DerNervenarzt.00710660.ger.abstr-passage-0
abstract
Die Diagnose der Hallervorden-Spatz-Krankheit ( HSD ) , einer seltenen extrapyramidal-motorischen Erkrankung , konnte gewoehnlich erst postmortal gesichert werden . Bislang galt der typische MRT-Befund mit dem " Tigerauge-Zeichen " in Kombination mit der heterogen klinischen Symptomatik von Bewegungsstoerungen als nahezu pathognomonisch und diente zur Diagnosestellung zu Lebzeiten . In der vorliegenden Kasuistik soll der diagnostische Beitrag von 123J--CIT und 123J-IBZM-SPECT bei einem akinetisch-rigiden Parkinsonsyndrom im Rahmen einer HSD dargestellt werden . Fuer beide Untersuchungen wurden im Gegensatz zum M. Parkinson und Multisystematrophien Normalbefunde gefunden . Diese Befundkonstellation zeigt einerseits , dass die Degeneration primaer ausserhalb des nigrostriatalen Systems liegt , und andererseits unterstuetzt sie die Diskussion der nosologischen Abgrenzung der HSD von anderen extrapyramidalen Erkrankungen .