni los “medicamentos hipolipemiantes” detienen el progreso de la enfermedad. Pero muchos síntomas producidos por el tipo C (cataplexia y convulsiones) si se han podido frenar con medicamentos.


title: Enfermedad de Niemann-Pick

text: Aún no se ha encontrado un tratamiento eficaz para curar completamente esta enfermedad. Sin embargo, en la actualidad se están tratando de paliar las complicaciones que aparecen en el transcurso de la enfermedad mediante:


title: MEDLINE

text: MEDLINE o Medline es posiblemente la base de datos de bibliografía médica más amplia que existe. Producida por la Biblioteca Nacional de Medicina de los Estados Unidos. En realidad es una versión automatizada de tres índices impresos: Index Medicus, Index to Dental Literature e International Nursing Index, recoge referencias bibliográficas de los artículos publicados en unas 5.500 revistas médicas desde 1966. Actualmente reúne más de 30.000.000 citas y está en marcha un proceso para la carga paulatina de citas anteriores a 1966, que incluye artículos desde 1871.


title: MEDLINE

text: Cada registro de MEDLINE es la referencia bibliográfica de un artículo científico publicado en una revista médica, con los datos bibliográficos básicos de un artículo ("Título, autores, nombre de la revista, año de publicación") que permiten la recuperación de estas referencias posteriormente en una biblioteca o a través de software específico de recuperación.


title: MEDLINE

text: El acceso a la base de datos es libre desde la Internet, a través de PubMed.


title: MEDLINE

text: La base de datos contiene más de 26 millones de registros de 5,639 revistas selectas (NLM Systems, feb 2007) cubriendo las áreas de biomedicina y salud desde 1950 hasta la actualidad. Inicialmente la base de datos incluía artículos desde 1965, pero esto ha ido mejorando, de manera que en la actualidad se puede acceder a artículos desde 1950/51.


title: MEDLINE

text: Se agregan nuevas citas de martes a sábado. Para citas del periodo 1995-2003: 48% corresponden a artículos publicados en EE.UU., alrededor de 88% están en idioma inglés, y aproximadamente 76% tienen resúmenes en inglés escritos por los autores de los artículos. El tema más común en la base de datos es Cáncer, que representa el 12% de los registros entre 1950-2016, habiendo subido de 6% en 1950 a 16% en 2016.


title: Carrera de la milla

text: La carrera de la Milla es una modalidad de carrera a pie proveniente de Inglaterra, cuya distancia a recorrer concuerda con esta unidad de medida itineraria,1,609.344 metros (o 1.760 yardas). Fue muy popular durante las décadas de 1950 y 1960, pero en 1976 la IAAF decidió oficializar todas las carreras con el sistema métrico internacional y fue relevada por los 1500 metros. Quedando la milla como una prueba a realizar ocasionalmente debido a su gran peso histórico en el medio fondo. Se disputa principalmente sobre dos superficies en pista y asfalto. La segunda tiene una gran popularidad por su vistosidad pues es una carrera de media distancia que se suele disputar en un circuito urbano dando varias vueltas y permite ver evolucionar a los atletas durante la disputa de casi toda la prueba.


title: Talasemia

text: La talasemia es un tipo de anemia del grupo de anemias hereditarias. Esta condición genética confiere resistencia a la malaria, pero causa una disminución de la síntesis de una o más de las cadenas polipeptídicas de la hemoglobina. Hay varios tipos genéticos, con cuadros clínicos que van desde anomalías hematológicas difícilmente detectables hasta anemia grave y cuadros de enfermedad terminal.


title: Talasemia

text: Proviene del griego θάλασσα: ‘mar’, y αἷμα: ‘sangre’. Literalmente, sería ‘sangre marina’, pero en realidad el término hace referencia al Mar Mediterráneo, ya que en esta zona es más frecuente la enfermedad. Por ello, a veces se denomina también anemia mediterránea.


title: Talasemia

text: Se estima que un 5% de la población mundial es portadora de un gen mutado para la hemoglobina (siendo más frecuente el ser portador de una talasemia que cualquier otra hemoglobinopatía). Unos 300.000 niños nacen cada año con síndromes talasémicos en todo el mundo. La talasemia es muy común en las zonas mediterráneas como el norte de África, el sur de España y de Italia, regiones de Sicilia, Calabria, Apulia y Cerdeña. En estas dos últimas regiones los portadores son más de 700.000 en una población total de poco menos de 7 millones.


title: Talasemia

text: La talasemia consiste en un grupo de enfermedades de amplio espectro. Estas van desde simples anormalidades asintomáticas en el hemograma hasta una grave y fatal anemia. La hemoglobina del adulto, denominada Hemoglobina A está compuesta por la unión de cuatro cadenas de polipéptidos: dos cadenas alfa (α) y dos cadenas beta (β). Hay dos copias del gen que produce la hemoglobina α (HBA1 y HBA2), y cada uno codifica una α-cadena, y ambos genes están localizados en el cromosoma 16. El gen que codifica las cadenas β (HBB) está localizado en el cromosoma 11.


title: Talasemia

text: Es una forma hereditaria de anemia en la que se reduce la síntesis de una o más de las cuatro cadenas de la globina, por lo general las dos α y las dos β, que forman parte de la hemoglobina en los glóbulos rojos de la sangre. La función de la hemoglobina es transportar el oxígeno desde los pulmones hacia los tejidos corporales. En la anemia esta función es insuficiente para satisfacer las necesidades de los tejidos (por ejemplo, los músculos y el cerebro). La palabra talasemia procede del griego y significa mar. Este trastorno se denominó así porque es más frecuente en las personas de origen mediterráneo. Sin embargo, su distribución es mundial. Hay diferentes tipos: las formas principales son las del adulto que se denominan talasemias α o β según estén alterados los genes de la cadena α o β. Su gravedad varía según la configuración genética. Se trata de la enfermedad hereditaria de la sangre más frecuente y, a su vez, es la más frecuente causada por una anomalía en un único gen.


title: Talasemia

text: En la talasemia, la estructura de ambas cadenas de la hemoglobina permanecen intactas, pero está ausente la cadena α o β o existe en pequeñas cantidades, debido a anomalías en los genes que codifican estas proteínas. Esto origina un desequilibrio en la cantidad de globina en las cadenas con predominio de la α o β. Las cadenas precipitan en ausencia de otras cadenas suficientes con las que unirse y esta precipitación interfiere con la formación de los glóbulos rojos. Se producen menos glóbulos rojos de lo normal y los que son capaces de desarrollarse incluyen en su interior las cadenas de hemoglobina precipitadas, de tal modo que no pueden pasar a través de los capilares y son destruidos prematuramente. Esto produce una anemia grave y para compensarla, la médula ósea sufre hiperplasia al intentar producir suficientes glóbulos rojos, y el bazo también aumenta de tamaño. Son posibles también las deformidades graves en el cráneo y en los huesos largos.


title: Talasemia

text: En la α-talasemia gen HBA1 () y HBA2 (), hay una deficiencia de síntesis de cadenas α. El resultado es un exceso de cadenas β que trasportan deficientemente el oxígeno, lo que conduce a bajas concentraciones de O (hipoxemia). Paralelamente, en la β-talasemia () hay una falta de cadenas β, y el consiguiente exceso de cadenas alfa puede formar agregados insolubles que se adhieren a la membrana de los eritrocitos, pudiendo causar la muerte de éstos y sus precursores, originando anemia de tipo hemolítico.


title: Talasemia

text: Esta enfermedad está provocada por deleciones en uno o varios genes de los que componen los grupos de la α-globina y la β-globina. Según estas deleciones involucren más o menos genes el tipo de talasemia será más o menos grave.


title: Talasemia

text: Estas deleciones provocan la disminución en la producción de cadenas α o β, según el lugar de la deleción; la escasez de cadenas α se intenta compensar con un aumento de la producción de cadenas β, y viceversa, lo que da lugar a la formación de hemoglobinas inestables que provocan la destrucción de los glóbulos rojos y por lo tanto anemia.


title: Talasemia

text: A su vez las deleciones parecen ser el resultado de entrecruzamientos desequilibrados entre los segmentos duplicados presentes en la región de la agrupación.


title: Talasemia

text: En el caso de las β-talasemias además de la deleción del gen de la β-globina, también pueden darse por otras causas como:El defecto o deleción de un gen en la talasemia β causa una anemia hemolítica que oscila entre leve y moderada sin síntoma alguno. La deleción de dos genes ocasionan anemia más grave y la presencia de síntomas: debilidad, fatiga, dificultad respiratoria. En las variantes más graves, como la talasemia beta mayor, pueden aparecer ictericia, úlceras cutáneas, cálculos biliares y agrandamiento del bazo (que en ocasiones llega a ser enorme). La actividad excesiva de la médula ósea puede causar el ensanchamiento y el agrandamiento de algunos huesos, especialmente los de la cabeza y del rostro.


title: Talasemia

text: Los huesos largos tienden a debilitarse y fracturarse con gran facilidad. Los niños que padecen ciertas talasemias pueden crecer con más lentitud y llegar a la pubertad más tarde de lo normal. Como la absorción del hierro puede aumentar como respuesta a la anemia sumado al requerimiento de transfusiones de sangre frecuentes (las cuales suministran más hierro), es posible que se acumulen cantidades excesivas de hierro y se depositen en la musculatura del corazón, causando insuficiencia cardíaca.


title: Talasemia

text: Las talasemias son más difíciles de diagnosticar que otros trastornos de la hemoglobina. El análisis de una gota de sangre por electroforesis puede ser útil pero no concluyente, en especial en el caso de talasemia alfa. Por lo tanto, el diagnóstico se basa habitualmente en patrones hereditarios y en análisis especiales de hemoglobina. Por lo general, las personas que padecen talasemia no requieren tratamiento alguno, pero aquellas con variantes graves pueden requerir un trasplante de médula ósea. La terapia con genes se encuentra en fase de investigación.


title: Talasemia

text: Como ocurre en el más conocido caso de la anemia de células falciformes, también la α-talasemia protege a los individuos que la portan frente a la malaria. La malaria o paludismo está producida por un parásito protista del género "Plasmodium" y es transmitida por un mosquito del género "Anopheles". La protección frente a esta enfermedad por parte de los individuos que posee α-talasemia es debida a que "Plasmodium" solo es capaz de parasitar a los eritrocitos sanos. Sin embargo, la sangre de alguien con este tipo de anemia presenta un número elevado de eritrocitos deformes por culpa de que la hemoglobina no está bien constituida y eso es esencial pues deja al parásito indefenso en la sangre permitiendo que nuestro sistema inmunitario acabe con él.


title: Talasemia

text: La ventaja del heterocigoto se produce cuando un alelo que es deletéreo en su forma homocigótica, resulta, en cambio ventajoso en su forma heterocigótica. Este fenómeno es lo que se llama polimorfismo equilibrado. Significa que la selección negativa del alelo en estado homocigótico se equilibra con la selección positiva a favor del alelo en el estado heterocigótico.


title: Talasemia

text: Debido a esto hay una alta frecuencia de talasemias, y en general de hemoglobinopatías en los países con malaria endémica, de modo que la distribución geográfica de la malaria se correlaciona con la de talasemias.Las pruebas que se hacen para saber si un individuo padece cualquiera de los tipos de talasemia son análisis de sangre, que permiten ver la forma y la cantidad de glóbulos rojos en sangre.  Otra forma de diagnosticar la enfermedad es por medio de estudios genéticos. Los cuales nos dan la información exacta del tipo de talasemia y su causa.


title: Talasemia

text: Actualmente, el análisis prenatal que se realiza mediante el muestreo de villus coriónico y la amniocentesis permite determinar la presencia o ausencia de talasemia en el feto, de esta forma si se detecta y es una forma grave puede ser tratada precozmente y que el individuo sobreviva.


title: Biblioteca Cochrane

text: La Biblioteca Cochrane ("The Cochrane Library") es el principal producto de la Colaboración Cochrane. Es una publicación electrónica que se actualizada cada tres meses. Se distribuye mediante suscripción anual en CD o a través de Internet.


title: Biblioteca Cochrane

text: La Biblioteca Cochrane es una colección de bases de datos sobre ensayos clínicos controlados en medicina y otras áreas de la salud relacionadas con la información que alberga la Colaboración Cochrane.


title: Biblioteca Cochrane

text: La versión en español, Cochrane Library Plus, solo puede consultarse en Internet, y es de acceso gratuito desde España.


title: Biblioteca Cochrane

text: En 1972 el epidemiólogo británico Archie Cochrane llamó la atención sobre la enorme dificultad que tienen todos los implicados en las tomas de decisiones sobre cuidados de salud para tener acceso a la investigación clínica que debe fundamentar esa toma de decisiones. En 1974 se comenzó un registro de los ensayos clínicos sobre la atención al embarazo y al parto. En 1985 el registro contenía en torno a 3500 referencias de ensayos clínicos que habían permitido preparar 600 revisiones para proporcionar la mejor prueba disponible para la toma de decisiones en ese campo. A. Cochrane sugirió que otras especialidades deberían seguir el mismo ejemplo. La Colaboración Cochrane se considera como la respuesta a esa invitación.


title: Biblioteca Cochrane

text: Las principales bases de datos que incluye son:


title: Capa de ozono

text: La capa de ozono es una capa que envuelve la Tierra impidiendo que los rayos solares y los rayos ultravioleta lleguen a los seres vivos. Se denomina capa de ozono u ozonosfera a la zona de la estratosfera terrestre que contiene una concentración relativamente alta de ozono. Esta capa, que se extiende aproximadamente de los 15km a los 50km de altitud, reúne el 90% del ozono presente en la atmósfera y absorbe del 97 al 99% de la radiación ultravioleta de alta frecuencia (150-300 nm). Fue descubierta por los físicos Charles Fabry y Henri Buisson en el año 1913.


title: Capa de ozono

text: Sus propiedades fueron examinadas en detalle por el meteorólogo británico G.M.B. Dobson, quien desarrolló un sencillo espectrofotómetro que podía ser usado para medir el ozono estratosférico desde la superficie terrestre. Entre 1928 y 1958 Dobson estableció una red mundial de estaciones de monitoreo de ozono, las cuales continúan operando en la actualidad. La unidad Dobson, una unidad de medición de la cantidad de ozono, fue nombrada en su honor.


title: Capa de ozono

text: El ozono es la forma alotrópica del oxígeno, que está estable en determinadas condiciones de presión y temperatura. Es un gas compuesto por tres átomos de oxígeno (formula_1).


title: Capa de ozono

text: Los mecanismos fotoquímicos que se producen en la capa de ozono fueron investigados por el físico británico Sydney Chapman en 1930. La formación del ozono de la estratosfera terrestre es catalizada por los fotones de luz ultravioleta que al interaccionar con las moléculas de oxígeno gaseoso, que están constituidas por dos átomos de oxígeno (formula_2), las separa en los átomos de oxígeno (oxígeno atómico) constituyente; el oxígeno atómico se combina con aquellas moléculas de formula_2 que aún permanecen sin disociar, formando, de esta manera, moléculas de ozono, formula_1.


title: Capa de ozono

text: La concentración de ozono es mayor entre los 15 y 40km, con un valor de 2-8 partículas por millón, en la zona conocida como capa de ozono. Si todo ese ozono fuese comprimido a la presión del aire al nivel del mar, esta capa tendría solo 3 milímetros de espesor.


title: Capa de ozono

text: El ozono actúa como filtro, o escudo protector, de las radiaciones nocivas, y de alta energía, que llegan a la Tierra, permitiendo que pasen otras como la ultravioleta de onda larga, que de esta forma llega a la superficie. Esta radiación ultravioleta es la que permite la vida en el planeta, ya que es la que permite que se realice la fotosíntesis del reino vegetal, que se encuentra en la base de la pirámide trófica.


title: Capa de ozono

text: Al margen de la capa de ozono, el 10% de ozono restante está contenido en la troposfera, y es peligroso para los seres vivos por su fuerte carácter oxidante. Elevadas concentraciones de este compuesto a nivel superficial forman el denominado esmog fotoquímico. El origen de este ozono se explica en un 10% como procedente de ozono transportado desde la estratosfera y el resto es creado a partir de diversos mecanismos, como el producido por las tormentas eléctricas que ionizan el aire y lo hacen, muy brevemente, buen conductor de la electricidad. Pueden verse algunas veces dos relámpagos consecutivos que siguen aproximadamente la misma trayectoria.


title: Capa de ozono

text: El ozono se produce mediante la siguiente reacción:


title: Capa de ozono

text: Es decir, el oxígeno molecular que se encuentra en las capas altas de la atmósfera es bombardeado por la radiación solar. Del amplio espectro de radiación incidente una determinada fracción de fotones cumple los requisitos energéticos necesarios para catalizar la rotura del doble enlace de los átomos de oxígeno de la molécula de oxígeno molecular.


title: Capa de ozono

text: Posteriormente, el Sol convierte una molécula de ozono en una de oxígeno diatómico y un átomo de oxígeno sin enlazar:


title: Capa de ozono

text: Durante la fase oscura (la noche de una determinada región del planeta), el oxígeno monoatómico, que es altamente reactivo, se combina con el ozono de la ozonosfera para formar una molécula de oxígeno biatómico:


title: Capa de ozono

text: Para mantener constante la capa de ozono en la estratosfera esta reacción fotoquímica debe suceder en perfecto equilibrio, pero estas reacciones son fácilmente perturbables por moléculas, como los compuestos clorados (como los clorofluorocarbonos) y los compuestos bromurados. En promedio un átomo de cloro es capaz de destruir hasta 100,000 moléculas de ozono, razón por la cual cantidades pequeñas pueden descomponer suficiente ozono para disminuir de manera significativa la capa de ozono.


title: Capa de ozono

text: El seguimiento observacional de la capa de ozono, llevado a cabo en los últimos años, ha llegado a la conclusión de que dicha capa puede considerarse seriamente amenazada. Este es el motivo principal por el que se reunió la Asamblea General de las Naciones Unidas el 16 de septiembre de 1987, firmando el Protocolo de Montreal. En 1994, la Asamblea General de las Naciones Unidas proclamó el día 16 de septiembre como el "Día Internacional para la Preservación de la Capa de Ozono".


title: Capa de ozono

text: El desgaste grave de la capa de ozono provocará el aumento de los casos de melanomas, cáncer de piel, cataratas oculares, supresión del sistema inmunitario en humanos y en otras especies. También afectará a los cultivos sensibles a la radiación ultravioleta.


title: Capa de ozono

text: Para preservar la capa de ozono hay que disminuir a cero el uso de compuestos químicos como los clorofluorocarbonos (refrigerantes industriales, propelentes), y fungicidas de suelo (como el bromuro de metilo) (Argentina, 900 toneladas/año) que destruyen la capa de ozono a un ritmo 50 veces superior a los CFC.


title: Capa de ozono

text: Las últimas mediciones realizadas con satélites indican que el agujero en la capa de ozono se está reduciendo, a la vez que los niveles de clorofluorocarbonos (CFC) han disminuido. Esos compuestos químicos dañan la capa de ozono de la atmósfera que protege nuestro planeta. Durante más de cincuenta años, el número de CFC presentes en la parte alta de la atmósfera ha aumentado a un ritmo constante hasta el año2000. Desde entonces, la concentración de CFC se ha reducido a razón de casi un1% anual. El descenso permite esperar que el agujero de la capa de ozono pueda cerrarse a mediados de siglo. Noobstante, estos productos todavía causan daño. A pesar del descenso, el agujero de la Antártida en el año 2005 había alcanzado una extensión de casi 29000000km² (kilómetros cuadrados), más de tres veces el tamaño de Australia.


title: Desierto de Atacama

text: El desierto de Atacama es el «lugar no polar más árido de la Tierra». Se extiende por el Norte Grande de Chile y por algunas partes del Norte chico de Chile, abarcando las regiones de Arica y Parinacota, Tarapacá, Antofagasta, Atacama y el norte de la de Coquimbo; cubre una superficie aproximada de 105 000 km². Tiene una longitud de casi 1600 km y un ancho máximo de 180 km. Está delimitado por el océano Pacífico al oeste y por la cordillera de los Andes al este.


title: Desierto de Atacama

text: Según el Fondo Mundial para la Naturaleza, la ecorregión del desierto de Atacama se extiende desde Arica (18°24'S) hasta cerca de La Serena (29°55'S). Por su parte, la National Geographic Society considera que la zona costera peruana forma parte del desierto de Atacama.


title: Desierto de Atacama

text: Otra parte integrante de este desierto corresponde a una ecorregión denominada puna de Atacama, ubicada sobre los 3500 m s. n. m. y que es compartida por la vertiente occidental de la cordillera de los Andes en el norte de Chile, y por la vertiente oriental de la misma en el noroeste de Argentina y suroeste de Bolivia.


title: Desierto de Atacama

text: Esta ecorregión chilena es rica en recursos minerales metálicos —como cobre (Chile es el mayor productor del mundo y cuenta con el 28 % de las reservas mundiales), hierro, oro y plata— y no metálicos —entre los que destacan importantes depósitos de boro, litio (Chile cuenta con el 39 % de las reservas sudamericanas), nitrato de sodio y sales de potasio—. También se destaca la bischofita, una sal de magnesio extraída del salar de Atacama, usada como agente apelmazante en la construcción de caminos. Estos recursos son explotados por varias empresas mineras, como Codelco, la mayor compañía cuprífera del planeta, Lomas Bayas, Mantos Blancos y Soquimich. Es el «lugar con mayor radiación solar del planeta», superando los siete kilovatios hora por metro cuadrado, por ende, el «lugar con mayor potencial de energía solar del planeta».


title: Desierto de Atacama

text: Su origen data de hace unos tres millones de años, siendo en su pasado un lecho marino. La principal causa de su origen es un fenómeno climático conocido como efecto Föhn, producido en las laderas orientales de la cordillera de los Andes. Esto provoca que las nubes descarguen sus precipitaciones en solo una cara de la montaña en su ascenso vertical; al sobrepasar la cordillera, las nubes no poseen agua, generando así un desierto al bloquear por completo todas las precipitaciones posibles provenientes del este. Las precipitaciones también se bloquean por el oeste mediante sistemas estables de alta presión, conocidos como «anticiclones del Pacífico», que se mantienen junto a la costa, creando vientos alisios hacia el este que desplazan las tormentas.


title: Desierto de Atacama

text: Por otra parte, la corriente de Humboldt transporta agua fría desde la Antártica hacia el norte a lo largo de las costas chilena y peruana, que enfría las brisas marinas del oeste, reduce la evaporación y crea una inversión térmica —aire frío inmovilizado debajo de una capa de aire tibio—, impidiendo la formación de grandes nubes productoras de lluvias. Toda la humedad creada progresivamente por estas brisas marinas, se condensa a lo largo de las escarpadas laderas de la cordillera de la Costa que dan hacia el Pacífico, creando ecosistemas costeros altamente endémicos compuestos por cactus, suculentas y otros ejemplares de flora xerófila.


title: Desierto de Atacama

text: El último factor que contribuye a la formación del desierto es la cordillera de los Andes, que en el norte forma una planicie volcánica elevada y ancha conocida como Altiplano. Así como en el sur la cordillera andina contribuye a capturar la humedad proveniente del Pacífico, en el norte el Altiplano impide el ingreso a Chile de las tormentas cargadas de humedad provenientes de la cuenca amazónica, que se encuentra al noreste.


title: Desierto de Atacama

text: En el desierto de Atacama, una lluvia medible —es decir, de 1 mm o más— puede tener lugar una vez cada 15 o 40 años —se han registrado periodos de hasta 400 años sin lluvias en su sector central—. Sin embargo, la zona se ve afectada entre enero y febrero por el llamado «invierno altiplánico», que produce alguna que otra lluvia y abundantes tormentas eléctricas.


title: Desierto de Atacama

text: Contrariamente a la sabiduría convencional, no es el desierto más árido del mundo, correspondiendo esta denominación a los valles secos de McMurdo.


title: Desierto de Atacama

text: En las noches la temperatura fluctúa mucho, pues puede bajar hasta -25 °C en la zona de Ollagüe, mientras que en el día la temperatura se puede situar entre los 25 y los 50 °C a la sombra. No hay mucha diferencia entre el verano y el invierno, porque está situado al límite del trópico de Capricornio. En verano, la temperatura ambiente matinal es de 4 a 10 °C y la máxima puede alcanzar los 45 °C a plena irradiación solar. La radiación solar es muy alta en el espectro ultravioleta, por lo que es indispensable el uso de gafas y cremas con protección UV.


title: Desierto de Atacama

text: La humedad relativa del aire es de apenas un 18 % en el interior, pero muy alta en el litoral, llegando hasta un 98 % en los meses de invierno. La presión atmosférica es de 1017 milibares. Existen temporadas de vientos en tornado o ventiscas cuya velocidad puede alcanzar fácilmente los 100 km/h, generalmente registrados al mediodía.


title: Desierto de Atacama

text: Su flora y fauna está condicionada por la aridez. La vegetación en este lugar, capaz de sobrevivir y adaptarse a su clima extremo, se corresponde con diferentes especies de cactus. La orografía del territorio desértico produce pequeñas aguadas en la zona, es decir, pequeñas charcas de agua que dan lugar a otro tipo de vegetación. Cuando aumenta la cantidad de agua, brotan especies como la esmeralda, la pica o la matilla.


title: Desierto de Atacama

text: Respecto a la fauna, allí se encuentran algunas aves como los picaflores (del norte, de Arica, de la Puna, de cora, gigante y cordillerano, entre otros), las tórtolas y palomas (Quiguagua, de la Puna, boliviana y de alas moteadas, entre otras). También aparecen cauces secos conocidos como «ríos del desierto», que proporcionan hábitat a varias especies. La fauna que se puede encontrar en estos parajes son los búhos (pequén, chuncho del norte, tucúquere, lechuza), vicuñas, guanacos y zorros (culpeo y chilla), entre otros.


title: Desierto de Atacama

text: Debido a las condiciones climáticas y de altura de esta zona, la fauna y la flora son distintas a los territorios colindantes. A pesar de que la zona es desértica, cuenta con lagunas, conocidas como Chaxa, Meniques y Puriguatin, que constituyen un importante centro turístico y de atracción ecológica y natural de este territorio. Ellas permiten el crecimiento de distintas flores, como el cachiyuyo, la llareta y la paja brava, entre otras. En esta zona se sitúa la Reserva nacional Los Flamencos, uno de los puntos turísticos más concurridos.


title: Desierto de Atacama

text: El desierto de Atacama ha estado poblado desde los comienzos de la colonización americana. Un hito de los primeros habitantes de esta zona fue la faena minera, que tuvo sus inicios entre 12 000 y 10 000 años atrás en una mina de óxido de hierro en Taltal, Región de Antofagasta, la más antigua del continente. Durante el periodo prehispánico, descolló la cultura Chinchorro, desarrollada entre 5000 y 1700 a. C., la primera del mundo en momificar artificialmente a sus muertos. Además, este territorio fue habitado por etnias como los atacameños, mientras que en su litoral vivían los changos, los coles, los lupacas y los uros. Fue dominado por el señorío de Chucuito bajo el nombre de Colesuyo y luego por el Imperio inca como Collasuyo.


title: Desierto de Atacama

text: La región más árida fue denominada «despoblado de Atacama» durante la Colonia. Después de las Guerras de independencia hispanoamericanas, y debido a la inexactitud de los documentos reales, la zona estuvo en disputa hasta que, a través de los tratados de límites de y , la región pasó a ser oficialmente territorio boliviano.


title: Desierto de Atacama

text: Pese a los tratados suscritos, las disputas no lograron resolverse. El 14 de febrero de 1879, se efectuó el desembarco chileno en Antofagasta, iniciando las acciones militares contra Bolivia. En 1873, se había suscrito el tratado de Alianza Defensiva Perú–Bolivia, por lo que Chile declaró la guerra a ambos el 5 de abril de 1879, iniciando formalmente la Guerra del Pacífico, que finalizó en 1884 con la victoria de Chile, el tratado de Ancón con Perú y el pacto de Tregua con Bolivia. Tras el conflicto, Chile obtuvo el dominio del hasta entonces departamento boliviano del Litoral, el departamento peruano de Tarapacá y la provincia peruana de Arica.


title: Desierto de Atacama

text: El desierto de Atacama es considerado el mejor sitio del planeta para observar el firmamento y desarrollar la astronomía: su altura respecto al nivel del mar, la escasa nubosidad, la casi inexistente humedad del aire y la lejana contaminación lumínica y radioeléctrica hacen que la visibilidad de su cielo nocturno sea muy nítida. Debido a esto, más de una docena de observatorios se ubica en este lugar —como Paranal (VLT), el complejo astronómico más avanzado y poderoso del planeta, ALMA, el mayor proyecto astronómico del mundo, y La Silla, entre otros—. Chile posee el 40 % de la observación astronómica del mundo; sin embargo, en las próximas décadas, el sector desarrollará otros proyectos —como el Giant Magellan Telescope, el Large Synoptic Survey Telescope (LSST), el E-ELT y la ampliación del Atacama Large Millimeter Array— que harán que el norte del país concentre cerca del 70 % del total mundial.


title: Desierto de Atacama

text: El desierto de Atacama acoge a los deportistas del todoterreno del mundo. En este desierto, se han realizado los diversos campeonatos del Rally Baja Atacama, Rally Baja Chile, Rally Patagonia Atacama, y recibió el Rally Dakar Series —en 2009, 2010, 2011, 2012, 2013, 2014 y 2015—, evento organizado por Amaury Sport Organisation (ASO). Las dunas de este desierto son ideales para este tipo de deporte, ubicadas en los aledaños de la ciudad de Copiapó, Región de Atacama.


title: Desierto de Atacama

text: Otro evento que se realiza en este desierto es la «Carrera Solar Atacama», que consiste en una carrera de vehículos solares que se hace por lugares del desierto como Toconao, Calama, Iquique y Antofagasta, entre otros.


title: Hemoglobina A2

text: La hemoglobina A2 es un tipo de hemoglobina, que representa en el adulto del 2,4% y en el feto menos del 0,5% de la hemoglobina total. Está formada por dos cadenas de globinas alfa y dos cadenas de globinas delta, que aumenta de forma importante en la beta-talasemia, al no poder sintetizar globinas beta.


title: Estratosfera

text: La estratosfera o estratósfera es una de las capas de la atmósfera terrestre; está situada entre la troposfera y la mesosfera. La altura a la que comienza es variable: En las regiones polares a menor altura, entre 6 y 9 kilómetros o más; y en las regiones ecuatoriales entre 16 y 20 kilómetros. y se extiende hasta los 50km de altura aproximadamente.


title: Estratosfera

text: La temperatura aumenta progresivamente desde los −55 °C de la tropopausa hasta alcanzar los 0 °C de la estratopausa, aunque según algunos autores puede alcanzar incluso los 17 °C o más. Es decir, en esta capa la temperatura aumenta con la altitud, al contrario de lo que ocurre en las capas superior e inferior. Esto es debido principalmente a la absorción de las moléculas de ozono que absorben radiación electromagnética en la región del ultravioleta.


title: Estratosfera

text: En la parte baja de la estratosfera la temperatura es relativamente estable, y en toda la capa hay muy poca humedad.


title: Estratosfera

text: En la estratosfera la mezcla horizontal de los componentes gaseosos se produce mucho más rápidamente que la mezcla vertical.


title: Estratosfera

text: A una altura aproximadamente de 2,5 veces la altura del Everest y unas 112 veces el Empire State Building de Nueva York solo algunos aviones como el Mig-31 ruso, el SR-71, el Concorde, el U-2 y el UAV RQ-4 Global Hawk pueden volar a este nivel. Cerca del final de la estratósfera se encuentra la capa de ozono que absorbe la mayoría de los rayos ultravioleta del Sol.


title: Estratosfera

text: El 14 de octubre de 2012 el austríaco Felix Baumgartner se lanzó desde la estratosfera a una altura de . Rompió así el récord de salto en caída libre desde punto más alto y el de vuelo tripulado en globo con una distancia a la superficie terrestre de . El 24 de octubre de 2014 este récord fue superado por el vicepresidente de Google, Alan Eustace (57 años), quien se lanzó desde una altura de .


title: Troposfera

text: La troposfera o tropósfera es la capa de la atmósfera terrestre que está en contacto con la superficie de la Tierra.


title: Troposfera

text: Tiene alrededor de 14 km de espesor en el Ecuador terrestre y solo 9 km en los polos, y en ella ocurren todos los fenómenos meteorológicos que influyen en los seres vivos, como los vientos, la lluvia y la nieve. Además, concentra la mayor parte del oxígeno y del vapor de agua. En particular esta capa actúa como un regulador térmico del planeta; sin ella, las diferencias térmicas entre el día y la noche serían tan grandes que no podríamos sobrevivir. Es de vital importancia para los seres vivos. La tropósfera es la capa más delgada del conjunto de las capas de la atmósfera.


title: Troposfera

text: La temperatura en la tropósfera desciende a razón de aproximadamente 6,5 °C por kilómetro de altura, por encima de los 2000 metros de altura.


title: Deforestación

text: La deforestación o desforestación es un proceso provocado por la acción de los humanos, en el que se destruye o agota la superficie forestal, generalmente con el objetivo de destinar el suelo a otra actividad. En la actualidad, está directamente relacionada con las actividades industriales, como la tala y quema para la expansión de la frontera agrícola para dar lugar a la agricultura intensiva y la ganadería. La expansión de las áreas urbanas y las actividades mineras también impulsan la deforestación. La construcción de carreteras y vías de acceso a bosques cada vez más remotos mediante la tala furtiva contribuye a la deforestación. En menor medida, la agricultura de subsistencia también está involucrada en actividades de deforestación. Según el investigador británico Norman Myers, el 5% de la deforestación se debe a cría de ganado, el 19% a la tala excesiva, el 22% a las plantaciones de árboles (sobre todo al aceite de palma) y el 54% a la agricultura de tala y quema.


title: Deforestación

text: La deforestación tiene un impacto directo en el cambio climático y calentamiento global actuales. Se estima que la deforestación y otras prácticas agrícolas contribuyeron en las décadas pasadas alrededor del 20% de las emisiones de dióxido de carbono a nivel global. La deforestación destruye la calidad de los suelos, contribuyendo a la erosión de los suelos y la desertificación, aumentando la liberación de polvo mineral y contribuyendo así a las tormentas de arena. Los ecosistemas forestales actúan como sumideros de carbono y desempeñan un papel crucial en la absorción de gases de efecto invernadero, por lo que la deforestación tiene un impacto adverso en la fijación de dióxido de carbono (CO).


title: Deforestación

text: Más del 70% de los animales y plantas viven en áreas forestales, por lo que la deforestación tiene un impacto dramático en la pérdida del hábitat de millones de especies, extinción de especies, la disminución de poblaciones de insectos, la pérdida de biomasa global y de biodiversidad. La deforestación afecta el albedo de la tierra, produciendo cambios en las temperaturas globales, los vientos y las precipitaciones. Los árboles también contribuyen con el ciclo hidrológico devolviendo el vapor de agua a la atmósfera. La eliminación de los árboles también causa fluctuaciones extremas de temperatura.


title: Deforestación

text: La deforestación ocasiona el desplazamiento de poblaciones indígenas y comunidades rurales, y aumenta la expansión y las variedades de enfermedades infecciosas transmitidas a los humanos por animales que pierden su hábitat.


title: Deforestación

text: Desde 1750, los cambios más grandes en la superficie del planeta se han producido por la deforestación en climas templados: cuando los bosques y selvas se reducen para dejar espacio al pasto, el albedo de la región afectada se incrementa, lo cual podría producir calentamiento o enfriamiento, dependiendo de las condiciones locales. La deforestación también afecta a la absorción del carbono, lo cual puede producir concentraciones elevadas de CO, el componente principal de los gases de efecto invernadero. Ciertos modos de limpieza de tierras como el "corte y quema" empeoran estos efectos al quemar biomasa, que libera directamente gases de efecto invernadero y partículas como el hollín en el aire.


title: Deforestación

text: Los bosques todavía cubren alrededor del 31% de las regiones del mundo. Hace 10.000 años, antes de la expansión de la agricultura, la cobertura forestal en el planeta era de cerca del 50 %. La mayor parte de esa pérdida de superficie forestal se ha dado en este último siglo. Brasil, Indonesia, Myanmar, Nigeria y Tanzania son los cinco países que tuvieron el porcentaje más elevado de deforestación en el período 2010-2015. El Objetivo de Desarrollo Sostenible número 15 llama a detener la deforestación para 2020.


title: Deforestación

text: Existen desacuerdos sobre la definición del término deforestación. Las posiciones actuales pueden dividirse en dos: quienes definen la deforestación en un sentido amplio, y quienes definen la deforestación en un sentido estrecho.


title: Deforestación

text: La deforestación en sentido estrecho se refiere exclusivamente a la remoción o extracción total de la cobertura vegetal con el objetivo de destinar la tierra a otro uso. La FAO ha optado por definir la deforestación como ""variación boscosa con agotamiento de la cubierta de copas arbóreas a menos del 10 por ciento"", es decir que el 90% del bosque y de los árboles deben ser destruidos para considerarse deforestación. Todos los procesos restantes que de alguna manera impactan sobre el bosque son considerados como "degradación", y no como deforestación. Esta perspectiva es mayormente favorecida por los geográfos, los economistas y por quienes deben planificar el uso de la tierra.


title: Deforestación

text: La definición en sentido amplio incluye no solamente la remoción o extracción total de la cobertura vegetal para destinar la tierra a otro uso, sino también otro tipo de degradación que reduce la calidad de los bosques (por ejemplo, la pérdida de biodiversidad en el bosque, la densidad y la estructura, la biomasa, entre otros). El investigador británico Norman Myers define a este tipo de proceso como "una degradación tan severa que el bosque residual no puede calificarse como bosque en ningún sentido práctico de la palabra". Esta definición es mayormente utilizada por conservacionistas, biológos y ecologistas.


title: Deforestación

text: El tipo de definición que se adopte tiene un impacto sobre la producción de datos sobre deforestación. Así, según se adopte un criterio o el otro, la tasa de deforestación variará en relación con la definición utilizada.


title: Deforestación

text: En la lengua castellana se utiliza el término "desmonte" para referirse a la deforestación, especialmente en ciertas áreas geográficas como Argentina. El término desmonte, sin embargo, se refiere al proceso de "cortar en un monte o en parte de él los árboles o matas", probablemente en alusión a la vegetación existente en los ecosistemas de monte. Aunque se utiliza de manera intercambiable con "deforestación" y "degradación", el término no tiene una definición científica precisa.


title: Deforestación

text: Se pueden distinguir tres enfoques teóricos sobre la deforestación: la escuela de la pobreza, la escuela neoclásica y la escuela de la ecología política. Estas tres escuelas difieren en su identificación de las causas y los agentes, pero sobre todo en las respuestas o acciones necesarias para frenar la deforestación. Según Sven Wunder, "diferentes actitudes y explicaciones pueden coexistir en el mismo país o región. Algunas características también pueden combinarse bajo ciertas circunstancias. [...] Sin embargo, en otros aspectos el foco y las predicciones políticas de los diferentes enfoques sobre cómo frenar la deforestación son incompatibles".


title: Deforestación

text: Para la escuela de la pobreza, la principal causa de la deforestación es el número creciente de personas pobres, que utilizan los recursos del bosque para sobrevivir, sobre-explotándolo, causando el agotamiento del recurso, y deforestando para obtener nuevas tierras. El Informe Brundtland es un ejemplo de este tipo de perspectivas:


title: Deforestación

text: Para la escuela neoclásica, la principal causa de la deforestación es la ausencia de derechos de propiedad sobre los bosques. Según esta visión, los regímenes de "acceso abierto" llevan a fallas en el mercado y proveen incentivos para la sobre-explotación y la degradación. Esta perspectiva toma algunos de los ejes teóricos de la "tragedia de los comunes" de Garrett Hardin.


title: Deforestación

text: La ecología política considera que la deforestación se produce porque los grandes agricultores invierten en la cría de ganado y en granos de exportación, es decir, en granos que no son destinados para consumo alimenticio humano directo sino para otros usos, como ciertos cultivos para la producción de etanol o la producción de granos para el consumo de ganado. Estos grandes agricultores generan presión sobre los pequeños terratenientes y sobre el bosque. Los pequeños terratenientes deben adentrarse en el bosque para poder sobrevivir, mientras que los grandes agricultores continúan empujando el límite de la frontera agrícola.


title: Deforestación

text: En el presente, la deforestación ocurre principalmente, en América Latina, África Occidental y algunas regiones de Asia. En Brasil la deforestación en 2017 aumentó en un 28%, con más de 5000 kilómetros cuadrados de árboles talados, en gran medida, por la reforma del Código Forestal durante el gobierno de Michael Temer que achicó las áreas verdes protegidas dando cabida a megaproyectos que destruyen la vegetación carioca. Los estados de Mato Grosso, Roraima y Pará, registraron los mayores índices de deforestación. En Paraguay, se incrementó un 34% la deforestación a comparación del 2012, con más de 160 000 hectáreas de boques talados, afectando gravemente la Reserva Natural Cabrera Timane y el parque nacional Médanos del Chaco. En Perú, se deforestan alrededor de 150000 hectáreas al año, por la práctica de la minería ilegal, el país ha perdido más del 50% de la cubierta vegetal de la costa.


title: Deforestación

text: Una tercera parte del total de la tierra está cubierta por bosques, lo que representa cerca de (cuatro mil millones) de hectáreas. Hay 10 países que concentran dos tercios de este patrimonio forestal: Australia, Brasil, Canadá, China, la República Democrática del Congo, India, Indonesia, Perú, la Federación Rusa y los EE. UU. Estos han sido explotados desde hace años para la obtención de madera, frutos, sustancias producidas por diferentes especies o para asentamientos de población humana, ganadería y agricultura. Indonesia, Malasia, Paraguay, Bolivia, Zambia y Angola han sido los países que más superficie forestal han perdido


title: Deforestación

text: En los últimos 25 años la tasa de desaparición de los bosques se redujo a la mitad. Desde 1990 se han perdido 129 millones de hectáreas de bosque. La tasa anual de pérdida neta de bosques (que tiene en cuenta los nuevos bosques que se plantan) pasó de 0,18% en los años 1990 a 0,08% en los cinco últimos años. Más países están mejorando la gestión forestal y existe una superficie cada vez mayor de áreas protegidas. Particularmente relevante es el caso de Europa cuya superficie boscosa aumentó considerablemente, teniendo en 2016 un tercio más de bosques que un siglo atrás. El mismo fenómeno se produce en Cuba con un aumento de la superficie boscosa del casi 30% en las últimas décadas, como resultado de un ambicioso programa de reforestación. Igual situación se da en Rusia, que posee el 20% de todos los bosques del planeta, cuyas áreas boscosas se están ampliando desde 1961.


title: Deforestación

text: En los países más desarrollados la cubierta forestal sufre otras agresiones, como la lluvia ácida, que comprometen la supervivencia de los bosques, situación que se pretende controlar mediante la exigencia de requisitos de calidad para los combustibles, como la limitación del contenido de azufre o la desulfuración de los humos de las centrales térmicas y refinerías.


title: Deforestación

text: En los países menos desarrollados las masas boscosas se reducen año tras año, mientras que en los países industrializados se están recuperando debido a las presiones sociales, reconvirtiéndose los bosques en atractivos turísticos y lugares de esparcimiento.


title: Deforestación

text: Mientras que la tala de árboles de la pluviselva tropical ha atraído más atención, los bosques secos tropicales se están perdiendo a un ritmo sustancialmente mayor, sobre todo como resultado de las técnicas utilizadas de tala y quema para ser reemplazadas por cultivos. La pérdida de biodiversidad se correlaciona generalmente con la tala de árboles.


title: Deforestación

text: En 2019 se perdían anualmente 26,1 millones de hectáreas de bosque, cuando de 1999 a 2019 solo se habían restaurado 26,7 millones de hectáreas. Es decir, el ritmo de deforestación era 10 veces más rápido que el de reforestación.


title: Deforestación

text: Las causas de la deforestación son las fuerzas que motivan a los agentes a destruir la cubierta forestal. Existen causas directas e indirectas de la deforestación. Las causas directas típicamente se conocen como fuentes de la deforestación, causas de primer nivel o causas próximas o aledañas. Son las más fáciles de identificar. Las causas indirectas son las principales fuerzas de la deforestación, pero existe más desacuerdo sobre ellas y son más difíciles de cuantificar.


title: Deforestación

text: Pearce y Brown identificaron dos causas principales de la deforestación:Otros autores utilizan la expresión "causas inmediatas" y "causas subyacentes" para explicar las causas de la deforestación. Según este modelo, las causas subyacentes son las variables en el nivel macroeconómico y los instrumentos de política pública (tanto en el nivel nacional como internacional), mientras que las causas inmediatas son los parámetros de decisión que afectan directamente a los agentes (las instituciones, el mercado, la tecnología y las infraestructuras).


title: Deforestación

text: Existe suficiente evidencia de que un aumento en el precio de los productos agrícolas estimula la deforestación. Un estudio de 1987 que analizó 58 países encontró una correlación entre el área cultivada total y el precio de los productos agrícolas. El único caso donde no hay correlación entre el precio de los productos agrícolas y la deforestación es cuando la producción agrícola es agricultura de subsistencia. Cuando los productores agrícolas están buscando maximizar sus ganancias, la correlación entre precio y deforestación es mayor.


title: Deforestación

text: Alrededor del 60% de la deforestación se produce para la conversión a tierras agrícolas.


title: Deforestación

text: La agricultura itinerante o también de tala y quema destruye la tierra forestal para hacer crecer los cultivos hasta que los nutrientes del suelo se agotan o la tierra se llena de malezas, lo que ocasiona que las poblaciones se muevan para deforestar más áreas. La producción de pequeños terratenientes y el número creciente de agentes practicando la agricultura itinerante eran la causa principal de la deforestación en el pasado. En la actualidad, la proporción de la conversión de bosques a tierras agrícolas está aumentando y la agricultura itinerante está disminuyendo.


title: Deforestación

text: Las plantaciones deberían ayudar a reducir la tasa de deforestación. Sin embargo, el hecho de que las plantaciones remuevan la presión sobre el bosque para la producción de madera no se traduce en menos deforestación, sino en más. Las plantaciones de madera podrían ir en detrimento de los ecosistemas de los bosques tropicales. Los cultivos de árboles y en particular las plantaciones de caucho juegan un rol más importante en la deforestación en Indonesia que la agricultura itinerante de subsistencia. Alrededor de la mitad de las plantaciones establecidas en áreas tropicales lo hacen sobre tierra donde anteriormente existían bosques nativos. Las plantaciones también pueden promover la deforestación mediante la construcción de carreteras que mejoran el acceso de otros agentes de deforestación, como los agricultores itinerantes.


title: Deforestación

text: Las explotaciones forestales no necesariamente causan deforestación. Sin embargo, pueden degradar seriamente los bosques. Las explotaciones forestales además catalizan la deforestación al abrir carreteras y vías de acceso, subsidiando el costo de cortar los árboles remanentes y preparar la tierra para la siembra de granos o el pastoreo.


title: Deforestación

text: La recolección de leña y otros combustibles derivados de la madera a menudo se concentra en los bosques secos tropicales y en áreas forestales degradadas. La recolección de leña no es usualmente la principal causa de deforestación en los bosques húmedos tropicales, aunque puede serlo en aquellos lugares con áreas forestales reducidas como las Filipinas, Tailandia y partes de América Central. La recolección de leña era considerada como la principal causa de deforestación y degradación forestal en El Salvador.


title: Deforestación

text: También pueden ocurrir ilegalidades durante el transporte de la madera como procesamiento y exportación ilegal, falsa declaración en las aduanas, la evasión de impuestos y tasas de exportación (Ozinga, S. 2003).


title: Deforestación

text: El fuego es una herramienta muy utilizada para avanzar sobre el bosque para la conversión de la tierra, tanto para agricultura permanente como para el desarrollo de pastizales. El fuego es una herramienta útil en la agricultura y la gestión de los bosques, pero también puede ser una causa de la deforestación. A partir de los datos disponibles de más de 118 países representando el 65% del área forestal global, un promedio de 19.8 millones de ha o 1% de todos los bosques fueron reportados como significativamente afectados cada año por incendios forestales. La deforestación debido a la pavimentación de carreteras en Brasil también llevó a incidentes más frecuentes de incendios forestales.


title: Deforestación

text: Hay evidencia sostenida que las operaciones militares en la guerra de Vietnam y en otras guerras ocasionaron deforestación. De manera más reciente, se han documentado vínculos entre la guerra y el comercio de madera en la guerra civil entre Birmania y Tailandia, donde el régimen birmano le vende madera a los tailandeses para financiar su guerra civil contra el pueblo Karen. La destrucción forestal en El Salvador es un resultado de la guerra. Además de la intervención de los militares en la guerra, se ha documentado el rol de las fuerzas armadas en la deforestación en el sudeste asiático y en América del Sur. En Brasil, el rol de las fuerzas armadas en la política brasilera es una causa importante de la deforestación en la selva amazónica.


title: Deforestación

text: La deforestación es una de las principales causas del efecto invernadero y el calentamiento global. La pérdida de los bosques tropicales es responsable de aproximadamente el 20% de las emisiones mundiales de gases de efecto invernadero. De acuerdo con el Grupo Intergubernamental de Expertos sobre el Cambio Climático, la deforestación, principalmente en áreas tropicales, podría suponer hasta un tercio de las emisiones de dióxido de carbono antropogénicas. Pero cálculos recientes sugieren que las emisiones de CO provocadas por la deforestación y la degradación forestal (excluidas las emisiones naturales de las turberas) supondrían entre el 6 y el 17% de todas las emisiones antropogénicas de CO, con una media del 12%. La deforestación provoca que el CO permanezca más tiempo en la atmósfera. Al aumentar el CO, se crea una capa que atrapa la radiación solar. Esta radiación se convierte en calor, provocando así el efecto invernadero.


title: Deforestación

text: Las plantas extraen el CO de la atmósfera a través de la fotosíntesis, quedándose con el carbono, que incorporan a su estructura (raíces, tallos, hojas, flores) en forma de moléculas orgánicas y liberando parte del oxígeno. Aunque también liberan algo de CO durante su proceso normal de respiración. Solo cuando un árbol o un bosque crecen pueden extraer carbono de la atmósfera, almacenándolo en sus tejidos. Tanto la putrefacción de la madera como su quema devuelven a la atmósfera ese carbono almacenado. Para que los bosques realmente extraigan carbono de la atmósfera debe haber una acumulación neta de madera. Una forma es cortar los árboles, transformar la madera en objetos duraderos y reemplazar con nuevos árboles los cortados. La deforestación también puede hacer que se libere el CO acumulado en el terreno. Los bosques pueden ser tanto sumideros de carbono como fuentes, dependiendo de las circunstancias ambientales. Los bosques maduros (donde la cantidad de materia vegetal no varía significativamente) alternan entre comportarse como fuentes netas y sumideros netos (véase Ciclo del carbono), pero esta variación resulta insignificante en relación con la enorme cantidad de carbono que tienen almacenada.


title: Deforestación

text: En las áreas deforestadas, el terreno se calienta más rápido por efecto del sol y alcanza una mayor temperatura, lo que lleva a mayores corrientes de convección ascendentes que favorecen la formación de nubes y finalmente producen más lluvia. Sin embargo, de acuerdo con el Laboratorio norteamericano de Dinámica de Fluidos Geofísicos (GFDL por sus siglas en inglés), los modelos utilizados para investigar los efectos a gran distancia de la deforestación tropical mostraron un amplio, pero suave, incremento de la temperatura en toda la atmósfera tropical. Estos modelos predijeron un calentamiento inferior a los 0,2°C en la atmósfera tropical superior (entre 700 y 500 milibares). Sin embargo estos modelos no predicen cambios significativos en otras áreas más allá de los trópicos. Aun así la realidad puede ser diferente, porque el modelo puede contener errores y sus resultados nunca son absolutamente definitivos.


title: Deforestación

text: La deforestación afecta a los vientos, el vapor de agua y la absorción de energía solar, influyendo así claramente en el clima zonal y mundial. La deforestación de un área puede aumentar las tormentas de arena en zonas colindantes.


title: Deforestación

text: La reducción de las emisiones de la deforestación y la degradación forestal (REDD por sus siglas en inglés) en países en desarrollo ha surgido como un importante complemento a las políticas climáticas actuales. La idea consiste en compensar económicamente a los países que consigan estas reducciones de forma significativa.


title: Deforestación

text: Los legos piensan que los bosques tropicales contribuyen significativamente al oxígeno de la atmósfera aunque los científicos consideran que la contribución neta de los bosques tropicales es pequeña y que la deforestación solo tiene efectos menores en los niveles de oxígeno atmosférico. No obstante, la quema de masa forestal para obtener tierras cultivables libera ingentes cantidades de CO, que contribuyen al calentamiento mundial. Los científicos también afirman que la deforestación tropical libera anualmente 1 500 millones de toneladas de carbono a la atmósfera.


title: Deforestación

text: La deforestación también afecta al ciclo del agua: los árboles extraen agua del subsuelo a través de sus raíces y la liberan a la atmósfera. Cuando desaparecen, el clima se vuelve más seco. Además la deforestación reduce la cantidad de agua en el terreno y en el subsuelo, de modo que las plantas restantes ven reducida su disponibilidad de agua. Asimismo la deforestación reduce la cohesión del suelo, lo que da lugar a erosión, inundaciones, desertificación y corrimientos de tierras.


title: Deforestación

text: Al reducirse la cubierta arbórea disminuye la capacidad del entorno para interceptar, retener y transpirar la lluvia caída. Las áreas boscosas atrapan el agua y la filtran al subsuelo; las deforestadas, en cambio, se vuelven fuentes de agua superficial, que se mueve mucho más deprisa que la subterránea. Los bosques devuelven a la atmósfera por transpiración la mayoría del agua que cae sobre ellos como precipitación. Por el contrario, cuando se deforesta una zona, casi toda la precipitación se pierde en forma de agua superficial. Ese transporte más rápido de agua superficial puede traducirse en inundaciones relámpago e inundaciones más concentradas de las que ocurrirían si se hubiera mantenido la cubierta arbórea. La deforestación también reduce la evapotranspiración, y consiguientemente los niveles de humedad atmosférica, lo que en algunos casos afecta a las precipitaciones en las zonas a sotavento del área deforestada, porque el agua no se recicla en los bosques a sotavento, sino que corre por la superficie y va directamente a los océanos. De acuerdo con un estudio, en el área deforestada al norte y noroeste de China, la precipitación media anual descendió un tercio entre la década que comenzó en 1951 y la de 1981.


title: Deforestación

text: Los árboles, y las plantas en general, inciden significativamente en el ciclo hidrológico:Como resultado, la presencia o ausencia de árboles cambia la cantidad de agua subterránea, superficial o atmosférica. Esto cambia también el ritmo de erosión y la disponibilidad de agua ya sea por el ecosistema o para las necesidades humanas. La deforestación de las llanuras traslada la formación de nubes y la lluvia a terrenos más elevados.


title: Deforestación

text: En el caso de lluvias muy intensas y prolongadas que rebasen la capacidad normal de absorción de los bosques, es posible que, a pesar de su presencia, se produzcan inundaciones.


title: Deforestación

text: La selva tropical es la fuente de alrededor del 30% del agua dulce del planeta.


title: Deforestación

text: La deforestación altera los patrones climáticos favoreciendo un tiempo más cálido y seco, y por tanto incrementando la sequía, la desertificación, la pérdida de cosechas, la fusión de los polos, las inundaciones costeras y el desplazamiento de flora y fauna


title: Deforestación

text: Los bosques naturales tienen un ritmo de erosión muy bajo, aproximadamente 2 toneladas métricas por kilómetro cuadrado. La deforestación generalmente incrementa el ritmo de pérdida de suelo al aumentar la escorrentía y reducir el escudo de residuos vegetales. Esto puede ser una ventaja en los suelos de selvas tropicales excesivamente lavados. Las propias operaciones de tala incrementan la erosión por la construcción de carreteras y el uso de maquinaria pesada.


title: Deforestación

text: La meseta de Loes en China fue despojada de sus bosques originales hace milenios. Desde entonces ha estado erosionándose, creando profundas cárcavas, proporcionando el sedimento que da al río Amarillo su color característico y favoreciendo las inundaciones en su curso bajo.


title: Deforestación

text: La desaparición de los árboles no siempre incrementa el ritmo de erosión. En ciertas regiones del suroeste de Estados Unidos los arbustos y los árboles han estado limitando las praderas. Los propios árboles refuerzan la pérdida de plantas herbáceas en el suelo sombreado por sus copas. Si el suelo queda desnudo, es muy vulnerable a la erosión. El Servicio Forestal estadounidense, por ejemplo en el parque nacional Bandelier, estudia cómo restaurar el ecosistema, y reducir la erosión, quitando los árboles.


title: Deforestación

text: Las raíces de los árboles cohesionan el suelo y, si es lo suficientemente superficial, lo mantienen en su lugar ligándolo a la roca madre. Por esta razón talar los árboles de laderas empinadas con suelo superficial puede incrementar el riesgo de corrimientos de tierras y amenazar las vidas de quienes residan cerca.


title: Deforestación

text: La deforestación disminuye la biodiversidad y es causa de la extinción de muchas especies. Más de la mitad de las especies de plantas y animales terrestres viven en las selvas tropicales. La pérdida de áreas boscosas ha resultado en un entorno degradado, con menor biodiversidad. Los bosques sostienen la biodiversidad proporcionando un hábitat a numerosas especies de fauna y flora, algunas de las cuales pueden tener aplicaciones medicinales. Siendo los biotopos forestales fuentes irreemplazables de nuevas medicinas (como el taxol), la deforestación puede destruir irrecuperablemente la riqueza genética que proporciona a las plantas comestibles resistencia frente a las plagas.


title: Deforestación

text: Al ser las selvas tropicales los ecosistemas más diversos de la Tierra y encontrarse en ellos alrededor del 80% de la biodiversidad conocida, la desaparición de áreas significativas de cubierta arbórea ha resultado en degradación del suelo y un entorno de menor biodiversidad. Un estudio en Rondonia (Brasil) muestra que la deforestación acaba también con la comunidad microbiana que se ocupa de reciclar los nutrientes, limpiar el agua y eliminar la contaminación.


title: Deforestación

text: Se estima que cada día estamos perdiendo 137 especies de plantas y animales (incluidos insectos) debido a la deforestación de las selvas, lo que supone 50000 especies anuales. Autores como Lewin "etal." afirman que la deforestación de las selvas está contribuyendo a la extinción masiva del Holoceno.


title: Deforestación

text: Los ritmos conocidos (no estimados) de extinción de mamíferos y aves por la deforestación son mucho más bajos, aproximadamente una especie por año. Pero si se extrapola a todas las especies sale la cifra de aproximadamente 23000 cada año. Se ha predicho que el 40% de las especies animales y vegetales del sudeste asiático podría desaparecer en el s.XXI. Posteriormente se han cuestionado estas predicciones al observarse en 1995 que en el sudeste asiático la mayoría del bosque original ha sido transformado en plantaciones de monocultivo, pero que las especies potencialmente amenazadas son pocas, y que los árboles y el resto de la flora permanecen estables y muy extendidos. La comprensión científica del proceso de extinción es insuficiente para hacer predicciones acertadas sobre el impacto de la deforestación en la biodiversidad. La mayoría de las predicciones de pérdida de biodiversidad ocasionada por operaciones silvícolas se basan en modelos especie-área, asumiendo que si el bosque decae, la diversidad de las especies decaerá de modo similar. Sin embargo muchos de esos modelos han demostrado ser erróneos y la pérdida de hábitat no lleva necesariamente a la pérdida de especies a gran escala. Se sabe que los modelos especie-área sobreestiman el número de especies amenazadas propias de las áreas que están siendo deforestadas, y mucho más en el caso de especies más difundidas (presentes tanto en áreas que están siendo deforestadas como en las que se están dejando intactas).


title: Deforestación

text: Un estudio de 2012 sobre la Amazonia predice que, pese a la falta de extinciones por ahora, hasta el 90% de las predichas se producirá en los próximos 40 años.


title: Deforestación

text: Fragmentar los bosques, o incluso trazar carreteras en ellos, tiene un fuerte impacto sobre la biodiversidad: un estudio publicado en "Nature" en 2017 muestra que el 85% de las especies de animales que viven en una selva se ven afectadas por el efecto linde. El 46% aumenta su abundancia, y el 39% (en general, las especies más amenazadas, y especialmente anfibios pequeños, grandes reptiles y mamíferos no voladores de tamaño medio) la disminuye.