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abstract
Wir berichten ueber eine 63jaehrige Patientin mit einem Muir-Torre-Syndrom ( MTS ) . Im Rahmen dieser Erkrankung traten u. a. 2 Kolonkarzinome , ein Keratoakanthom und multiple Talgdruesenneoplasien , hierunter 4 Talgdruesenkarzinome , auf . Vermutlich handelt es sich um eine erbliche Form , da auch bei einer Tochter ein Talgdruesenepitheliom diagnostiziert wurde . Das MTS ist eine meist autosomaldominant vererbte Erkrankung mit der Assoziation von Talgdruesenneoplasien und internen Karzinomen . Aufgrund der geringeren Aggressivitaet der malignen Tumoren ist die Prognose relativ guenstig . Zur Inhibition der seboglandulaeren Proliferationen wurde Isotretinoin erfolgreich eingesetzt . Es werden eine enger gefasste Definition vorgestellt und ein aktualisierter Ueberblick ueber die publizierten Faelle gegeben . Desweiteren werden die histopathologischen Besonderheiten von Talgdruesenneoplasien , insbesondere von Talgdruesenkarzinomen diskutiert und mit MTS-unabhaengigen Talgdruesenneoplasien verglichen . Es wurden insgesamt 100 der ca. 135 in der Literatur beschriebenen MTS-Patienten erfasst und bzgl. Talgdruesenneoplasien und anderen Hauttumoren ausgewertet . Das Datenmaterial ueber interne Karzinome wurde aus der Arbeit von Cohen et al. 1991 uebernommen und um 11 aktuelle Faelle ergaenzt .
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