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abstract
Das branchio-oto-renale Syndrom ( BOR-Syndrom ) ist gekennzeichnet durch Ohrmuschelmissbildungen , Praeaurikularfisteln und Hautanhangsgebilde im Ohrmuschelbereich . Die Hoerstoerung kann als reine Schallleitungsschwerhoerigkeit , als sensorineurale Hoerstoerung und als kombinierte Schwerhoerigkeit auftreten . Die Nierenerkrankung ist haeufig eine Oligomeganephronie , eine meist beidseitige Nierenhypoplasie . Es handelt sich um einen autosomal-dominanten Erbgang .
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