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abstract
Die superfizielle leptomeningeale Haemosiderose ist eine seltene Erkrankung des Zentralnervensystems . Durch chronische Einblutungen in den Subarachnoidalraum kommt es zu Haemosiderinablagerungen in Gliazellen mit Schaedigung der entsprechenden Hirnareale . Typischerweise sind das Kleinhirn und der VIII . Hirnnerv am schwersten betroffen . Dementsprechend aeussert sich die Erkrankung klinisch haeufig als zerebellaere Ataxie mit bis zur Ertaubung fortschreitender sensorineuraler Schwerhoerigkeit . Die Schwerhoerigkeit wurde bisher als ausschliesslich neural , d.h. retrokochleaer bedingt angesehen . In der vorliegenden Arbeit berichten wir ueber einen infolge dieser Grunderkrankung vollstaendig ertaubten Patienten , der erfolgreich mit einem " cochlear implant " versorgt wurde . Die audiometrischen Untersuchungen sprachen fuer einen beidseits vollstaendigen Ausfall der Kochlea bei erhaltener Funktion des Hoernerven . Diese Ergebnisse lassen vermuten , dass die superfizielle leptomeningeale Haemosiderose entgegen bisheriger Annahme initial auch zu einer kochleaeren Schaedigung fuehren kann . Vollstaendig ertaubte Patienten mit superfizieller leptomeningealer Haemosiderose sind einer Cochlear-implant-Versorgung prinzipiell zugaenglich und muessen einer entsprechenden audiologischen Diagnostik inklusive Promontorialtest zugefuehrt werden .
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