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abstract
Als frontotemporale Demenz ( FTD ) wird in der Literatur eine primaer degenerative Demenzform bezeichnet , die durch charakteristische klinische , neuropsychologische , radiologische und neuropathologische Befunde gekennzeichnet ist . Die Krankheit manifestiert sich ueberwiegend vor dem 65. Lebensjahr ; ein Beginn vor dem 30. Lebensjahr ist bisher aeusserst selten beschrieben worden . Wir stellen einen bei Krankheitsbeginn 22-jaehrigen Mann vor , der klinisch durch sozialen Rueckzug , reduzierten Eigenantrieb geistige Starrheit , Sprachverarmung und Stereotypien , auffiel . Neuropsychologisch imponierten Stoerungen der Exekutivfunktionen . In MRT-Verlaufsuntersuchungen war eine bilaterale , frontal und temporal-anterior betonte Hirnsubstanzminderung nachweisbar . Damit korrespondierten im Hirn-SPECT ausgepraegte Minderperfusionen . Die uebrige Diagnostik ( EEG evozierte Potentiale , Duplexsonographie hirnversorgender Gefaesse , zerebrale Angiographie , Serologie , Liquor , Humangenetik ) , erbrachte unauffaellige Befunde . Vor dem Hintergrund dieser Kasuistik diskutieren wir das klinische Bild der frontotemporalen Demenz .
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