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abstract
Der Anteil genetisch determinierter Hoerstoerungen schwankt zwischen 20% und 60% . In der Mehrzahl der Faelle handelt es sich um eine Schallempfindungschwerhoerigkeit . Fuer diese Art der Schwerhoerigkeit ist es in den letzten Jahren gelungen , einzelne Gene zu kartieren . Als Hauptursachen fuer die seltenere isoliert auftretende Schalleitungsschwerhoerigkeit gelten die Otosklerose und die zahlreichen Varianten der Dysplasien der Gehoerknoechelchenkette . Weder fuer die Otosklerose noch fuer die kleinen Mittelohrfehlbildungen ist es bisher gelungen , die verantwortlichen Gene zu kartieren . Die hier dargestellte Kasuistik beschreibt eine Familie mit einer Schalleitungsschwerhoerigkeit , die durch die Verknoecherung der Stapediussehne bedingt war . Von 8 Kindern sind 4 Toechter betroffen , die Eltern besitzen ein normales Hoervermoegen . Dies entspricht einem autosomal rezessiven Vererbungsmuster . In diesem Rahmen soll auf die Bedeutung der Untersuchung der Familie von betroffenen Mitgliedern hingewiesen werden ; denn nur bei fruehzeitiger Erkennung einer hereditaeren Schalleitungsschwerhoerigkeit besteht die Moeglichkeit durch rechtzeitige Therapie eine Sprachentwicklungsstoerung zu vermeiden .
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