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abstract
Folgen der seltenen beidseitigen pulmonalen CCAM sind hochgradige Ateminsuffizienz und rechtskardiale Belastung mit Dekompensation typischerweise innerhalb weniger Lebenstage . Fallbericht : Unser Patient fiel als Neugeborenes durch respiratorische Insuffizienz auf . Eine beidseitige CCAM wurde initial als Atemnotsyndrom verkannt . Auch nach zuegiger Diagnosestellung drohte unter konservativer Therapie die respiratorische und kardiale Dekompensation , weshalb wir uns zur einseitigen Pneumonektomie mit Einlage eines Ballonplatzhalters entschlossen . Die Histologie bestaetigte unsere radiologische Diagnose . Im weiteren Verlauf zeigte sich zunaechst eine Stabilisierung ; der Patient war zeitweilig ohne Atemhilfe oder supplementaeren Sauerstoff . Mit 1 Jahr kam es zum Sekundenherztod im Rahmen einer schweren Pneumonie . Entgegen der kurzfristig infausten Literaturprognose berichten wir von einem zunaechst guten Behandlungserfolg . Diskussion : In Analogie zur bronchopulmunalen Dysplasie ist ein bis zum 3. Lebensjahr wesentlich erhoehtes Risiko der kardialen Dekompensation anzunehmen . Die Operation kann dieses Risiko nur mindern , nicht ausschliessen . In Anbetracht des - wenngleich temporaeren Operationserfolgs - halten wir therapeutischen Nihilismus bei beidseitiger CCAM fuer unangebracht .
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