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abstract
Eine 33-jaehrige Patientin , bei der vor zwei Jahren eine undifferenzierte Kollagenose mit sekundaerem Antiphospholipidsyndrom bei arteriellen Thrombosen , zwei Aborten und Myokarditis diagnostiziert worden war , hatte trotz effektiver Immunsuppression und Antikoagulation eine deutliche Progredienz der initial milde ausgepraegten praekapillaeren pulmonalen Hypertonie . Hinweise auf thrombembolische Ereignisse , kardiopulmonale oder andere systemische Erkrankungen als Ursache der pulmonalen Hypertonie fanden sich nicht . Nach Einleitung einer kontinuierlichen intravenoesen Iloprost-Therapie mit Dosissteigerung bis 4,5 ng/kg/min zeigte sich nach insgesamt fuenfzehnmonatiger Therapie sowohl eine verbesserte Belastbarkeit im Gehstreckentest ueber sechs Minuten ( von 210 auf 315 m ) als auch eine Reduktion des pulmonalvaskulaeren Widerstandes ( von 1710 auf 1111 dynxsxcm-5) und des pulmonalarteriellen Mitteldrucks ( von 64 auf 54 mmHg ) . Durch den partiellen Erfolg der konservativen Therapie konnte die Indikation fuer eine kombinierte Herz-Lungentransplantation zunaechst relativiert werden .
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