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abstract
In der Regel manifestiert sich die Langerhanszell-Histiozytose ( LCH ) in ihrer disseminierten Form bei Kindern vor dem 3. Lebensjahr , seltener bei Erwachsenen und nur sehr selten bei Personen im hoeheren Lebensalter . Hinsichtlich des klinischen Verlaufs werden akute subakute und chronische , progrediente und stationaere Formen , unterschieden , wobei auch spontane Remissionen vorkommen koennen . Im Alter beginnt die Erkrankung meist isoliert an der Haut , dem ein Multiorganbefall folgen kann . Wir berichten ueber eine 73jaehrige Patientin , bei der eine akute disseminierte LCH nach einer 3,5jaehrigen chronisch-stationaeren Krankheitsphase innerhalb von 4 Wochen zum Tode fuehrte . Nach einem zunaechst isolierten Hautbefall und spaeterer Leberbeteiligung sowie vollstaendiger klinischer Abheilung unter 3 Zyklen Chemotherapie mit jeweils 3 mal 188 mg Etoposid kam es nach 6 Monaten zu einem disseminierten kutanen Rezidiv einschliesslich des Befalls des aeusseren Gehoergangs . Unter der Lokaltherapie mit Chlormethin und Thalidomid zeigte sich eine ruecklaeufige Tendenz ; als Komplikationen traten jedoch lokale Reizungen auf Chlormethin sowie ein makulopapuloeses Exanthem unter Thalidomid auf . Nach 1 Jahr ohne klinisch nachweisbare Organbeteiligung kam es zu einer akuten disseminierten LCH , an welcher die Patientin innerhalb von 4 Wochen verstarb . Aufgrund des haeufig nicht vorhersehbaren Verlaufs der LCH mit Progression und spontaner Remission sind prognostische Einschaetzungen schwer . Zur Beurteilung des aktuellen Krankheitsverlaufs ist im Hinblick auf das therapeutische Vorgehen eine engmaschige Organdiagnostik Mittel der Wahl .
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