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abstract
Unter dem Begriff der kongenitalen dyserythropoetischen Anaemien ( CDA ) wird eine geno- und phaenotypisch heterogene Gruppe seltener angeborener Erkrankungen der Erythropoese zusammengefasst . Sie sind durch eine Ineffektivitaet der Erythropoese und charakteristische morphologische Veraenderungen der Erythroblasten gekennzeichnet , die eine Einteilung in 3 Typen erlauben . Damit assoziierte Merkmale betreffen den Erbgang , die Zellkinetik , Veraenderungen der Erythrozytenmembran und die unterschiedliche Lokalisation des varianten Gens . Die Pathogenese ist nur teilweise bekannt . Bei dem meisten Patienten kommt es , teilweise bereits im Kindesalter , zur Gallensteinbildung und zur sekundaeren Haemochromatose , die eine Eisenentzugsbehandlung erfordert . Therapeutische Massnahmen wie Splenektomie , Interferon--Behandlung oder allogene Knochenmarktransplantation richten sich nach dem CDA-Typ und der sehr unterschiedlichen Schwere der Erkrankung .
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