DerHautarzt.90500435.ger.abstr-passage-0
abstract
Die Porokeratosis Mibelli ist eine seltene , hereditaere epidermale Verhornungsstoerung mit verschiedenen Sonderformen und bis heute unklarer Pathogenese . Sie ist klinisch durch erythematoese Plaques mit typisch hyperkeratotischem Randwall und histologisch durch die kornoide Lamelle gekennzeichnet . Berichtet wird ueber eine Porokeratosis gigantea , eine morphologische Variante der klassischen Porokeratosis Mibelli . Die Pathogenese der Porokeratosis wird unter besonderer Beruecksichtigung der klonalen Hypothese und der Potenz zur malignen Transformation diskutiert .