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abstract
Das Klippel-Feil-Syndrom ist gekennzeichnet durch die Symptome des Kurzhals " " mit tiefem Nackenhaaransatz , hervorgerufen durch Fehlbildungen an der Halswirbelsaeule , wie Blockbildungen , Wirbela- und dysplasien , Fusionen von Hals- und Brustwirbeln etc. In ca. 1/3 der Faelle kommt es zu einer Kombination mit hochgradiger Schallempfindungsschwerhoerigkeit bis zur Taubheit . Gelegentlich werden jedoch auch beid- und einseitige Schalleitungsschwerhoerigkeiten aufgrund von Mittelohrmissbildungen beschrieben . Zwei Faelle einseitiger Mittelohrmissbildung bei Patienten mit Klippel-Feil-Syndrom konnten durch uns beobachtet werden . Im 1. Fall bestand ein voellig missgebildeter Stapes und ein atypischer Verlauf des N. facialis , der ueber dem fehlenden ovalen Fenster lag . Im 2. Fall bestand eine Stapesaplasie , ovale und runde Fenster waren nicht angelegt , das Epitympanon fehlte und es bestand ein kompaktes Mastoid . Fuer die Diagnostik ist neben der Audiometrie das hochaufloesende CT unentbehrlich . Eine chirurgische Intervention sollte bei einseitigen Missbildungen nur auf ausdruecklichen Wunsch des Patienten und nicht vor dem 16. Lebensjahr erfolgen .
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