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abstract
Das Ehlers-Danlos-Syndrom ( EDS ) umfasst eine heterogene Gruppe von 9 hereditaeren Bindegewebserkrankungen , die in unterschiedlichem Ausmass durch die Symptome einer Hyperelastizitaet der Haut und einer Ueberstreckbarkeit der Gelenke gekennzeichnet sind . Die Haut ist leicht verletzbar und zeigt abnorme Wundheilung . Der groesste Teil der EDS-Patienten entfaellt auf die Typen I-III , bei denen die Genese der Erkrankung noch nicht geklaert ist , auch wenn neuere Daten eine Rolle fuer Kollagen V in der Pathogenese nahelegen . Bei den Typen IV , VI und VII hingegen konnte die Ursache verifiziert werden : Waehrend das EDS IV durch Mutationen im Gen fuer Kollagen III ausgeloest wird , liegt beim EDS VI eine Mutation im Gen der Lysylhydroxylase vor . Beim EDS VII liegt die Mutation im Gen fuer Kollagen I. Die EDS-Typen V VIII und X , sind sehr selten und aehneln in ihrer Symptomatik dem EDS II .
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