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abstract
Das Syndrom der persistierenden Mueller-Strukturen ( SPMS ) ist definiert durch den Nachweis von Mueller-Strukturen ( Tuben , Uterus , proximale Vagina ) bei Patienten mit vollstaendig maennlich differenziertem aeusseren Genitale und normalem , maennlichen Chromosomensatz . Bei typischer Klinik - gleichzeitiges Vorliegen von Leistenhernie und kontralateralem Kryptorchismus - sollte daher eine gruendliche sonographische Untersuchung des Abdomens erfolgen . Wir berichten ueber 3 Patienten , bei denen im Rahmen einer Herniotomie oder Kryptorchismusoperation Mueller-Strukturen gefunden wurden . Bei einem der Patienten erfolgte die Resektion der Mueller-Strukturen . Die histologische Untersuchung zeigte , dass die Vasa deferentia unmittelbar lateral des Uterus verliefen und ebenfalls mitreseziert wurden . Bei den anderen Patienten unterblieb die Entfernung der Mueller-Strukturen . Als Hinweis auf eine Degeneration testikulaeren Gewebes fanden wir bei 2 Patienten , deren Gonaden im Alter von 7 bzw. 13 Monaten biopsiert wurden , um ca. 50 % reduzierte Spermatogonienzahlen . Diskussion : Die Therapie des SPMS besteht in der fruehzeitigen , beidseitigen Orchidopexie , um eine moeglichst unbeeintraechtigte endokrine und generative Hodenfunktion zu gewaehrleisten und einer malignen Entartung vorzubeugen . Die Integritaet der Vasa deferentia sollte bei der Operation nicht gefaehrdet werden .
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