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abstract
Die arrhythogene rechtsventrikulaere Dysplasie ( ARVD ) , eine Herzmuskelerkrankung unlarer Aetiologie , ist pathologisch durch fettige Degeneration des rechtsventrikulaeren Myokards gekennzeichnet . Die klinischen Symptome umfassen strukturelle und funktionelle Malformationen des rechten Ventrikels , krankhafte elektrokardiographische Befunde und das Auftreten ventrikulaerer Tachykardien mit Linksschenkelblock oder ploetzlichem Herztod . Die Krankheit tritt familiaer gehaeft auf und wird autosomal vererbt . Neben der rechtsventrikulaeren Dilatation stellen rechtsventrikulaere Aneurysmen typische Fehlbildungen bei ARVD dar . Sie sind im so genannten " Dysplasiedreieck " , das heisst rechtem ventrikulaerem Ausflusstrakt , Herzspitze und Infundibulum , verteilt . Dort lokalisierte ventrikulaere Aneurysmen koennen als pathognomonisch fuer die ARVD angesehen werden . Ein weiteres typisches Merkmal der ARVD ist die fettige Degeneration der freien rechten Ventrikelwand . Diese funktionellen und strukturellen Charakteristika sind bei der klinischen Untersuchung mit bildgebenden Verfahren wie Kontrastangiographie , Echokardiographie , Radionuklidangiographie , ultraschneller Computertomographie und Magnetresonanztomographie ( MRT ) von Bedeutung . Unter diesen Verfahren erlaubt die MRT die deutlichste Darstellung des Herzens , insbesondere bei Beteiligung des rechten Ventrikels , der sich mit den anderen bildgebenden Methoden in der Regel schwerer untersuchen laesst . Darueber hinaus bietet die MRT den wesentlichen Vorteil der Darstellung der fettigen Degeneration als helles Signal im rechtsventrikulaeren Myokard . Die MRT liefert die wichtigsten anatomischen , funktionellen und morphologischen Kriterien zur Diagnose einer ARVD in einem einzigen Untersuchungsgang . Daher scheint sie das beste bildgebende Verfahren zur Identifizierung und Nachsorge von Patienten mit klinischem Verdacht auf ARVD zu sein .
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