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abstract
Es werden 3 Kinder mit nicht-familiaerem Hypoparathyreoidismus beschrieben , die durch eine hochgradige Hoerstoerung cochleaerer Genese auffielen . Waehrend bei einem der Kinder klinisch und molekulargenetisch ein Kearns-Sayre-Syndrom nachgewiesen werden konnte , bleibt die Ursache des gemeinsamen Auftretens der Stoerungen bei 2 Kindern ungeklaert . Die Assoziation scheint haeufiger als bisher angenommen : sie betrifft 3 der in der Kinderklinik Mainz betreuten 9 Kinder mit primaerem Hypoparathyreoidismus . Genetisch determinierte Stoerungen der Haarzellmotilitaet der Cochlea sowie Haarzellschaedigung als Folge chronisch verringerter Kalziumkonzentrationen in der Peri- und Endolymphe werden als pathogenetische Faktoren der sensorineuralen Hoerstoerung bei idiopathischem Hypoparathyreoidismus diskutiert . Beim Kearns-Sayre-Syndrom spielt der ATP-Mangel eine besondere Rolle und erklaert moeglicherweise die Progredienz der Hoerstoerung trotz Normalisierung des Serumkalziumspiegels unter der Therapie mit 1,25-Dihydroxycholecalciferol . Bei 2 der 3 Patienten fand sich eine ausgepraegte renale Dysplasie . In der Literatur wurden aehnliche familiaere Faelle , mit assoziierter Nierenfehlbildung beschrieben , die auf eine gemeinsame Ursache von Hypoparathyreoidismus , sensorineuraler Hoerstoerung und renaler Dysplasie hinweisen . Diskussion : Die beschriebenen Faelle legen die Empfehlung nahe , im Rahmen der Abklaerung einer Innenohrschwerhoerigkeit einen Hypoparathyreoidismus auszuschliessen . Umgekehrt sollte bei allen Patienten mit Hypoparathyreoidismus eine eingehende paedaudiologische Diagnostik zur rechtzeitigen Erfassung und Behandlung einer assoziierten Hoerstoerung erfolgen .
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