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abstract
Neben autoptisch gesicherten Befunden eines fibrolipomatoesen Ersatzes rechtsventrikulaeren Myokards existieren derzeit keine gesicherten klinischen Zeichen der arrhythmogenen rechtsventrikulaeren Dysplasie-Kardiomyopathie ( ARVD ) . 1994 wurde von Mitgliedern der Arbeitsgruppen der ISFC und der Europaeischen Gesellschaft fuer Kardiologie Kriterien fuer die klinische Diagnose der ARVD erarbeitet . Diese Kriterien umfassen strukturelle funktionelle , histologische und elektrophysiologische Besonderheiten , , die in Haupt- und Nebenkriterien eingeteilt wurden . Anhand der nachfolgenden Untersuchung an einem Kollektiv von 24 Patienten mit histologisch gesicherter Diagnose einer ARVD aus dem Jean Rostand Hospital in Ivry-sur-Seine , Frankreich , soll die Wertigkeit der erarbeiteten Kriterien ueberprueft werden . Globale oder segmentale Dilatationen des rechten Ventrikels im Sinne von Hauptkriterien konnten bei 20 Patienten ( 83% ) mittels Angiographie , oder Echokardiographie nachgewiesen werden . 4 Patienten ( 16% ) wiesen lediglich Nebenkriterien in der Radionuklidszintigraphie oder rechtsventrikulaeren Angiographie in Form von segmentalen Kinetikstoerungen des rechten Ventrikels auf . Bei allen Patienten konnte der typische fibrolipomatoese Ersatz rechtsventrikulaeren Myokards histologisch entdeckt werden . T-Inversionen in rechtspraekordialen Ableitungen als Nebenkriterien lagen bei 17 Patienten ( 71% ) vor . Eine lokalisierte QRS-Verbreiterung von mehr als 110msec in V1 bis V3 konnte bei 8 Patienten ( 33% ) , eine Epsilonwelle bei 6 Patienten ( 25% ) als Hauptkriterien gefunden werden . Eine Spaetpotentialanalyse mittels Signalmittelungs-EKG lag lediglich bei 8 Patienten mit positiven Resultaten in 4 Faellen ( 50% ) im Sinne von Nebenkriterien vor . Linksschenkelblockartige Kammertachykardien , die als Nebenkriterien klassifiziert wurden , konnten bei 23 Patienten ( 96% ) nachgewiesen werden ; lediglich ein Patient verstarb ohne nachgewiesene Arrhythmien am progredienten Rechtsherzversagen . Eine Anamnese eines unerwarteten ploetzlichen Herztodes in der Familie als Nebenkriterium konnte bei 3 von 19 Patienten ( 15% ) erhoben werden . Die erarbeiteten Task-force-Kriterien fuer die Diagnose einer ARVD fuehrten in allen 24 Faellen zur Diagnostik der Erkrankung , wobei allerdings der Stellenwert einer gesicherten histologischen Diagnose von besonderer Wertigkeit war . Ohne Hinzurechnung histologischer Daten konnte die klinische Diagnose lediglich in 10 Faellen gestellt werden . Es bleibt die Frage , ob durch eine guenstigere Einteilung von Befunden in Haupt- und Nebenkriterien eine rein klinische Diagnose eher moeglich ist .
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