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abstract
Maligne Lymphome , die sich von peripheren T- oder Natural-Killerzellen ableiten , sind in unseren Breiten seltene Erkrankungen und machen maximal 10% aller Faelle von malignen Lymphomen aus . In der vorliegenden Arbeit werden die wesentlichen Merkmale der haeufiger vorkommenden Entitaeten , die von peripheren T/NK-Zellen abstammen , dargestellt . Nasale NK/T-Zell-Lymphome treten bevorzugt in Nase und Nasennebenhoehlen auf und zeigen morphologisch haeufig ( aber nicht immer ) ein angiozentrisches Wachstumsmuster mit der Folge von Koagulationsnekrosen . Die Tumorzellen exprimieren nahezu konstant CD56, CD2 und die EBER-Molekuele des Epstein-Barr-Virus . Die haeufig fehlende klonale Umlagerung von T-Zell-Rezeptorgenen spricht fuer eine Abstammung von NK-Zellen . Das intestinale T-Zell-Lymphom vom Enteropathietyp tritt bevorzugt bei Patienten mit einheimischer Sprue auf und geht mit einer schlechten Prognose einher . Immunhistologisch beobachtet man eine Expression von T-Zell-Antigenen , CD103 sowie auch zytotoxischer Molekuele bei CD4-Negativitaet; etwa 20% der Faelle exprimieren CD56 meist in Kombination mit CD8. Neuere Untersuchungen haben zur Identifikation einer rein intraepithelialen Fruehform dieses Tumors gefuehrt . Diese aehnelt histologisch der einheimischen Sprue , zeigt jedoch im Gegensatz zu dieser oft einen Antigenverlust der intraepithelialen Lymphozyten ( fehlende Expression von CD8 und aller Ketten des T-Zell-Rezeptors ) und molekularpathologisch eine klonale Umlagerung der T-Zell-Rezeptorgene . Klinisch aeussert sich diese Fruehform als therapierefraktaere Sprue oder ulzerative Jejunitis . Die Prognose ist unguenstig , wobei die Patienten haeufig entweder an den Folgen der Malabsorption oder an der Entwicklung eines tumorbildenden " T-Zell-Lymphoms " versterben . Das angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom ist durch charakteristische morphologische Befunde ( Auftreten atypischer lymphatischer Zellen teils mit hellem Zytoplasma , verzweigte hochendotheliale Venolen und ausgedehnte FDC-Maschenwerke ) sowie klinische Merkmale ( Allgemeinsymptome , Zeichen der dysregulierten Immunreaktion u. a. ) definiert . Periphere T-Zell-Lymphome , die keiner distinkten Entitaet zugeordnet werden koennen , werden in der REAL- und WHO-Klassifikation als nicht subtypisierbare " ( " unspecified " ) " periphere T-Zell-Lymphome eingeordnet . Diese Gruppe weist ein breites morphologisches Spektrum auf T-Zell-Lymphome ( unterschiedlicher Zellgroesse , Lennert-Lymphom und T-Zonen-Lymphom der Kiel-Klassifikation ) , klinisch sind diese Tumore mit einer unguenstigen Prognose vergesellschaftet .
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