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abstract
Die renale tubulaere Dysgenesie ist ein selten diagnostiziertes , autosomal-rezessiv vererbtes Krankheitsbild , das nach Entwicklung eines Oligohydramnion mit Potter-Sequenz zur Totgeburt fuehrt oder infolge kongenitaler Niereninsuffizienz und Lungenhypoplasie einen letalen Ausgang nimmt . Die Diagnose basiert im wesentlichen auf dem charakteristischen histologischen Befund in der Niere , der eine Differenzierungsstoerung des tubulaeren Systems , insbesondere des proximalen Tubulus aufdeckt . In Ergaenzung zu den bisher publizierten Kasuistiken werden 2 Geschwister einer weiteren Familie mit blutsverwandten Eltern beschrieben . Lektin- und immunhistochemische Untersuchungen bestaetigen die Annahme einer strukturellen und funktionellen Unreife des proximalen Tubulus bei generalisierter Differenzierungsstoerung im tubulaeren System . Zusaetzliche Befunde umfassen u. a. eine ausgedehnte aeltere Nierenvenenthrombose beidseits mit fraglicher pathogenetischer Relevanz . Das Spektrum der klinischen und morphologischen Befunde dieser abnormen Entwicklung der Niere und die Vorstellungen zur Pathogenese werden diskutiert .
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