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abstract
1966 beschrieb Bart ein Syndrom , das durch das gemeinsame Auftreten einer hereditaeren Epidermolysis bullosa , congenitalen streifenfoermigen Aplasia-cutis-artigen Hautdefekten an den Extremitaeten und Nageldystrophien gekennzeichnet ist . Es ist umstritten , ob dieses Syndrom eine eigene Entitaet mit einer besseren Prognose im Vergleich zu anderen Formen der Epidermolysis bullosa darstellt . Anhand von 2 Patienten und einer Literaturuebersicht wird dargestellt , dass es sich beim Bart-Syndrom nach klinischen und molekulargenetischen Kriterien nicht um ein eigenstaendiges Krankheitsbild , sondern um eine Variante einer Epidermolysis bullosa handelt .
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