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abstract
Die Knoetchen der Iris bei Neurofibromatose I haben sich zu einem wichtigen diagnostischen Kriterium in der Differentialdiagnose der Phakomatosen entwickelt . Diese Knoetchen wurden in ihrem klinischen Erscheinungsbild und ihrer Bedeutung erstmals von Karl Lisch , Muenchen , 1937 erkannt . Diagnose und Differentialdiagnose der Lisch-Knoetchen werden illustriert . Auf die Bedeutung der Irisknoetchen fuer die genetische Beratung der Patienten und ihre Familienangehoerigen wird , besonders im Hinblick auf monosymptomatische Verlaeufe , eingegangen . Histologisch zeichnen sich Lisch-Knoetchen durch Aggregation von laenglichen bis rundlichen Zellen aus , die der Iris kuppelfoermig aufsitzen . Immunhistochemisch weisen diese Zellen eine positive Markierung mit einem Antikoerper gegen Vimentin und das S-100-Protein auf und belegen damit eine neuroektodermale Differenzierung . Somit koennen die Lisch-Knoetchen als eine direkte Manifestationsform der neuroektodermalen Stoerung bei Neurofibromatose I angesehen werden .
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