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abstract
Zusammenfassung . Der paraneoplastische Pemphigus ( PP ) ist eine neue Autoimmundermatose , die obligat mit einem Tumor assoziiert ist . Klinisch kommt es zu schmerzhaften Erosionen der Konjunktival- und Mundschleimhaut unter Einbeziehung der Lippen . An der Haut finden sich polymorphe Veraenderungen , die an ein Erythema exsudativum multiforme ( EEM ) , einen Pemphigus vulgaris und bei manchen Patienten auch an einen Lichen planus pemphigoides erinnern . Die Seren der Patienten weisen Autoantikoerper auf , die in der Immunpraezipitation von Keratinozytenextrakten an einen distinkten Proteinkomplex binden . Dieser besteht aus Desmoplakin I ( 250 kD ) , dem bulloesen Pemphigoid-Hauptantigen ( 230 kD ) , Desmoplakin II ( 210 kD ) , sowie einem 190- und 170-kD-Protein, die bislang noch nicht naeher charakterisiert wurden . Histologisch finden sich Akantholyse Einzelnekrosen , vakuolige Basalzelldegenerationen und , in manchen Praeparaten lichenoide Infiltrate im oberen Korium . In der direkten Immunfluoreszenz sieht man interzellulaere epidermale Ablagerungen und granulaere Ablagerungen an der Basalmembran . Verwendet man Harnblase von Nagetieren als Substrat fuer die indirekte Immunfluoreszenz , erkennt man interzellulaere IgG-Ablagerungen . Anders als der Antigenkomplex des PP werden die Antigene des Pemphigus vulgaris und des Pemphigus foliaceus in Harnblasenepithel nicht exprimiert . Dies ist daher die einfachste und kostenguenstigste Untersuchungsmethode zur Diagnose eines PP .
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