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abstract
Das vernarbende Pemphigoid ( VP ) umfasst eine Gruppe von Patienten mit einer chronischen , subepidermal blasenbildenden Dermatose , welche primaer die Schleimhaeute betrifft ; die Laesionen heilen charakteristischerweise unter Narbenbildung . Immunfluoreszenzuntersuchungen weisen lineare Ablagerungen von IgG und weniger oft von IgA entlang der Basalmembranzone nach . Diesen Autoantikoerpern wird eine entscheidende Rolle bei der Pathogenese der Blasenbildung zugestanden . Der groesste Teil der Patienten mit VP bindet das 180 kD schwere bulloese Pemphigoidantigen 2 ( BPag2), Kollagen Typ XVII . Eine kleine Gruppe weist Autoantikoerper gegen Laminin 5 auf . Die pathogenetische Relevanz der Autoantikoerperbindung an diese Adhaesionsmolekuele ( BPag2 und Laminin 5 ) konnte im Tiermodell bestaetigt werden . Desweiteren werden bei kleineren Gruppen oder bei einzelnen Patienten mit VP Autoantikoerper gegen meist nicht naeher charakterisierte Antigene beschrieben . Die besprochenen Molekuele bilden den hemidesmosomalen Adhaesionskomplex . Es ist nachvollziehbar , dass bei gestoerter Funktion einer der Komponenten die Separation der Epidermis von der Dermis resultiert ; bessere Kenntnisse ueber die einzelnen Molekuele und die genaue Antikoerperbindungsstelle koennten Rueckschluesse auf das klinische Bild zulassen .
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