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abstract
Die Calciphylaxis der Haut ist eine Erkrankung , die am haeufigsten bei Patienten mit terminaler Niereninsuffizienz auftritt , jedoch auch bei Patienten mit einem primaeren Hyperparathyreoidismus oder funktionellem Protein-C-Mangel beschrieben wurde . Charakteristischerweise beginnen die Hautveraenderungen der Calciphylaxis als netzartige Purpura und zeigen ein kontinuierliches Fortschreiten zu tiefreichenden Ulzerationen mit Gewebsnekrosen . Haeufige klinische Fehldiagnose ist eine Livedovaskulitis . Die Prognose ist bei bestehender Grunderkrankung der Niere sowie bei Mitbeteiligung anderer Organsysteme wie z.B. Herz und Lunge insgesamt sehr schlecht . Histopathologisch findet man in kleineren und mittleren Gefaessen eine Mediaverkalkung und eine Intimaproliferation . Es bleibt jedoch letztendlich unklar , ob diese Gefaessveraenderungen ursaechlich fuer den Gefaessverschluss sind und welche Rolle ein primaer thrombotischer Verschluss der Gefaesse spielt . Als Therapie der Calciphylaxis ist eine medikamentoese Senkung der Serumphosphatkonzentration sinnvoll . Eine Parathyreoidektomie wird als lebensverlaengernde Massnahme beschrieben . Ein gutes therapeutisches Ansprechen wurde bei einer der von uns beschriebenen Patienten mit einer Kombination von Parathyreoidektomie mit einer Modifikation des Dialyseprotokolls beobachtet .
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