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abstract
Das vernarbende Pemphigoid ist eine seltene , mit subepidermaler Blasenbildung und Vernarbung einhergehende Autoimmunerkrankung der Schleimhaeute und der Haut . Wir berichten ueber 8 Patienten , bei denen die klinische Diagnose immunfluoreszenzoptisch bestaetigt wurde . Das mittlere Alter betrug 69 Jahre . 7 Patienten waren weiblich , ein Patient maennlich . Initial bestanden bei 4 Patienten Mundschleimhautveraenderungen , bei 3 Patienten Blasen an der Haut , und bei einem Patienten waren schon zu Beginn der Erkrankung die Augen befallen . Im weiteren Verlauf war die Augenbeteiligung bei 5 Patienten das fuehrende Symptom . Mittels indirekter Immunfluoreszenz waren im Serum von 3 Patienten IgG-Antikoerper nachweisbar , die auf NaCl-separierter Spalthaut im Dach der artifiziellen Blase banden . Im Westernblot epidermaler und dermaler Extrakte erkannten die Antikoerper eines dieser Seren ein epidermales 230-kD-Protein. IgA-Antikoerper fuehrten zu keinen spezifischen Banden . Bei 4 von 5 Patienten mit ausgepraegter Augenbeteiligung fanden sich in der immunfluoreszenzoptischen Untersuchung perilaesionaler Hautbiopsien deutliche IgA-Ablagerungen . Dieser Befund konnte bei einem Patienten schon vor dem Auftreten erster okulaerer Symptome erhoben werden . Moeglicherweise stellt der Nachweis von IgA-Ablagerungen in der direkten Immunfluoreszenz ein Prognosekriterium dar , das bei der Therapieplanung miteinbezogen werden sollte . Bei 6 Patienten wurde eine Dexamethason-Cyclophosphamid-Stosstherapie eingeleitet , 2 erhielten nur Dapson . Waehrend die Haut- und Mundschleimhautveraenderungen dadurch gut beeinflusst werden konnten , waren die Augenveraenderungen , bis auf einen Fall , auch unter der Behandlung progredient . Anhand unserer Faelle diskutieren wir Moeglichkeiten und Probleme der Therapie des vernarbenden Pemphigoids und geben einen Ueberblick ueber neue Aspekte zur Pathogenese dieser Erkrankung .
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