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abstract
Es wird ueber einen zehnjaehrigen Jungen mit einer lineaeren Roetung ueber der rechten Augenbraune und einer Rille im unterliegenden Schaedelknochen berichtet . Bei histologischer Untersuchung eines Stanzbiopsie war das Stratum papillare fast abwesend . Weiterhin wurde ein fleckiges , periadnexales , perivaskulaeres , lymphohistiozytaeres Infiltrat und eine geringe Verdickung der Kollagenfasern beobachtet . Anlaesslich des klinischen Bildes und der Histologie wurde die Diagnose einer lineaeren Sklerodermie ( " en coup de sabre " ) gestellt . Weil das Krankheitsbild progressiv war wurde eine Behandlung mit D-Penizillamin gestartet . Darauf verschwand das Erythem . Eine untiefe Rille im Schaedelknochen blieb palpabel . Nach dreizehn Monaten wurde die Behandlung beendet . Der Patient ist seit dreieinhalb Jahren nach Behandlungsende symptomfrei .
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