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abstract
Hinsichtlich der Prognose der progressiv systemischen Sklerodermie ist die Einbeziehung innerer Organe in das Krankheitsgeschehen von ausschlaggebender Bedeutung . Der Gastrointestinaltrakt steht dabei von der Haeufigkeit her mit ca. 85% an erster Stelle , insbesondere in Form von Oesophagusmotilitaetsstoerungen , jedoch ohne wesentlichen Einfluss auf die Ueberlebensrate . An zweiter Stelle sind die Manifestationen im Bereich der Lunge zu nennen , von denen zwischen 40-90% der Patienten betroffen sind . Dabei muss zwischen pulmonaler Hypertonie und Lungenfibrose unterschieden werden . Das Herz ist in bis zu 50% der Faelle betroffen , wobei es zur fleckigen oder diffusen Myokardfibrose , zur Perikarditis und zum Perikarderguss kommen kann , die sich letztendlich als Herzrhythmusstoerungen sowie Herzinsuffizienz klinisch manifestieren . An vierter Stelle , mit einer hohen Mortalitaet einhergehend , steht die Beteiligung der Niere , die in bis zu 45% der Faelle vorkommt und durch Proteinurie , arterielle Hypertonie und Niereninsuffizienz gekennzeichnet ist . Zusammenfassend stellen Lunge Herz und Niere , im Gegensatz zum Gastrointestinaltrakt wesentliche prognosebestimmende Organbeteiligungen der Sklerodermie dar .
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