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abstract
Das niedrig maligne Myxofibrosarkom ( MFS ) und das niedrig maligne fibromyxoide Sarkom ( FMS ) sind trotz vorhandener morphologischer Aehnlichkeiten zwei distinkte , klinisch-pathologisch unterscheidbare Entitaeten im Spektrum der myxoiden mesenchymalen Sarkome mit einer fibroblastaeren Differenzierungsrichtung . Waehrend das niedrig maligne MFS als ein Tumor des hoeheren Lebensalters gilt und haeufig im subkutanen Gewebe der unteren Extremitaeten beobachtet wird , ist das niedrig maligne FMS vorwiegend im tiefen Weichteilgewebe der Schulterregion , der Extremitaeten und des Koerperstammes juengerer Patienten anzutreffen . Histologisch zeigt das niedrig maligne , multinodulaer konfigurierte MFS eine durchgaengig myxoide Matrix , in die fibroblastaere Zellelemente mit deutlich nachweisbaren Kernatypien und schlanke , kurvenartig gebogene , kleine Blutgefaesse eingelagert sind . Das gut umschriebene und nur fokal infiltrierende niedrig maligne FMS besteht aus relativ blanden spindeligen Zellen , die in Zellknaeueln oder lineaer angeordnet sind und alternierend fibroese und myxoide Areale bilden . Die Unterscheidung des niedrig malignen MFS vom niedrig malignen FMS ist auf Grund nachweisbarer Prognoseunterschiede von besonderer klinischer Bedeutung . Waehrend das niedrig maligne MFS ein Tumor mit einer zwar hohen Rezidivierungsrate , aber einer extrem niedrigen Metastasierungsfrequenz ist , rezidiviert das niedrig maligne FMS nicht nur haeufig sondern metastasiert in mehr als der Haelfte der Faelle .
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