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abstract
Der 12jaehrige Junge entwickelte innerhalb von zwei Jahren den vollen Symptomenkomplex eines Morbus Adamantiades-Behçet . Es handelte sich um die mukokutane Variante der Erkrankung mit rezidivierenden bis persistierenden oralen Aphthen mit Beteiligung der Rachenhinterwand , rezidivierenden Genitalulzera , perianalen Ulzerationen und ein positives Pathergie-Phaenomen . Eine Augenbeteiligung sowie weitere , mit der Erkrankung asoziierte , Symptome wurden nicht nachgewiesen , allerdings wiesen das junge Alter beim Auftreten der Erkrankung und das maennliche Geschlecht eher auf eine schlechte Prognose hin . Beim Vater des jungen Patienten bestand ein Asthma bronchiale mit rezidivierenden Infekten der Atemwege . Es war ein IgG-3-Subklassendefekt bekannt . Die immunologischen Untersuchungen des Jungen sowie seines Vaters zeigten im Lymphozytentransformationstest jeweils eine stark erniedrigte Stimulation mit Anti-CD3-monoklonalem Antikoerper bei normaler Stimulation mit PWM , CoA und PHA . Darueber hinaus war bei beiden Patienten der loesliche Interleukin-6-Rezeptor im Serum stark reduziert .
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