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abstract
Berichtet wird ueber eine 9jaehrige Patientin mit einem Riesenzellfibroblastom der Brustwand . Dieser seltene , semimaligne Weichteiltumor des Kindes- und fruehen Erwachsenenalters imponiert klinisch als solitaerer , langsam wachsender , meist 2-6 cm grosser , blaeulich-grauer , weicher Tumor . Bevorzugte Lokalisationen sind Ruecken vordere Brustwand , Oberschenkel und Leiste . , Die Histologie zeigt einen dermal und subkutan gelegenen , lockeren Verband von z.T. maessig pleomorphen Spindelzellen in einer myxoiden Matrix . Charakteristisch sind pseudovaskulaere oder sinusoide Hohlraeume ohne epi- oder endotheliale Auskleidung und relativ kleine mehrkernige Riesenzellen ( floret cells ) . Die Rezidivrate bei unvollstaendiger Exzision wird mit 47% angegeben ; eine Metastasierung wurde bislang nicht beschrieben . Die histologische Abgrenzung von malignen Weichteiltumoren wie dem myxoiden Liposarkom und dem malignen fibroesen Histiozytom ist im Hinblick auf eine angemessene Therapie von ausserordentlicher Bedeutung .
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