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abstract
Die klinische Erfahrung mit 11 Kindern ( 6 Maedchen , 5 Jungen ) mit einer CHARGE-Assoziation wird dargestellt . Alle 11 Kinder wiesen einen komplexen Herzfehler auf . Eine beidseitige Choanalatresie bestand bei 8 Kindern . Kolobome an einem oder beiden Augen sowie Ohrmuscheldysplasien bzw. Hoerminderungen wurden in 9 Faellen beobachtet . Neben diesen Leitsymptomen konnten im orofazialen Bereich weitere Fehlbildungen und Funktionsstoerungen festgestellt werden . So litten alle Kinder an schweren velopharyngealen Koordinationsstoerungen mit rezidivierenden Aspirationspneumonien . Bei 3 Patienten bestand eine LKG-Spalte bzw. eine isolierte Gaumenspalte . Eine Mikrognathie bzw. einen gotischen Gaumen fanden wir in je 2 Faellen . 6-mal war eine Fazialisparese zu beobachten . Die Patienten mit CHARGE-Assoziation erfordern ein interdisziplinaer koordiniertes Behandlungskonzept . Die Beseitigung der Choanalatresie sollte so frueh wie moeglich erfolgen . Wir bevorzugten in 6 von 8 Faellen den transpalatinalen Zugang . Dieses Vorgehen ermoeglicht eine gute Uebersicht und anatomisch korrekte Rekonstruktion . Mit der Stabilisierung der Kinder wird eine begleitende Langzeitbehandlung notwendig , die der Entwicklungsfoerderung und Ueberwindung der Kau- und Schluckstoerung dient .
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