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abstract
Pyoderma gangraenosum entsteht bei den meisten Patienten in einem Alterszeitraum zwischen 25 und 54 Jahren . Gewoehnlich entsteht die Erkrankung aus voelliger Gesundheit heraus oder in Verbindung mit Systemerkrankungen , die haeufig autoimmunen Ursprung haben . Es wurden unterschiedliche Varianten des Pyoderma gangraenosum beschrieben . Allen gemeinsam sind extrem schmerzhafte Ulzerationen . Das maligne Pyoderma gangraenosum , die Variante , die in unserer Kasuistik beschrieben ist , ist eine aggressive Form des ulzerierenden Pyoderma gangraenosum , welche schnell fortschreitet und potenziell toedlich endet . Die Diagnose eines Pyoderma gangraenosum beruht auf der klinischen Erscheinung , da spezifische histopathologische Veraenderungen oder charakteristische serologische bzw. haematologische Marker der Erkrankung nicht vorliegen . Jedoch finden sich unter den beschriebenen histopathologischen Veraenderungen immer Beschreibungen einer nekrotisierenden kutanen ( 7 ) , einer granulomatoesen ( 1 ) oder einer lymphozytischen ( 2 ) Vaskulitis . Wir berichten ueber einen 36jaehrigen Patienten , der zwei Monate nach Ausbruch einer malignen Variante eines Pyoderma gangraenosum mit fast letalem Ausgang mit einem Aortenbogenaneurysma zum Aortenbogenersatz in unsere Klinik kam . Ein gemeinsames Auftreten eines Pyoderma gangraenosum mit generalisierter Vaskulitis wurde bereits beschrieben . Die vorliegende Kasuistik beschreibt jedoch erstmals das gemeinsame Auftreten eines Aortenbogenaneurysmas mit einer nekrotisierenden Angiitis der Vasa vasorum verursacht durch ein Pyoderma gangraenosum . Desweiteren konnten wir eine erfolgreiche perioperative Behandlung mit Prednison und Clofazimin zur Praevention einer erneuten Exazerbation eines Pyoderma gangraenosum zeigen .
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