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abstract
Die Differentialdiagnose eines erhoehten Thrombozytenwertes ( > =500x109/l), der insbesondere bei wiederholter Bestimmung gefunden wird , beinhaltet eine Abgrenzung zwischen reaktiven Ursachen im Rahmen ganz unterschiedlicher Grundleiden und einer neoplastischen bzw. myeloproliferativen Systemerkrankung ( CMPE ) . Neben haematologischen Befunden , vor allem jedoch der Entwicklung der einzelnen Laborparameter im Verlaufe der Erkrankung kommt der Histopathologie des Knochenmarks eine wegweisende diagnostische Bedeutung zu . Charakteristische Veraenderungen betreffen nicht nur die Megakaryopoese , sondern auch die uebrigen Zellreihen und das Interstitium . Waehrend bei dem megakaryozytenreichen Subtyp der chronischen myeloischen Leukaemie ( CML ) und beim 5q--Syndrom ( MDS ) abnorm differenzierte Mikromegakaryozyten vorherrschen , ist die Polycythaemia vera ( PV ) durch einen pleomorphen Aspekt dieser Zellreihe und die essentielle Thrombozythaemie ( ET ) durch zahlreiche Riesenformen gekennzeichnet , die einen stark gelappten Kern ( sog . Hirschgeweih-Kerne ) aufweisen . Die klare Trennung einer ET von thrombozythaemisch verlaufenden Formen der idiopathischen Myelofibrose ( IMF ) ist durchaus moeglich , vorausgestzt man beachtet die ausgepraegten Atypien der Megakaryopoese , welche letztere Entitaet auszeichnen . Zudem besitzt die CML eine vorherrschende granulozytaere Zellreihe , waehrend die PV durch eine trilineare Proliferation ( Panmyelose ) mit prominenter erythropoetischer Proliferation gekennzeichnet ist . Eine signifikante Reduktion dieser Zelllinie ist bei der CML und weniger bei der IMF vorhanden . Die CMPE lassen eine deutliche Spannbreite der Retikulumzellsiderose erkennen , die von fehlendem Eisenspeicher ( PV ) ueber ganz spaerliche Ablagerungen ( CML bis hin zur Normalverteilung ( ET ) ) reicht . Aehnliche Befunde sind hinsichtlich einer ( retikulaeren ) Myelofibrose zu erheben , die gewoehnlich bei der ET fehlt , vereinzelt bei der PV besteht und bei der CML und IMF in ganz unterschiedlicher Auspraegung vorhanden ist .
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