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abstract
Zusammenfassung . Die progressive systemische Sklerodermie ( PSS ) ist bei den meisten Patienten durch eine angiospastische und oedematoes-entzuendliche Fruehphase mit Uebergang in chronisch-progrediente Fibrosklerose von Haut und internen Organen charakterisiert . Symmetrischer , meist als Akrosklerose beginnender Hautbefall und immunpathologische Serumparameter gehen der die Prognose bestimmenden Beteiligung innerer Organe um Jahre voraus . Von diesen chronischen Verlaeufen ist ein seltener zentrosklerotisch-diffuser , rasch progredienter Krankheitstyp zu unterscheiden , fuer den frueher viszeraler Organbefall verlaufsbestimmend und prognostisch deletaer ist . Wir berichten ueber den letal verlaufenden Fall eines 61jaehrigen Patienten mit diffuser , rasch progredienter PSS und bioptisch verifiziertem initialen Befall viszeraler Organe ohne die sonst typischen prodromalen Symptome einer PSS . Ungewoehnlich waren das spaete Auftreten positiver Serumtiter von antinukleaeren Antikoerpern erst 4 Monate ante finem und eine Beteiligung der Leber an dem fibrosierenden Krankheitsprozess .
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