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abstract
Bei optimalem Management kann die Lebenserwartung von Patienten mit Marfan-Syndrom von durchschnittlich 32 Jahren auf > 60 Jahren angehoben werden . Wichtige Pfeiler der kardiologischen Betreuung stellen hierbei die Aufklaerung ueber eine der Erkrankung angepasste Lebensweise , regelmaessige kardiologische Kontrolluntersuchungen und eine Endokarditisprophylaxe dar . Die Entscheidung ueber den prophylaktischen Einsatz von Betablockern ist im Einzelfall ebenso schwierig wie die Wahl des geeigneten Zeitpunktes fuer eine elektive chirurgische Massnahme an der Aorta und die Wahl des chirurgischen Verfahrens , unter Beruecksichtigung der speziellen Gegebenheiten bei Kindern , Schwangeren , in Abhaengigkeit vom Alter und bei bereits voroperierten Patienten . Durch den Dialog zwischen Literatur und eigenen Daten soll ein moeglichst differenziertes therapeutisches Vorgehen ermoeglicht werden , unter Beruecksichtigung klassischer Ansaetze und mit Ausblick auf eine moegliche Kausaltherapie in der Zukunft .
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