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abstract
Multiple kartilaginaere Exostosen sind eine seltene autosomal-dominant vererbte Erkrankung . Wir berichten ueber eine Familie , in der der Vater des Vaters , der Vater und alle 3 Kinder betroffen sind . Bei dem 7 7/12 Jahre alten ersten Kind waren im 12. Lebensmonat erste Exostosen an beiden Ellbogen und Handgelenken , spaeter auch an den Fingern , den Unterschenkeln und den Fuessen aufgefallen . Das Exostosenwachstum an der Ulna fuehrte zu einer Ulnaverkuerzung mit angulaerer Fehlstellung des rechten Ellbogens und Luxation des Radiuskoepfchens sowie einer Ulnardeviation im Handgelenk . Die Funktion des rechten Arms war deutlich eingeschraenkt . Zur Korrektur der Unterarmdeformitaet wurde im 5. Lebensjahr eine Osteotomie der Ulna , gefolgt von einer Kallusdistraktion mittels Fixateur externe fuer die Dauer von 8 Monaten durchgefuehrt . Dadurch konnten das Radiuskoepfchen reponiert und die Funktion von Hand und Unterarm wieder hergestellt werden . Sechs Monate spaeter wurde die Exostose der rechten distalen Ulna entfernt . Zwei Jahre nach der ersten Operation ist die Funktion der rechten Hand und des Ellbogens regelrecht . Das kosmetische Ergebnis ist gut .
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