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abstract
Das bulloese Pemphigoid ( BP ) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose des hoeheren Alters . Die Antikoerper der Patienten sind gegen BP180, ein transmembranoeses hemidesmosomales Glykoprotein basaler Keratinozyten , gerichtet . An der Universitaets-Hautklinik Wuerzburg wurde von Mitte 1989 bis Mitte 1998 bei 115 Patienten ein BP diagnostiziert . Dies ist eines der groessten Kollektive , das bisher zu dieser Erkrankung zusammengestellt wurde . Bei allen Patienten war die direkte und/oder indirekte Immunfluoreszenz positiv . Das Durchschnittsalter ( +/- SD ) der Patienten betrug 75 +/- 12 Jahre , der Median lag bei 78 Jahren . Der juengste Patient war 39 , der aelteste 99 Jahre alt . 54% der Patienten waren Frauen , 46% Maenner . In 24% der Faelle sahen wir eine Beteiligung der Mund- , in 7% der Genitalschleimhaut . 98% der Patienten litten an Pruritus . Mittels direkter Immunfluoreszenz liessen sich in 96% der Faelle lineare C3 und/oder IgG-Ablagerungen an der Basalmembran perilaesionaler Haut nachweisen . In der indirekten Immunfluoreszenz auf NaCl-separierter humaner Spalthaut fanden sich in 87% , auf Affenoesophagus in 72% der Faelle zirkulierende Serumantikoerper . Erhoehte Gesamt-IgE-Serumspiegel fanden wir bei 85% der Patienten vor Beginn der Therapie . Ein Teil der Seren wurde auf Reaktivitaet mit nativen und rekombinanten Formen von BP180 untersucht . Hierbei liessen sich bei 89% der Patienten im Immunoblot und bei 93% im ELISA Autoantikoerper gegen die immundominante NC16A-Domaene von BP180 nachweisen . Somit kann die Diagnose eines BP in den meisten Faellen serologisch gestellt werden .
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