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abstract
Das Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom ist eine seltene Erkrankung des Gehirns , die paraneoplastisch oder parainfektioes auftritt . Generalisierte Aktionsmyoklonien und der Opsoklonus , eine charakteristische okulaere Dyskinesie , bei der es zu raschen unwillkuerlichen Bewegungen der Augenbulbi kommt , fuehren zu einem pathognomonischen klinischen Bild . Wir schildern den Erkrankungsverlauf eines 63 Jahre alten Mannes aus unserer Klinik . Er entwickelte nach einem unspezifischen Prodromal-stadium die Hauptsymptome Opsoklonus und Myoklonien . Die Erkrankung fuehrte rasch zur Beatmungspflichtigkeit . Saemtliche Therapie-versuche blieben ohne Erfolg . Als Grundleiden fand sich erst bei der Autopsie ein kleinzelliges Bronchialkarzinom . Exemplarisch werden anhand dieses Falles die Klinik sowie die therapeutischen Optionen und Probleme des Opsoklonus-Myoklonus-Syndroms besprochen . Es handelt es sich um die erstmalige Darstellung eines beatmeten Patienten mit dieser Erkrankung .
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