DerHautarzt.60470096.ger.abstr-passage-0
abstract
Neben den klassischen kutanen T-Zell-Lymphomen ( C-CTCL ) , wie der Mykosis fungoides und dem Sézary-Syndrom , kommen ungewoehnliche Varianten kutaner T-Zell-Lymphome vor , die als seltene " kutane T-Zell-Lymphome " bezeichnet werden koennen . Die Einordnung dieser seltenen kutanen T-Zell-Lymphome ist problematisch und umstritten . Neuere Klassifikationen der Lymphome allgemein wie die Revised European-American Lymphoma ( R.E.A.L. ) Classification stellen wohldefinierte klinisch-morphologische Entitaeten in den Vordergrund . In Anlehnung an den Grundgedanken dieser Klassifikation ist auch groessere Klarheit bei den seltenen kuktanen T-Zell-Lymphomen zu erzielen . In dieser Uebersicht wird der Versuch gemacht , die seltenen kutanen T-Zell-Lymphome aufzulisten und zu charakterisieren . Wir stellen dabei die folgende Einteilung vor , wobei insbesondere alle pleomorphen , immunoblastischen und grosszellig-anaplastischen CD30- kutanen T-Zell-Lymphome entsprechend ihrem Verlauf als progressive T-Zell-Lymphome zusammengefasst werden : 1 Klinische Sonderformen und Varianten ) der Mykosis fungoides 2 ) progressive kutane T-Zell-Lymphome ( P-CTCL ) einschliesslich der transformierten klassischen kutanen T-Zell-Lymphome ( TC-CTCL ) und der primaer-progressiven kutanen T-Zell-Lymphome ( PP-CTCL ) ; 3 angiozentrisches und angioimmunoblastisches kutanes T-Zell-Lymphom ; ) 4 ) grosszellig-anaplastisches , CD30+ kutanes T-Zell-Lymphom ; 5 HTLV-I-assoziierte adulte T-Zell-Leukaemie/Lymphom ( ) ATLL ) ; 6 kutane Manifestationen primaer extrakutaner ) T-Zell-Neoplasien 7 ) ; andere schwer klassifizierbare kutane T-Zell-Lymphome . ,