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abstract
Wir berichten von einem weiblichen Fruehgeborenen der 29. Schwangerschaftswoche mit schwerem Hydrops fetalis , das 3 Tage nach Geburt an den Folgen einer disseminierten intravasalen Gerinnung ( DIC ) verstarb . Autoptisch imponierten Anasarka , bilaterale Pleuraerguesse , Aszites und eine Hepatosplenomegalie , wobei makroskopisch stecknadelkopfgrosse weisse Granulome an der Oberflaeche von Leber , Milz und Lungen auffielen . Lichtmikroskopisch fanden sich Speichermakrophagen des RHS besonders in Leber , Milz , Knochenmark , den lymphatischen Organen , den Kopfspeicheldruesen , der Schilddruese und im Nebennierenmark . Grosshirn Herz , Nieren , Intestinum und Plazenta , waren nicht betroffen . Eine Atrophie der lymphatischen Kompartimente in Milz , Lymphknoten und Thymus sowie ein schwerer Leberschaden sind vermutlich sekundaere Folgen der Erkrankung . Die Diagnose M. Farber wurde biochemisch durch den Nachweis von Ceramidablagerungen in der Milz gesichert wie auch durch die Anreicherung von radioaktivem Ceramid in Fibroblastenkulturen nach Zusatz von markiertem Glucosylceramid . Ultrastrukturell wurden entsprechende Speicherorganellen in Histiozyten wie auch in Endothelzellen und Gallengangsepithelien der Leber gefunden . Unseres Wissens ist dies die erste Beschreibung eines M. Farber bei einem Fruehgeborenen mit Hydrops fetalis .
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