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abstract
Ziel dieser prospektiven Studie war die Beobachtung des spontanen Verlaufs invasiv dokumentierter verborgener intrakardialer Leitungsstoerungen bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie ( PMD ) . 12 konsekutive kardial asymptomatische und echokardiographisch unauffaellige Patienten ( 9 Maenner , 3 Frauen , Alter 28 +/- 4 J ) mit PMD Typ Erb ( n=4), Becker-Kiener ( n=4), Duchenne ( n=2) und Landouzy-Déjerine ( n=2) mit unterschiedlichem Schweregrad der Muskelerkrankung wurden am Anfang der Studie invasiv elektrophysiologisch untersucht und im Langzeitverlauf ueber 5,5 Jahre klinisch und mittels EKG , Langzeit-EKG ( alle 3 Monate ) und Echokardiographie ( alle 6 Monate ) kontrolliert . Bei 4 Patienten ( 33% ) wurde elektrophysiologisch eine verborgene interatriale Leitungsstoerung ( AHRA-ACS von 120 +/- 18ms ) und bei 10 Patienten ( 83% ) eine infrahissaere Leitungsstoerung ( HV maximal 156 +/- 54ms ) gesichert . Intrakardiale Leitungsstoerungen waren bei jeder PMD-Form und jedem PMD-Schweregrad nachzuweisen . Im Follow-up entwickelte sich bei 2 von 4 Patienten aus einer zunaechst verborgenen eine im EKG manifeste interatriale Leitungsstoerung , wobei bei 1 Patienten auch ein paroxysmales Vorhofflimmern auftrat . Bei 5 von 10 Patienten mit initial verborgener infrahissaerer Leitungsstoerung war im Langzeitverlauf ein AV-Block I-III Grades und ausserdem ein Schenkelblock zu beobachten . 4 von diesen 5 Patienten , die auch entweder eine dilatative Kardiomyopathie oder eine Progredienz der Muskelerkrankung aufwiesen , wurde wegen eines AVB I Grad und bifaszikulaeren Blocks ( n=1), AVB II Grad Typ Mobitz ( n=1) oder AVB III Grad ( n=2) ein Schrittmacher implantiert . Bei keinem der Patienten mit normalem elektrophysiologischem Befund konnte im Follow-up eine verbreiterte P-Welle , ein AV-Block oder eine intraventrikulaere Leitungsstoerung dokumentiert werden . Somit sind intrakardiale , vor allem infrahissaere Leitungsstoerungen bis hin zum hoehergradigen AV-Block , bei Patienten mit progressiver Muskeldystrophie ein haeufiger Befund . Diese Patienten sollten daher mittels regelmaessiger EKG- und Langzeit-EKG-Kontrollen auch von Kardiologen beobachtet werden .
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