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abstract
Spastische Bewegungsstoerungen stellen nach der geistigen Behinderung die haeufigste neurologische Behinderung im Kindesalter dar . Ursache sind haeufig erworbene ZNS-Schaeden . Fuer die Differentialdiagnose und die genetische Beratung sind hereditaere Formen der spastischen Bewegungsstoerung von Bedeutung . Man unterscheidet zwischen einfachen ( " pure form " ) und komplizierten Varianten der hereditaeren spastischen Zerebralparese , bei der neben der Spastik noch weitere Symptome , z.B. eine geistige Behinderung , vorkommen . Spezifische biochemische , molekulargenetische , neuropathologische oder andere mit der hereditaeren spastischen Paraplegie korrelierende diagnostische Parameter gibt es bislang fuer die ueberwiegende Zahl der Faelle nicht . Die Diagnosestellung kann bei diesen Patienten daher nur aufgrund des klinischen Befunds , des bisherigen Verlaufs sowie aufgrund der Familienanamnese gestellt werden . Am Beispiel von 5 eigenen ( Index ) Patienten wird die Variabilitaet der Klinik , des Erkrankungsalters , des Verlaufs und die Vererbung diskutiert .
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