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abstract
Die restriktive Dermopathie ist eine seltene autosomal rezessive letal verlaufende Genodermatose . Die Straffheit der duennen , durchscheinenden , leicht einreissenden Haut bewirkt intrauterin Die Fetale Akinesie bzw. Hypokinesie Deformation Sequenz " ( " FADS ) , eine charakteristische Fazies mit fixierter Gesichtsmorphe und O-foermig offenem Mund sowie Gelenkkontrakturen ( Arthrogryposis ) . Dem Polyhydramnion folgt die stets vorzeitige Geburt etwa in der 31. SSW sowie pulmonale Hypoplasie und respiratorische Insuffizienz . Wir berichten ueber einen weiteren Fall eines Fruehgeborenen mit den typischen klinisch-morphologischen Stigmata , beschreiben die licht- und elektronenmikroskopischen Befunde und diskutieren das Leiden vor dem Hintergrund der vorliegenden Literatur .
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