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abstract
Anamnesis
La paciente es remitida en agosto de 2016 por su Médico de Atención Primaria al Servicio de Nefrología por disminución del ritmo de diuresis. En la anamnesis no refería otra sintomatología.

Exploración física
En la exploración física no se objetivaron hallazgos relevantes.

Pruebas complementarias
Se solicitó una analítica de sangre que evidenció una creatinina de 1,05 mg/dl (0,50-0,90), el resto de los parámetros analíticos se encontraban dentro de los límites de la normalidad, y una ecografía renal que objetivó una lesión sólida en la glándula suprarrenal derecha. Ante estos hallazgos, se completó el estudio con una tomografía computarizada (TC) toracoabdominopélvica que confirmó la existencia de una lesión hipervascular a nivel de la glándula suprarrenal derecha sugestiva de feocromocitoma; así mismo, evidenció múltiples lesiones hipervasculares pancreáticas que impresionaban de tumores neuroendocrinos y nódulos pulmonares bilaterales compatibles con metástasis. El cuadro clínico, teniendo en cuenta el antecedente de carcinoma de células renales, parecía sugestivo de un síndrome de Von Hippel Lindau. Ante esta situación, se amplió el estudio solicitando cromogranina A en suero que fue normal; dada la ausencia de síntomas que lo justificasen, no se solicitaron otros estudios hormonales. Así mismo, se realizó una gammagrafía con análogos de somatostatina (Octreoscan) que objetivó captación a nivel de una adenopatía supraclavicular izquierda, una adenopatía retrobronquial derecha, los nódulos pulmonares bilaterales, dos lesiones pancreáticas, la masa suprarrenal derecha y una adenopatía iliaca externa derecha. Como parte del despistaje de feocromocitoma se realizó también la determinación de metanefrinas en orina de 24 horas, que fueron normales, y una gammagrafía con metayodobencilguanidina (MIBG-Scan) que demostró captación débil a nivel de la glándula suprarrenal derecha. Además, se realizó una resonancia magnética cerebral que descartó la presencia de hemangioblastomas. Finalmente, se llevó a cabo una ecoendoscopia que confirmó la existencia de varias lesiones sólidas, bien delimitadas, hipervasculares, a nivel de la glándula pancreática, realizándose una biopsia con aguja fina cuya anatomía patológica fue negativa para malignidad. Ante esta situación, después de valorar el caso un comité multidisciplinar, se decidió realizar una biopsia percutánea guiada por TC de la masa suprarrenal derecha, procedimiento que se llevó a cabo presentando como complicación una hemorragia que precisó de la embolización de la arteria suprarrenal. La anatomía patológica fue de un carcinoma con patrón morfológico e inmunohistoquímico (RCC +, vimentina +, CK 19 +, cromogranina -, sinaptofisina -) compatible con carcinoma renal de células claras.

Diagnóstico
El diagnóstico definitivo fue de metástasis pulmonares, pancreáticas, suprarrenal y ganglionares de un carcinoma renal de células claras, en paciente con antecedente de nefrectomía izquierda por un carcinoma renal de células claras en 1996, con ausencia de tumor primario en riñón contralateral.

Tratamiento
La paciente inició tratamiento con pazopanib 800 mg/día en febrero de 2017 con aceptable tolerancia (toxicidad máxima grado 1).

Evolución
En junio de 2017 presentó un cuadro de pancreatitis aguda que se puso en relación con las metástasis pancreáticas, menos probable un origen farmacológico por pazopanib, y que evolucionó favorablementecon manejo conservador. Se realizó una TC de reevaluación que objetivó respuesta parcial por criterios RECIST 1.1. Un año después de haber iniciado el tratamiento, la paciente continúa con pazopanib a dosis plenas manteniendo la respuesta parcial en sucesivos controles radiológicos.
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MORFOLOGIA_NEOPLASIA
adenopatía supraclavicular
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T2
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma
eCIE-O-3.1
8010/3
cc_onco830_T3
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma de células renales
eCIE-O-3.1
8312/3
cc_onco830_T4
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras
eCIE-O-3.1
8310/3
cc_onco830_T5
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras
eCIE-O-3.1
8310/3
cc_onco830_T6
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
carcinoma renal de células claras
eCIE-O-3.1
8310/3
cc_onco830_T7
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
feocromocitoma
eCIE-O-3.1
8700/0
cc_onco830_T8
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
feocromocitoma
eCIE-O-3.1
8700/0
cc_onco830_T9
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
hemangioblastomas
eCIE-O-3.1
9161/1
cc_onco830_T10
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
lesiones pancreáticas
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T11
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
masa suprarrenal
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T12
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
masa suprarrenal
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T13
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T14
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T15
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
metástasis
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T16
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumor
eCIE-O-3.1
8000/1
cc_onco830_T17
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
tumores neuroendocrinos
eCIE-O-3.1
8240/3
cc_onco830_T18
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
nódulos pulmonares
eCIE-O-3.1
8000/6
cc_onco830_T19
MORFOLOGIA_NEOPLASIA
nódulos pulmonares
eCIE-O-3.1
8000/6