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abstract
Die Romberg-Erkrankung oder progressive faziale Hemiatrophie ( PFH ) ist ein seltenes Krankheitsbild mit einer fortschreitenden Gesichtsasymmetrie als Leitsymptom . Es handelt sich um einen atrophierenden Prozess des subkutanen Fettgewebes bislang ungeklaerter Aetiologie , wobei Haut Muskulatur und Knochen , betroffen sein koennen [ 1 23 ] . , Wir konnten MR-tomographisch bei allen untersuchten Patienten mit PFH eine Verduennung der Subkutis sowie zusaetzlich bei 12 von 14 Patienten eine glatte " Dermis " darstellen . Die Subkutis war bei 9 Patienten stellenweise nicht abgrenzbar . Wir ordneten die Patienten , die nur eine Verduennung der Subkutis aufwiesen in ein Stadium 1 ; Patienten , bei denen zusaetzlich ein Verlust der Verzahnung zwischen Dermis und Epidermis festzustellen war in ein Stadium 2 und Patienten , bei denen die Subkutis an einer Stelle ueberhaupt nicht mehr abgrenzbar war in ein Stadium 3 ein . Ferner war eine tendenzielle Uebereinstimmung zwischen MRT-Stadium und dem klinischem Stadium festzustellen .
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