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abstract
Die Neurofibromatose Typ 1 ( NF1) ist eine autosomal-dominante Erkrankung hoher Penetranz mit sehr variabler Expressivitaet . Epidemiologische Daten ueber den Anteil kraniofazialer Manifestationen fehlen bisher . An der Klinik fuer Mund-Kiefer-Gesichtschirurgie der Universitaet Hamburg wurden bisher 74 Patienten mit NF1 behandelt . Hiervon waren 42 Patienten mit periorbitalen oder orbitalen Neurofibromen variabler Ausbreitung und unterschiedlichen Schweregrads betroffen . Die operative Therapie basiert im wesentlichen auf einer Tumorreduktion , die im Gesichtsbereich haeufig mit einem Face-Lift kombiniert wird . Im Halsbereich sind nach eigenen Erfahrungen die Neurofibrome haeufiger von einer Pseudokapsel eingescheidet und daher leichter zu praeparieren als die diffusen , mehrheitlich rezidivierenden plexiformen Neurofibrome im Versorgungsgebiet des N. trigeminus .
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