HNO.90470157.ger.abstr-passage-0
abstract
Mukoviszidose [ zystische Fibrose ( CF ) ] ist die haeufigste Erbkrankheit in der kaukasischen Bevoelkerung . Sie wird hervorgerufen durch Mutation eines Gens , welches fuer ein membranstaendiges Transportprotein kodiert , den cystic fibrosis transmembrane conductance regulator " ( " CFTR ) . Dieser CFTR ist in der apikalen Membran von Epithelzellen lokalisiert und fungiert dort als cAMP-aktivierbarer Cl--Kanal. Neuere Untersuchungen haben ergeben , dass der CFTR mehr als ein normaler Cl--Kanal ist und wahrscheinlich in die Regulation einer Reihe weiterer Transportsysteme involviert ist . In dieser Studie zeigen wir , dass der CFTR in seiner Rolle als Cl--Kanal nur eine untergeordnete Rolle in primaerkultivierten menschlichen Nasenepithelzellen von CF- und Nicht-CF-Patienten spielt . Dieses Ergebnis ist besonders fuer das Nasenepithel von Nicht-CF-Patienten erstaunlich , da hier der CFTR korrekt eingebaut wird . In beiden Geweben spielt also eine Cl--Sekretion verglichen mit der Na+-Absorption eine vergleichsweise geringe Rolle . Wir bestaetigen mit dieser Untersuchung unsere frueheren Beobachtungen , dass im menschlichen Nasenepithel Na+-Absorption der dominierende Ionentransportprozess ist und eine Cl--Sekretion weder in CF- noch in Nicht- CF-Geweben in relevantem Masse vorhanden ist . Zudem zeigen wir , dass weder cAMP noch ATP irgendeine Cl--Sekretion in CF- oder Nicht-CF-Nasenepithelzellen stimulieren koennen . Desweiteren ergaben sich Hinweise darauf , dass sich die epithelialen Na+-Kanaele ( ENaC ) im Nasenepithel , welche fuer einen Teil der Na+-Absorption zustaendig sind , von den epithelialen Na+-Kanaelen in anderen Geweben unterscheiden . Diese Unterschiede zwischen den Na+-Kanaelen im menschlichen Nasenepithel und den klassischen " epithelialen Na+-Kanaelen " bestehen einerseits in ihrer fehlenden Aktivierbarkeit durch den intrazellulaeren Botenstoff cAMP und das Steroidhormon Aldosteron . Wir zeigen weiterhin , dass menschliche nasale Na+-Kanaele durch Cl--Kanal-Blocker gehemmt werden koennen und eine andere Pharmakologie auf gebraeuchliche Na+-Kanal-Blocker aufweisen .
HNO.90470157.ger.abstr-s1-r1-t2.1-t1.1
result_of
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s1-r2-t1.1-t2.1
result_of
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r1-t1.1-t4.1
produces
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r2-t4.1-t1.1
affects
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r3-t4.1-t1.1
causes
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r4-t4.1-t3.1
disrupts
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r5-t2.1-t1.1
location_of
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r6-t2.1-t4.1
produces
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r7-t2.1-t3.1
part_of
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r8-t4.1-t1.1
complicates
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r9-t3.1-t4.1
produces
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r10-t3.1-t1.1
location_of
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r11-t2.1-t1.1
affects
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s2-r12-t4.1-t2.1
disrupts
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s3-r1-t1.1-t2.1
surrounds
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s3-r2-t2.1-t1.1
part_of
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s4-r1-t3.1-t4.1
surrounds
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s4-r2-t3.1-t5.1
adjacent_to
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s4-t5
HNO.90470157.ger.abstr-s4-r3-t4.1-t3.1
developmental_form_of
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s4-r4-t5.1-t4.1
part_of
HNO.90470157.ger.abstr-s4-t5
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s4-r5-t5.1-t3.1
adjacent_to
HNO.90470157.ger.abstr-s4-t5
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s4-r6-t4.1-t5.1
surrounds
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s4-t5
HNO.90470157.ger.abstr-s7-r1-t1.1-t2.1
measures
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s7-r2-t2.1-t1.1
associated_with
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s7-r3-t1.1-t2.1
associated_with
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t2
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r1-t3.1-t4.1
interacts_with
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r2-t3.1-t1.1
affects
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r3-t4.1-t1.1
interacts_with
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r4-t1.1-t4.1
produces
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r5-t4.1-t1.1
affects
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r6-t4.1-t1.1
diagnoses
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r7-t3.1-t1.1
interacts_with
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r8-t1.1-t4.1
interacts_with
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r9-t1.1-t3.1
produces
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r10-t4.1-t3.1
interacts_with
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t4
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3
HNO.90470157.ger.abstr-s10-r11-t1.1-t3.1
interacts_with
HNO.90470157.ger.abstr-s11-t1
HNO.90470157.ger.abstr-s10-t3