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abstract
Die Purpura fulminans stellt einen internistischen und dermatologischen Notfall dar . Sie ist charakterisiert durch akut auftretende , rasch progrediente Hautblutungen , Nekrosen grosser Gewebspartien , disseminierte , intravasale Gerinnung mit Verbrauchskoagulopathie sowie Schocksymptomatik . Pathogenetisch wird die Purpura fulminans in eine neonatale Purpura fulminans bei angeborenem Protein-C-Mangel sowie in eine erworbene Purpura fulminans unterschiedlicher Genese eingeteilt . Klinisch imponieren flaechige Ekchymosen mit haemorrhagischen Blasen und akral betonte Nekrosen . Histologisch finden sich ausgedehnte Erythrozytenextravasate sowie Fibrinthromben in den Gefaessen . Als weitere diagnostische Hinweise gelten eine Thrombozytopenie , eine Veraenderung der Gerinnungsparameter , das Auftreten von Fibrinspaltprodukten sowie fragmentierte Erythrozyten im Blutausstrich . Therapeutisch kommen frischgefrorenes Plasma , Heparin , Breitspektrumantibiotika sowie die chirurgische Sanierung nekrotischer Areale in Frage . Die Kenntnis des klinischen Bildes ist von besonderer Bedeutung , da die Letalitaet der Purpura fulminans 30-40% betraegt und nur eine rasche Intervention das Ueberleben des Patienten gewaehrleistet .
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