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abstract
Zusammenfassung . Als Erythrokeratolysis hiemalis , keratolytic winter erythema oder Oudtshoorn skin wurde eine fruehkindlich manifeste , dominant erbliche Dermatose mit teilweise zirzinaeren schilfernden Erythemen besonders bei Familien aus dem suedafrikanischen Distrikt Oudtshoorn beschrieben . Die saisonale Bindung an das Winterhalbjahr und der charakteristische histologisch multiforme Befund unterscheiden diese Dermatose von anderen erythematosquamoesen Erkrankungen des Kindesalters . Wir demonstrieren klinische histologische und erste immunhistologische Befunde , einer 4jaehrigen Patientin , die gut zur Erythrokeratolysis hiemalis passen . Vorfahren aus dem Endemiegebiet waren nicht zu eruieren . Bei leerer Familienanamnese gehen wir von einer dominanten Neumutation aus .
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