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abstract
Von Juni 1988 bis Dezember 1996 wurden am Kinderherzzentrum Giessen 36 Patienten , im Alter von weniger als einem Jahr , einer Herztransplantation zugefuehrt . Zugrundeliegende Diagnosen waren ein hypoplastisches Linksherzsyndrom ( n = 26 Endokardfibroelastose ( ) , n = 4 Kardiomyopathie ( ) , n = 3 ) und komplexe Vitien ( n = 3 ) . Die mittlere Wartezeit von Transplantation betrug 52 Tage , das Verhaeltnis der Koerpergewichte von Spender zu Empfaenger lag im Mittel bei 1,8 . Sieben Patienten ( 19% ) verstarben nach Transplantation , ueberwiegend innerhalb des ersten Monats nach der Transplantation . Die kumulative Ueberlebenswahrscheinlichkeit liegt im Geamtkollektiv bei 79% . Der Einfluss zunehmender Erfahrung zeigt sich beim Vergleich der Patienten mit Transplantationen von 1988 bis 1993 ( n ? 15 ) und von 1994 bis 1996 ( n = 21 ) . Waehrend im ersten Zeitraum lediglich 50% ueberlebten , betrug die Ueberlebensrate der spaeter transplantierten Kinder 92% , die 1-Jahres-Ueberlebensrate lag bei 100% . Bei 20 Patienten traten insgesamt 31 Abstossungsepisoden auf , wobei 2 Saeuglinge verstarben . 71% aller Abstossungen traten innerhalb des ersten Monats nach der Transplantation auf . Die Nierenfunktion ist ein Jahr nach der Transplantation nur maessiggradig eingeschraenkt ohne Tendenz zur Verschlechterung . Die somatische Entwicklung verlaeuft bei nahezu allen Kindern perzentilengerecht . Die Lebensqualitaet der Patienten nach der Transplantation ist ausgezeichnet . Alle Patienten leben ohne Einschraenkungen zu Hause . Bei zwei Patienten liegt allerdings ein neurologisches Defizit vor . Bislang gibt es im Gesamtkollektiv keine Anzeichen fuer eine Transplantatvaskulopathie oder eine maligne Erkrankung . Eine Herztransplantation stellt nach diesen Ergebnissen eine ueberdenkenswerte Alternative in der Behandlung sehr komplexer Vitien und Kardiomyopathien im Neugeborenen- und Saeuglingsalter dar .
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