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abstract
Zur diaetetischen Behandlung der Phenylketonurie ( PKU ) im Saeuglingsalter wurden hierzulande bislang selbstzubereitete Flaschennahrungen aus Phenylalanin-freien Aminosaeurepraeparaten , Kohlenhydraten und Oel eingesetzt . Neuerdings stehen gebrauchsfertige phenylalaninfreie Saeuglingsnahrungen zur Verfuegung , die besonders bei der Therapie teilgestillter Saeuglinge mit PKU Vorteile erwarten lassen . In einer Pilotstudie untersuchten wir die Akzeptanz und Naehrstoffversorgung mit einer solchen Nahrung ( PKU-1-Mix, Milupa ) bei der Umstellung von 4 teilgestillten Saeuglingen mit PKU , die zuvor neben dem Stillen eine selbsthergestellte Diaet erhielten . Die Eltern der Saeuglinge beurteilten den Geschmack der gebrauchsfertigen Nahrung mit der mitteren Schulnote 2,3 deutlich besser als den der herkoemmlichen Diaet ( 5,0 ) . Sie gaben eine Verbesserung des kindlichen Trinkverhaltens und einen geringeren Zeitaufwand bei der Diaetzubereitung ( 7,0 vs. 26,3 min/Mahlzeit ) an . Die durchschnittliche Naehrstoffzufuhr berechneten wir fuer die Zeiten von jeweils 3 Wochen vor und nach der Diaetumstellung . Die mittlere taegliche Gesamttrinkmenge stieg von 121,7 ml/kg nach 132,6 ml/kg aufgrund eines hoeheren Verzehrs der Phenylalanin-freien Nahrung . Noch deutlicher stieg die Zufuhr an Kalorien/kg ( + 19 % ) , Eiweissaequivalenten/kg ( + 9 % Kalzium ( ) , + 65 % ) und Zink ( + 39 % ) . Wir folgern , dass die Verwendung der untersuchten Phenylalanin-freien Fertignahrung die Behandlung teilgestillter Saeuglinge mit PKU deutlich verbessert .
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