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abstract
Der systemische Lupus erythematodes SLE ) ( ist eine Autoimmunerkrankung die in 80% der Faelle bei Frauen im gebaerfaehigem Alter auftritt . Wir berichten ueber einen 69-jaehrigen Mann mit bekanntem SLE der wegen zunehmender Dyspnoe und atemabhaengiger Schmerzen stationaer aufgenommen wurde . Bei zunehmender respiratorischer Insuffizienz musste der Patient orotracheal intubiert und maschinell beatmet werden . Radiologisch entwickelte sich bei zuvor streifigen Verschattungen beidseits basal ein teils konfluierendes , alveolaeres Verschattungsbild in den zentralen Lungenanteilen . Im HR-CT der Lungen kamen beidseits neben milchglasartigen Verdichtungen ein diffuses und massives reticulonodulaeres Strukturbild zur Darstellung . Bronchoskopisch fanden sich im gesamten Bronchialsystem ausgepraegte Haemorrhagien ohne zuvor aufgetretene Haemoptysen . Da kein eindeutiger Hinweis fuer eine pulmonale Infektion bestand wurde bei Verdacht auf eine akute Lupus pneumonitis und ein alveolaeres Haemorrhagiesyndrom eine immunsuppressive Therapie mit Glucocorticoiden und Cyclophosphamid eingeleitet . Zwei Tage spaeter entwickelte der Patient eine Sepsis und verstarb im septischen Schock . Die histologische Aufarbeitung der Lunge konnte die Verdachtsdiagnosen bestaetigen . Die akute Lupus pneumonitis ( in 1-12% der Faelle ) und das alveolaere Haemorrhagiesyndrom ( in 10-20% der Faelle ) sind eine seltene pulmonale Manifestation des SLE mit einer Mortalitaet von mehr als 50% . Nur eine rasche Diagnosestellung und die Einleitung einer immunsuppressiven Therapie nach Ausschluss einer infektioesen Genese der respiratorischen Insuffizienz kann die Prognose der Patienten verbessern .
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