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abstract
Zusammenfassung . Die Epidermolysis bullosa acquisita ( EBA ) ist eine blasenbildende Autoimmundermatose , die verschiedene klinische Verlaufsformen aufweist . Wir berichten ueber einen 73jaehrigen Patienten , der an der inflammatorischen , generalisierten Form der EBA leidet , die klinisch an ein bulloeses Pemphigoid erinnert . Histologisch fand sich eine subepidermale Blasenbildung , in der direkten Immunfluoreszenz perilaesionaler Haut eine lineare Ablagerung von IgG und C3 an der Basalmembran . In der indirekten Immunfluoreszenz auf 0,9% NaCl-sparierter humaner Spalthaut wurden hochtitrig zirkulierende Serumantikoerper nachgewiesen , die im Boden der artifiziellen Blase banden . In der indirekten Immunelektronenmikroskopie erkannten die Antikoerper Strukturen im Bereich der Sublamina densa . Im Immunoblot dermaler Extrakte banden die Serumantikoerper an ein 290-kD-Protein. Unter systemischer Therapie mit Diaminodiphenylsulfon , zeitweise kombiniert mit Kortikosteroiden , wurde Abheilung erzielt . Anhand dieses Fallberichts diskutieren wir das klinische Spektrum der EBA sowie deren Differentialdiagnose und die therapeutischen Optionen .
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