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abstract
Die pigmentierte villonodulaere Synovialitis ( PVNS ) ist eine Erkrankung der Gelenksynovialis , Bursen und Sehnenscheiden mit geringer Inzidenz ( 1,8/1 Mio . Einwohner ) . Aetiologisch wird sowohl ein chronisch-entzuendliches Geschehen als auch ein neoplastischer Ursprung diskutiert . Prognostisch und therapeutisch relevant ist die Unterteilung in die diffuse und die lokalisiert-nodulaere Manifestation , deren bevorzugte und meist einzige Lokalisation das Kniegelenk ist . Auch im vorliegenden Fallbericht wird ueber die monoartikulaere nodulaere Manifestation im Kniegelenk eines 14jaehrigen Patienten berichtet . Die Erstbeschreibung der PVNS stammt von Jaffe et al. aus dem Jahre 1941 [ 7 ] . Aufgrund der geringen Inzidenz sind durch grosse Fallzahlen gesicherte Aussagen zu Therapie und Prognose in der Literatur selten und betreffen retrospektiv analysierte Patientenkollektive aus grossen Zeitraeumen . Gesichert ist die prognostische Relevanz der Manifestationsform ( diffus oder nodulaer ) . Klinische Leitsymptome sind meist moderate Schmerzen und Schwellungszustaende des Gelenks , zum einen bedingt durch einen intraartikulaeren Erguss , zum anderen im fortgeschrittenem Erkrankungsstadium bedingt durch die pathologische Gewebezunahme . Die spezifische Diagnostikmethode der Wahl ist die Magnetresonanztomographie ( MRT ) . Das stadien- und manifestationsorientierte Vorgehen umfasst an operativen Verfahren die offene oder arthroskopische Synovektomie im Falle der diffusen Erscheinungsform , die lokale Tumorexstirpation bei nodulaerem Befall , weiter bei fortgeschrittener Erkrankung die Gelenkresektion mit Arthrodese oder Prothesenersatz .
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