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abstract
Beim Scleroedema adultorum Buschke handelt es sich um eine seltene Bindegewebserkrankung unklarer Aetiologie . Kennzeichnend ist eine oedematoese Induration der Haut . In der verbreiterten Dermis lassen sich vermehrt saure Proteoglykane nachweisen . Klassischerweise ist nur die Haut betroffen . In bisher 24 Faellen wurde ueber eine assoziierte monoklonale Gammopathie berichtet . Im folgenden vorgestellt wird ein 75jaehriger Patient mit Scleroedema adultorum und inzwischen 19jaehriger Krankheitsdauer . Neben einer monoklonalen Gammopathie liegen bei dem Patienten eine ausgepraegte Zungen- , Pharynx- und Oesophagusbeteiligung vor . Nachweisbar ist weiterhin eine Augenbeteiligung in Form von Augenmotilitaetsstoerungen , eine Sicca-Symptomatik und eine Polyneuropathie . Ueber das gemeinsame Auftreten der typischen Hautveraenderungen eines Scleroedema und jeweils einzelner dieser Organbeteiligungen wurde kasuistisch berichtet . Bemerkenswert und bisher in der Literatur nicht beschrieben ist die Vielzahl der assoziierten extrakutanen Manifestationen , die bei dem hier vorgestellten Patienten vorlagen .
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