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abstract
Als Folge rezidivierender Gelenkeinblutungen entwickeln sich bei schweren Formen der Haemophilie A oder B bzw. eines Willebrand-Syndroms chronische Gelenkveraenderungen im Sinne einer sog . haemophilen Arthropathie . In allen Stadien der Arthropathie stehen konservative Behandlungsmassnahmen im Vordergrund . Erst bei erfolgloser konservativer Therapie ueber 3-6 Monate ist in den fruehen Stadien eine operative Synovektomie zur Kontrolle der Synovitis und der rezidivierenden Blutungen angezeigt . In dieser Arbeit werden die Indikationen , Methoden und Ergebnisse verschiedener gelenkerhaltender Operationen dargestellt und diskutiert . Vor allem die Synovektomie am Ellenbogen mit und ohne Radiuskoepfchenresektion ( n = 7 ) fuehrt zu sehr guten funktionellen Langzeitergebnissen . Alternativ kann in bestimmten Faellen eine Radiosynoviorthese durchgefuehrt werden . Die Endstadien der haemophilen Arthropathie sind oftmals durch ausgepraegte fibroese Kontrakturen gekennzeichnet . Durch die Implantation von Hueftendoprothesen ( n = 13 ) bzw. von Knieprothesen ( n = 20 ) konnten in diesen Stadien nach durchschnittlich 102 bzw. 53 Monaten sehr gute Langzeitergebnisse erzielt werden . Perioperative Komplikationen wie Blutungen oder Infektionen , , wurden in keinem Fall registriert . Bei den Hueftprothesen trat nur eine aseptische Lockerung einer zementierten Pfanne nach 14 Jahren und eine septische Lockerung nach 14 Monaten bei einem HIV-positiven Patienten auf . Auch bei einem 2. HIV-positiven Patienten entwickelte sich eine haematogene Abszedierung ohne Prothesenlockerung . Am Kniegelenk konnten mit einer bikondylaeren Prothese ( n = 14 ) 6 sehr gute und 6 gute sowie 2 maessige Ergebnisse mit HSS-Score festgestellt werden . Es trat nur eine Sinterung eines zementfrei implantierten Tibiaplateaus ohne vollstaendige Lockerung nach 55 Monaten auf . Die funktionellen Ergebnisse mit einer achsgefuehrten Endoprothese ( n = 6 ) waren demgegenueber unguenstiger ( 2 mal gut , 2 mal maessig , 2 mal schlecht ) , wobei diese Patienten bereits praeoperativ erhebliche Kontrakturen und Fehlstellungen aufwiesen . Lockerungen oder Spaetinfekte wurden auch bei HIV-positiven Patienten in keinem Fall einer Knieendoprothese beobachtet .
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