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abstract
Die grosse Variabilitaet der klinisch-haematologischen sowie histologischen Befunde bei Diagnose der chronischen myeloproliferativen Erkrankungen ( CMPE ) spiegelt sich auch in den signifikant unterschiedlichen Ueberlebenszeiten der einzelnen Subtypen wider . Der Stellenwert der Knochenmarkhistologie ist im Rahmen prognostischer Untersuchungen teilweise immer noch umstritten , so dass insbesondere bei der CML schwerpunktmaessig nur klinische Parameter zur Risikoabschaetzung herangezogen werden . Im Rahmen einer retrospektiven Analyse an insgesamt 1023 Patienten mit CMPE haben wir deshalb versucht , die Wertigkeit der Knochenmarkmorphologie in dieser Hinsicht abzuklaeren . Weiterhin wurden relative Ueberlebensraten und ein krankheitsspezifisches Lebenserwartungsdefizit berechnet , welche das alters- und geschlechtsspezifische Sterberisiko insbesondere der alten Patienten beruecksichtigen . Die CML zeigte mit einer durchschnittlichen Lebenserwartung von unter 5 Jahren die schlechteste Prognose , wobei Patienten unter Interferon-Therapie signifikant laengere Ueberlebenszeiten erkennen liessen . Demgegenueber fand sich bei der ET keine signifikante Verkuerzung der natuerlichen Lebenserwartung . Eine bereits geringe Vermehrung der Faserdichte im Knochenmark sowie eine reduzierte Erythropoese waren bei der CML die wesentlichen prognostischen Einflussgroessen . Zusaetzlich deuteten Pseudo-Gaucher-Zellen bei Patienten unter Chemotherapie auf einen guenstigeren Verlauf hin . Als weiterer haematologischer Parameter hatte auf der anderen Seite die Anzahl peripherer Myelo- und Erythroblasten einen negativen Einfluss auf die Prognose . Bei der IMF konnten anhand eines vereinfachten multivariaten Prognosemodells drei Risikogruppen abgegrenzt werden , welche signifikant unterschiedliche Ueberlebenszeiten aufwiesen . Die Histologie des Knochenmarkes uebte keinen entscheidenden Einfluss aus , auch wenn Patienten mit initialen ( praefibrotischen ) Stadien der Erkrankung einen leichten Ueberlebensvorteil zeigten . Alter bei Diagnose , Grad der Anaemie , Thrombozytopenie , Leukozytose sowie ein leuko-erythroblastisches Blutbild waren hier die bedeutenden Variablen . Unsere Ergebnisse untermauern den Stellenwert der Knochenmarkmorphologie bei den CMPE , wobei sich signifikante Beziehungen zur Lebenserwartung der betroffenen Patienten ableiten lassen . Insbesondere bei der CML stellen die Verfaserung und die Reduktion der Erythropoese bei Diagnose unabhaengige Prognoseparameter dar , welche bessere Erkenntnisse ueber den Verlauf erlauben .
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