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abstract
Wir berichten ueber einen 61jaehrigen Patienten mit lebensbedrohlichen Angiooedemen , bei dem wir ursaechlich einen erworbenen C1-Inhibitor-(INH)-Mangel feststellten . Neben erniedrigten Werten fuer C1-INH ( Proteinkonzentration und enzymatische Aktivitaet ) , C2, C4 und CH50, wie sie auch fuer das hereditaere angioneurotische Oedem charakteristisch waeren , wies unser Patient gleichzeitig eine ausgepraegte C1q-Verminderung auf . Dieser Befund ist diagnostisch wegweisend fuer die erworbene Form des Angiooedems . Antikoerper gegen C1-INH lagen nicht vor . Bei wiederholten Durchuntersuchungen fand sich kein Anhalt fuer ein Neoplasma , welches haeufig mit einem akquirierten Angiooedem assoziiert ist . Allerdings lagen eine Paraproteinaemie und Paraproteinurie ohne den Nachweis eines Plasmozytoms vor . Im weiteren Verlauf entwickelte der Patient eine Livedo racemosa . Unter Danazoltherapie ( Winobanin ) kam es zu einem Anstieg bzw. zu einer Normalisierung der Komplementfraktionen und einem Ausbleiben der Angiooedeme . Paraproteinaemie und Livedo racemosa blieben unveraendert bestehen .
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affects
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produces
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