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abstract
Zusammenfassung . Bei der juvenilen Dermatomyositis mit steroidresistenter Myopathie wird in juengster Zeit als Alternative zur Zytostatikatherapie die hochdosierte , intravenoese Stosstherapie mit Gammaglobulinen diskutiert . Bei einer 12jaehrigen Philippinin bestand eine Dermatomyositis mit ausgepraegter Schwaeche von Extremitaeten- und Kaumuskulatur sowie einer 22fachen CK-Erhoehung . Nach fuenfwoechiger Prednisolontherapie ( 1,5 mg/kg KG/d ) Abfall der Kreatininkinase auf das sechsfache der Norm , jedoch Progredienz der Muskelschwaeche mit fast vollstaendiger Parese der Schulterabduktoren , Schulterrotatoren , Hueftbeuger und Hueftrotatoren . Unter der zusaetzlichen Gammaglobulintherapie in einer Dosierung von 1 g/kg KG an je zwei aufeinanderfolgenden Tagen in vierwoechentlichen Intervallen Wiedererlangen der vollen Muskelkraft , Normalisierung der Muskelenzyme und Stabilitaet dieses Befundes nach insgesamt 12 Zyklen Gammaglobulin und Absetzen der Steroidmedikation nach dem 8. Zyklus . Moeglicherweise stellt der hochdosierte intravenoese Einsatz von Gammaglobulinen eine nebenwirkungsarme und effiziente Therapie der steroidresistenten , juvenilen Dermatomyositis dar .
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