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abstract
Wir berichten ueber ein Maedchen mit auffallend vielen grossknotigen kongenitalen Xanthogranulomen . Die eineiige Zwillingsschwester war erscheinungsfrei . Die bis zu 1,5 cm grossen halbkugeligen , am Kopf und der oberen Koerperhaelfte lokalisierten Tumoren waren bei Geburt vorhanden und bestanden aus CD68+ histiozytaeren Non-Langerhanszellen . In einem Nachbeobachtungszeitraum von 18 Monaten traten keine neuen Tumoren auf , die bestehenden Tumoren zeigten Regression . Extrakutane Manifestationen bestanden nicht . Die differentialdiagnostische Abgrenzung vor allem gegenueber Langerhanszell-Histiozytosen ist unerlaesslich zur richtigen Einschaetzung der Prognose .
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