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abstract
Das MAS stellt eine wenig bekannte Komplikation bei rheumakranken Kinder dar . Es tritt zwar selten auf , kommt jedoch haeufiger vor als die Diagnose gestellt wird . Fuer den Verlauf ist die Fruehdiagnose von entscheidender Bedeutung . Das MAS ist mit einer hohen Letalitaet belastet . Wird es rechtzeitig erkannt , kann den Kindern meist geholfen werden . Wir haben von etwa 6000 Patienten in den letzten 15 Jahren 12 Kinder mit einem MAS behandelt . Der klinische Verlauf war meist gekennzeichnet durch ploetzlich einsetzendes hohes Fieber , eine Hepato- und Splenomegalie , Bewusstseinstruebung und Exanthem . Bei 1/3 der Kinder traten Blutungen auf . Alle unsere Patienten wiesen erhoehte Werte der Transaminasen und der Triglyzeride auf . Sie zeigten ueberwiegend einen Abfall der Thrombo- , Leuko- und Erythrozyten . Nur bei 1/4 bestanden eine Bilirubinerhoehung sowie pathologische Gerinnungswerte . Moegliche Ausloeser waren bei 8 Patienten Basistherapeutika , bei 1 Kind Cotrimoxazol sowie bei 2 Patienten Virusinfekte . Ein Patient hatte positive Virustiter und ein neu angesetztes Basismedikament , so dass beides als Ausloeser in Frage kaeme . Interessanterweise gingen bei 2 Patienten MAS-Episoden voraus . Die Behandlung besteht in der sofortigen parenteralen Gabe von Prednisolon bei gleichzeitigem Absetzen aller anderen Medikamente . Darunter besserte sich das Krankheitsbild bei der Mehrzahl unserer Kinder . Bis zur Normalisierung der Befunde und Laborparameter dauerte es einige Wochen . Leider verstarben 2 Patienten an den Folgen des MAS . Unsere Erfahrungen stimmen mit den Berichten in der Literatur ueberein . Bei der Behandlung rheumakranker Kinder ist es wichtig , diese Komplikationen zu kennen , um sie rechtzeitig behandeln und damit die Prognose verbessern zu koennen .
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