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abstract
Wir berichten ueber 2 Schwestern und einen 30jaehrigen Mann mit Lipoidproteinose ( Hyalinosis cutis et mucosae , Morbus Urbach-Wiethe ) , bei denen wir eine orale Dimethylsulphoxide- ( DMSO- ) Therapie ( 60 mg/kg/Tag ) eingeleitet haben . Die Krankheit hat i.allg. einen benignen Verlauf , und systemische Therapiemassnahmen - abgesehen von der versuchsweise durchgefuehrten oralen DMSO- bzw. Etretinattherapie bei jeweils einem Patienten - sind in der Literatur nicht bekannt . Bei unseren Patienten konnte am Ende der durchschnittlich 3jaehrigen Therapie keine Rueckbildung der Haut- und Schleimhautveraenderungen und insbesondere der Heiserkeit erzielt werden . Bei der Patientin 1 nahm die Krankheit einen progressiven Verlauf , wobei die neu aufgetretene Luftnot und die zunehmende Heiserkeit eine Stimmbandoperation erforderlich machte . Somit erwies sich die 3jaehrige orale DMSO-Therapie bei 3 Patienten mit Lipoidproteinose als unwirksam .
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