DerOrthopaede.90280323.ger.abstr-passage-0
abstract
Bei der Haemophilie handelt es sich um eine x-chromosomal vererbte Erkrankung , die durch eine erhoehte Blutungsneigung charakterisiert ist . Auf Grund wiederholter Gelenkeinblutungen erfolgen spezifische Veraenderungen an Synovialis und Knorpel . Dieser Prozess wird als haemophile Arthropathie bezeichnet . Die dabei ablaufenden pathogenetischen Mechanismen sind nicht genau bekannt . Neuere , auf experimentellen in-vitro-Studien und klinischer Erfahrung beruhende Konzepte zeigen , dass die Synovialis in Folge der Exposition mit Blutkomponenten katabol aktiv wird und dadurch die Knorpelzerstoerung verursacht . Eine Reihe von Berichten , die sich mit der blutinduzierten Gelenkschaedigung befassen , legen den Schluss nahe , dass Veraenderungen der Synovialis eine fuehrende Rolle in der Entwicklung des Gelenkschadens haben und darum dem Knorpelschaden vorausgehen . Es gibt jedoch auch Beobachtungen , die in Frage stellen , ob dies die alleinigen und initialen Mechanismen des Gelenkschadens bei Haemophilie sind . Intra-artikulaeres Blut habe einen direkt schaedigenden Effekt auf den Knorpel , so dass der Gelenkschaden schon auftreten kann , bevor die synoviale Entzuendung evident ist . Primaer trete der Gelenkknorpelschaden auf , nachfolgend die Synovitis . Diese Studien zeigen , dass die Synovitis eine Rolle spielt , dass sie jedoch nicht der einzige Mechanismus bei der Gelenkschaedigung durch Einblutungen ist . Diese Ergebnisse widersprechen dem aktuellen Konzept des durch Blut induzierten Knorpelschadens nicht , in dem Veraenderungen der Synovialis eine bedeutende Rolle spielen . Wahrscheinlich sind verschiedene pathologische Prozesse beteiligt , die parallel oder sequentiell ablaufen . Eventuell hat intra-artikulaeres Blut zuerst einen direkten Effekt auf den Knorpel und danach auf die Synovialis . Beide Prozesse treten am ehesten parallel auf und obwohl sie sich gegenseitig beeinflussen , sind sie wahrscheinlich nicht voneinander abhaengig . Dieser Ablauf gleicht den degenerativen Gelenkveraenderungen , die bei Osteoarthrosen gefunden werden .
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