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abstract
Die restriktive Kardiomyopathie ist eine sehr seltene Form der kindlichen Herzmuskelerkrankungen mit schlechter Prognose und ohne effektive konservative Behandlungsmoeglichkeit . Die Krankheit beginnt zumeist schleichend im Kleinkind- oder Schulalter mit uncharakteristischen Krankheitszeichen wie anhaltendem Husten oder Hepatomegalie . Es wird ueber einen 2jaehrigen Jungen berichtet , der zunaechst durch eine pulmonale Symptomatik auffiel , bevor eine kinderkardiologische Untersuchung veranlasst wurde . Das EKG ergab Hinweise auf eine deutliche Belastung der Herzvorhoefe , spezielle kardiologische Untersuchungen sicherten die Diagnose . Bei nur maessiger pulmonaler Druck- und Widerstandserhoehung konnte eine orthotope Herztransplantation als derzeitig einzige Therapiemoeglichkeit erfolgreich durchgefuehrt werden . Die rechtzeitige Diagnosestellung und die fruehzeitige Entscheidung zur Transplantation sind als wichtige Voraussetzungen fuer den Behandlungserfolg anzusehen . Die Langzeitprognose des Patienten kann bei fehlenden klinischen Erfahrungen derzeitig nicht sicher beurteilt werden .
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