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abstract
Kennzeichen des Nager-Syndroms sind mandibulofaziale und Extremitaetenfehlbildungen . Die Unterkieferhypoplasie kann durch Anliegen der Zunge an der Rachenhinterwand besonders im Saeuglingsalter zu Atemwegobstruktionen fuehren . Wir stellen eine Patientin mit Nager-Syndrom vor , die aufgrund anhaltender Dyspnoe ueber 5 Monate Nasen-CPAP und Sedierung erhielt . Nachdem die Weichteile durch eine Extensionsbehandlung vorgedehnt waren , wurde bereits bei einem Koerpergewicht von 6 kg eine Unterkieferdistraktionsosteogenese durchgefuehrt . Sowohl das funktionelle als auch das kosmetische Ergebnis sind gut . Atemwegobstruktionen und Dyspnoe wurden nach Abschluss der Therapie nicht mehr beobachtet .
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