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abstract
Autoantikoerper gegen Faktor VIII oder Faktor IX sind ein zwar seltenes , aber mit hohem Blutungsrisiko und hoher Letalitaet verbundenes Phaenomen . Diese als erworbene Hemmkoerperhaemophilie bezeichnete Erkrankung kommt bei beiden Geschlechtern gleich haeufig vor und tritt gehaeuft im hohen Lebensalter auf . Die Patienten fallen klinisch v. a. durch schwere Blutungen in Muskeln und Haut auf , wogegen Gelenkeinblutungen - im Gegensatz zur angeborenen Haemophilie mit Hemmkoerpern - sehr selten auftreten . In etwa der Haelfte der Faelle kann eine assoziierte Grunderkrankung als Ausloeser der Autoantikoerperbildung identifiziert werden . Eine rasche und umfassende Diagnostik ist entscheidend fuer einen schnellen Therapiebeginn . Ebenso bedeutend ist eine sorgfaeltige differentialdiagnostische Abgrenzung gegen einen angeborenen oder erworbenen Faktorenmangel sowie der Ausschluss unspezifischer Inhibitoren , die vermehrt zu Thrombosen fuehren koennen . Wichtig fuer die Auswahl der geeigneten Therapieform ist der Inhibitortiter , gemessen im Bethesda-Assay . Fuer die Blutstillungstherapie steht heute mit porcinem Faktor VIII , rekombinantem Faktor VIIa Prothrombinkomplexpraeparaten und Immunadsorptionen , ein breites Spektrum an Moeglichkeiten zur Verfuegung . Fuer eine dauerhafte Reduktion bzw. Elimination der Autoantikoerper finden immunsuppressive Therapien Anwendung .
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