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abstract
Der Fehlbildungskomplex des univentrikulaeren Herzen ist durch eine grosse Variabilitaet in der zugrundeliegenden intra- und extrakardialen Anatomie gekennzeichnet . Die Vorhoefe stehen ueber 2 getrennte oder eine gemeinsame Atrioventrikularklappe mit einer morphologisch linken oder rechten Hauptkammer in Verbindung ( univentricular atrioventricular connection ) . Die praeoperative Haemodynamik ist durch eine vollstaendige intrakardiale Mischung des system- und pulmonalvenoesen Bluts gekennzeichnet ; der Systemventrikel ist bei unterschiedlich ausgepraegter arterieller Untersaettigung einer langfristig die Myokardfunktion beeintraechtigenden Druck- und Volumenbelastung ausgesetzt . Ziel der Operationen nach dem Fontan-Prinzip ist die vollstaendige Trennung des system- und pulmonalvenoesen Rueckstroms zum Herzen . Fortwaehrende Modifikationen der Operationstechnik fuehrten zu der totalen kavopulmonalen Anastomose , die unabhaengig von der Vorhof- und Atrioventrikularklappenanatomie bei komplexen Formen univentrikulaerer Herzen vorgenommen werden kann . Die postoperative Haemodynamik ist durch einen chronisch erhoehten systemvenoesen Druck gekennzeichnet . Zu den postoperativen Komplikationen zaehlen atriale Dysrhythmien , die Proteinverlustenteropathie und seltener thrombembolische Komplikationen . Langfristig muss auch bei idealen praeoperativen Ausgangsbedingungen mit einer zunehmenden Funktionseinschraenkung gerechnet werden . Die als definitive Palliation im fruehen Kindesalter durchgefuehrte modifizierte Fontan-Operation muss daher als mit dem Risiko der postoperativen Morbiditaet und Mortalitaet behaftet angesehen werden .
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