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abstract
Das von-Willebrand-Syndrom ( vWS ) ist die haeufigste vererbbare plasmatische Gerinnungsstoerung mit einer Praevalenz von 1-3 % . Die meisten Faelle bleiben unerkannt bis zum Zeitpunkt , an dem die Blutstillung durch eine Operation oder ein Trauma gefordert wird . Im Jahre 1926 wurde diese Erkrankung zum ersten Mal durch den finnischen Arzt Erik von Willebrand beschrieben . Typische klinische Symptome sind Schleimhautblutungen , hierbei besonders Epistaxis Hypermenorrhoe , , teilweise schwere Blutungen bei zahnaerztlichen Eingriffen sowie intraoperative Blutungen . Bei dem vWS liegt je nach Typ , ein quantitativer oder qualitativer Defekt des vWF vor . Mehr als 20 verschiedene Typen und Subtypen des vWS wurden bisher in der Literatur beschrieben . Die meisten Patienten praesentieren sich jedoch mit einem Typ-I-vWS mit einem Anteil von ca. 70 % an allen von-Willebrand-Faellen . Die Typen der Gruppen 2 des vWS werden auf ca. 15-20 % geschaetzt . Der Typ 3 tritt nur in ca. 10 % auf . Wird in der Eigen- oder Familienanamnese ueber Epistaxis , Hypermenorrhoe oder anderen Blutungsauffaelligkeiten berichtet , sollte man immer an das Vorliegen eines vWS denken und eine gerinnungsanalytische Diagnostik einleiten . Bei dem Verdacht auf ein vWS sollten folgende Laborparameter bestimmt werden : partielle Thromboplastinzeit ( PTT Faktor ( ) , F ) VIII : C Ristocetin Cofactor und vWF-Antigen sowie die Blutungszeit . , Wird der Verdacht erhaertet , sollte eine Typisierung mittels Ristocetin induzierter Plaettchenaggregation ( RIPA Multimerenbestimmung , Kollagenbindungstest sowie ) , ggf. F VIII-Bindungstest und Genanalyse durchgefuehrt werden . Die Therapie der Wahl bei milder Auspraegung ist das synthetische Vassopressin , Desmopressin ( Minirin ) . Bei Patienten mit den Typen 2B , 2N und 3 des vWS sollte eine Substitution mit einem FVIII-Praeparat eingeleitet werden . In der orthopaedischen Literatur findet sich keine Empfehlung ueber das diagnostische und therapeutische Vorgehen bei vWS-Patienten . Ueber 15 Jahre wurden 43 Patienten mit einem vWS , dis sich einem orthopaedisch-traumatologischen Eingriff unterziehen mussten , retrospektiv analysiert . Aus diesen Erfahrungen werden Empfehlungen zur perioperativen Diagnostik und Therapie von Patienten mit einem vWS dargestellt . In enger Zusammenarbeit mit den Haemostaseologen kann jede orthopaedisch-traumatologische Operation ohne das Risiko einer unvorhergesehenen exzessiven Blutung durchgefuehrt werden .
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