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abstract
Mediane kraniofaziale Spalten gehoeren in die Gruppe der medianen Gesichtsspaltmissbildungungen und sind durch Spaltbildungen der Nase mit Beteiligung der Schaedelbasis gekennzeichnet . Sie koennen mit einem Hypertelorismus und/ oder Enzephalozelen einhergehen . In unserem Krankengut mit insgesamt 22 medianen Missbildungen wurden die Korrekturen bei 3 Enzephalozelen und 2 ausgepraegten medianen Nasenspalten mit Hypertelorismus zwischen dem 2. und 8. Lebensjahr vorgenommen . Zwei Kinder mit ausgepraegten Gehirnmissbildungen verstarben vor jeglicher Therapie . Die uebrigen medianen Missbildungen wurden so frueh wie moeglich korrigiert , wobei reine Weichteileingriffe im 1. Lebensjahr , auf jeden Fall vor Schuleintritt erfolgen sollten . Endgueltige Korrekturen am Nasenskelett erfolgten nach dem 12. Lebensjahr . Nach Kraniotomien und Hypertelorismuskorrekturen kam es in keinem Fall zu einer Wachstumsstoerung des Mittelgesichts und der Kiefer . Die Plattenosteosynthese hat sich als zuverlaessige Stabilisationsmethode erwiesen . Allerdings haben wir das Osteosynthesematerial in allen Faellen entfernt . Die Vielfalt der Missbildungsmoeglichkeiten erfordert ein auf den Einzelfall abgestimmtes individuelles Vorgehen .
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