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abstract
Zusammenfassung . An der Klinik fuer Kinderchirurgie des Universitaetsklinikums Luebeck wurden 1970-1998 35 Kinder mit einer Omphalocele ( OC ) und 31 mit einer Gastroschisis ( GS ) operiert . 40 der 43 Ueberlebenden wurden 1990 nachuntersucht , 30 Faelle 1999 aktualisiert und 12 neue hinzugefuegt . Neben den fruehen Komplikationen wurden die Lebensqualitaet und Langzeitverlaeufe der Kinder analysiert . Der Nachuntersuchungszeitraum betrug 1-28 Jahre . 28 OCs waren groesser als 5 cm , 25 mal gelang der Direktverschluss , bei den GSs 20 mal primaer ohne Ersatzmaterial . 18 OC-Kinder bzw. 8 GS-Kinder litten unter Kombinationsfehlbildungen ; diese wurden mitversorgt . 20 % der Kinder mit OC verstarben meist aufgrund komplexer Fehlbildungen , bei den GSs 12,9 % wegen septischer Komplikationen , kombiniert mit weiteren Fehlbildungen . Nach 1990 ueberlebten alle unsere Patienten . Neben der Letalitaet waren auch die Folgeoperationen in der letzten Dekade ruecklaeufig . Fuer die verbesserten Ergebnisse sind Fortschritte der operativen Behandlung mit den medizinischen und technischen Fortschritten in der Neonatologie ursaechlich . Die Abnahme der Begleitfehlbildungen erklaert sich durch die Zunahme der praenatalen Diagnose mit konsekutiver Interruptio . Die aktuelle Literatur und unsere Ergebnisse heben die Vorteile des fruehzeitigen Primaerverschlusses hervor . Bei grossen Defekten mit der Gefahr einer lebensbedrohlichen Drucksteigerung bieten sich z . B. der Defektverschluss mit Dura und/oder Amnion oder die ( modifizierte ) Silo-Technik an . Aus kosmetischen Gruenden sollte der Nabel rekonstruiert werden . Messungen des intraabdominellen Drucks koennen in Ausnahmefaellen hilfreich eingesetzt werden . Langzeitbeobachtungen des Verlaufs und der Lebensqualitaet zeigen , dass alle Kinder mit Ausnahme derer mit schweren Begleitfehlbildungen sich normal entwickeln bzw. Rueckstaende rasch aufholen . Ausbildung und Taetigkeiten des taeglichen Lebens sind problemlos moeglich . Eine isolierte GS oder OC stellt heute keine Indikation zur Beendigung der Schwangerschaft mehr dar . In die Beratung sollte auf jeden Fall ein Kinderchirurg miteinbezogen werden .
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