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abstract
Eine 60 Jahre alte griechische Patientin wurde mit Fieber , Schuettelfrost und Verdacht auf vaginale Blutung stationaer aufgenommen . Koerperlich imponierte die Patientin stark reduziert mit einem blass-gelblichen Hautkolorit . Der Urin war dunkelrot . Im Labor zeigte sich eine hochgradige haemolytische Anaemie mit Haemoglobinurie . Die weitere Diagnostik ergab einen Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel und als Ausloeser der haemolytischen Krise das Essen von Favabohnen , 3 Tage zuvor . Therapeutisch wurden eine forcierte Diurese und eine Harnalkalisierung durchgefuehrt sowie bei weiter abfallender Haemoglobinkonzentration mit minimal 4,4 g/dl und kardiopulmonaler Beschwerdesymptomatik die Transfusion von 2 Erythrozytenkonzentraten . Bei selbstlimitierender Haemolyse erholte sich die Patientin rasch ohne Komplikationen und konnte bereits 4 Tage spaeter poststationaer gefuehrt werden . Mediterrane Abstammung , Ingestion von Favabohnen und das klinische Bild einer haemolytischen Krise lenkten bei der aelteren Patientin rasch den Verdacht auf einen angeborenen Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel, obwohl sie anamnestisch noch keine vergleichbaren Krankheitserscheinungen gehabt hatte . Eine Aufklaerung der Patientin und ihrer Angehoerigen ueber den zugrundeliegenden genetischen Defekt und moegliche Ausloeser ist notwendig .
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