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abstract
Zusammenfassung . Bisher beruhte die exakte Diagnostik der sehr seltenen primaeren Histiozytosen der Haut neben der Klinik und der Histologie am H&E-Schnitt auf der Elektronenmikroskopie ( Birbeck-Granula ) und der Immunhistologie am Gefrierschnitt ( CD1a). Fortschritte in der Entwicklung und Analyse paraffingaengiger Marker ermoeglichen jetzt auch an formalinfixiertem Material eine auch retrospektive ) Aufarbeitung und genaue Einteilung ( dieser Erkrankungen . Mit Antikoerpern gegen S-100-Protein und mittels des Lektins peanut agglutinin ( PNA und PCNA ( ) proliferating cell nuclear antigen ) koennen die klassischen Zellen der Langerhanszell-Histiozytosen ( LZH ) von anderen histiozytaeren Zellsystemen abgegrenzt werden . Bei den sog . non-Langerhanszell-Histiozytosen non-LZH ) ( gab es bis dato keine einheitlichen elektronenoptischen und immunhistologischen Charakteristika . Die Infiltrate bestehen aus mehreren Zellpopulationen , die fuer die zellulaere Pathobiologie von grosser Bedeutung sind ( Subtypen von Monozyten/Makrophagen und dendritischen Zellen ) . Haeufigkeiten und Verteilungen der unterschiedlichen Monozyten/Makrophagen und der dendritischen Zellen und deren Reaktionen mit den entsprechenden paraffingaengigen immunhistologischen Markern koennen innerhalb der verschiedenen klinischen Entitaeten sehr unterschiedlich sein . Diagnostische Aussagekraft hinsichtlich der Abgrenzung von den Langerhanszell-Histiozytosen scheinen Antikoerper gegen Faktor XIIIa ( gezeigt am Beispiel des Xanthoma disseminatum ) und der monoklonale Antikoerper Ki-M1P ( gezeigt am juvenilen Xanthogranulom ) zu haben . Beide Marker zeigen mit den fuer das Krankheitsgeschehen typischen epitheloiden Zellen ein positives Reaktionsmuster . Beim juvenilen Xanthogranulom ( JXG ) exprimie
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