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abstract
Die dilatative Kardiomyopathie ist charakterisiert durch eine Dilatation und Funktionseinschraenkung des linken oder beider Ventrikel . Neben unbekannten Ursachen findet sie sich im Kindesalter am haeufigsten als Folgezustand einer Myokarditis mit oder ohne Viruspersistenz , mit oder ohne autoimmunologische Komponente . Weiterhin kommen spezifische Ursachen wie System- oder Stoffwechselerkrankungen oder ein Adriblastinschaden in Frage . Die dilatative Kardiomyopathie ist im Kindesalter ausgesprochen selten . Klinisch faellt sie durch die Herzinsuffizienz auf , in 1/4 der Faelle treten Halbseitenlaehmungen auf . Die Diagnose stuetzt sich auf die echokardiographischen Befunde . Die invasive Diagnostik deckt spezifische Ursachen auf und kann zu anderen therapeutischen Optionen verhelfen . Die Therapie mit Digitalis , Diuretika und ACE-Hemmern ist unbestritten und sollte um eine einschleichende , vorsichtige -Blockade und eine Antikoagulation erweitert werden . In Anbetracht der schlechten Prognose ( 1-Jahres-Ueberlebensrate 75 % , 5-Jahres-Ueberlebensrate 60 % ) stellt die dilatative Kardiomyopathie die haeufigste Indikation zur Herztransplantation dar .
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