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abstract
Wir berichten ueber einen bei der Erstuntersuchung 30jaehrigen Patienten mit progressiver kardiomyopathischer Lentiginose . Dieses Syndrom mit der Kombination einer Lentiginose mit hypertropher Kardiomyopathie und Kleinwuchs wurde erstmals 1972 von Polani und Moynahan von den bis dahin bekannten Syndromen mit Lentiginose und kardialen Manifestationen , dem kardiokutanen Syndrom sowie dem LEOPARD-Syndrom abgegrenzt . Alle Merkmale des Syndroms konnten bei unseren Patienten gefunden werden , wobei wir nur eine niedriggradige , rechtsventrikulaer betonte , hypertrophe Kardiomyopathie fanden .
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