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abstract
In Praeparaten einer videothorakoskopisch gewonnenen Lungenbiopsie wurde bei einer 26 jaehrigen Frau eine Lymphangioleiomyomatose diagnostiziert . Die pulmonalen Veraenderungen hatten zu rezidivierenden Pneumothoraces gefuehrt . Zwei Jahre zuvor war ein rechtsseitiger Nierentumor entfernt und als Angiomyolipom diagnostiziert worden . Immunhistochemische Untersuchungen mit Aktinantikoerpern zeigten stark-positive Reaktionen sowohl im muskulaer differenzierten Gewebe des Angiomyolipoms als auch in den glattmuskulaeren Proliferaten der Lunge . Die gezielte Suche nach weiteren pathologischen Organveraenderungen fuehrte zum Nachweis einer bisher asymptomatischen intrazerebralen , bis 5 cm im Durchmesser grossen Fehlbildung im linken Frontalhirn . Polytope Organmanifestationen und histomorphologische Befunde benigner mesenchymaler vorwiegend myoproliferativer Neubildungen in Niere , Lunge und wahrscheinlich auch im Gehirn fuehrten letztendlich zur Diagnose einer tuberoesen Sklerose .
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