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abstract
Zusammenfassung . Xeroderma pigmentosum umfasst eine heterogene Gruppe seltener autosomal-rezessiv vererbter Erkrankungen mit unterschiedlichen klinischen Charakteristika und fehlerhaften DNA-Reparaturmechanismen . Die Patienten zeigen eine erhoehte Inzidenz von Haut- und Schleimhauttumoren , v. a. Spinaliomen und Basaliomen . Wir berichten ueber eine 65jaehrige Patientin , die 15 maligne Melanome , ein Spinaliom und eine Lymphknotenmetastase eines malignen Melanoms entwickelte . Die klinische Diagnose eines Xeroderma pigmentosum wurde durch die Komplementationsanalyse bestaetigt , die eine Zuordnung in die Komplementationsgruppe D ergab .
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