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abstract
Zu den seltenen Tumorentitaeten , die sich im Mund- , Kiefer- und Gesichtsbereich manifestieren koennen , gehoeren die lymphoproliferativen und haematologischen Systemerkrankungen , die Sarkome , Metastasen bei unbekanntem Primarius ( Cancer of unknown primary - CUP-Syndrom die Merkel-Zell-Karzinome und die malignen Melanome . ) , Nahezu 1/5 aller Patienten mit akuter Leukaemie beklagen als Erstsymptom Beschwerden im Bereich der Mundhoehle ( Ulzerationen , Gingivahyperplasie etc. ) . Bei Verdacht auf ein malignes Lymphom ist die Entnahme eines kompletten Lymphknotens zur Sicherung der Diagnose notwendig . Um immunhistochemische und/oder elektronenmikroskopische Spezialuntersuchungen zu ermoeglichen , sollte bereits vor der Probenentnahme Kontakt zu einem in der Lymphomdiagnostik erfahrenen Pathologen aufgenommen werden . Das gleiche gilt fuer das diagnostische Prozedere bei undifferenzierten oder kleinzelligen Karzinomen im Rahmen eines CUP-Syndroms . Bei einer isolierten , zervikalen Metastase eines Plattenepithelkarzinoms oder eines undifferenzier-ten Karzinoms und unbekanntem Primarius kann durch Exstirpation , radikale Neck dissektion und additive Radiatio in 30% aller Faelle eine Heilung erreicht werden . Bei disseminierter Manifestation eines undifferenzierten Karzinoms oder eines wenig differenzierten Adenokarzinoms werden im Anschluss an eine Polychemotherapie gleichfalls Langzeitueberleber beobachtet . Bei Verdacht auf ein Osteosarkom sollte der Biopsiekanal ( vorzugsweise Stanzbiopsie ) so gewaehlt werden , dass er bei der endgueltigen Operation mit exzidiert werden kann . Der ueberwiegende Anteil der Autoren empfiehlt beim kraniofazialen Osteosarkom eine neo- ) adjuvante Chemotherapie ( ( ggf. Radio/Chemotherapie ) , insbesondere beim Vorliegen zusaetzlicher Risikofaktoren wie einem grossen Primaertumor oder einem schlecht- bzw. undifferenzierten Sarkom . Nach R1/2-Resektion ( mikroskopisch/ makroskopisch Resttumor ) eines Weichteilsarkoms bzw. bei ungenuegendem Sicherheitsabstand sollte eine additive Bestrahlung eingeleitet werden . Bei den Angiosarkomen kann ausschliesslich durch die Radiatio eine lokale Kontrolle erreicht werden . Gesichert ist die adjuvante Radiotherapie bei Merkel-Zell-Karzinomen , von einigen Autoren wird hier auch eine prophylaktische Lymphknotendissektion empfohlen . Das maligne Melanom muss mit einem ausreichenden , stadienadaptierten Sicherheitsabstand reseziert werden . Dies ist insbesondere bei den mukosalen Melanomen aber haeufig nicht moeglich . Liegen lokoregionaere Lymphknotenmetastasen vor , so ist eine radikale Lymphadenektomie mit adjuvanter Radiatio anzuschliessen . Die adjuvante Verabreichung von Interferon gewinnt beim malignen Melanom an Bedeutung .
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