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abstract
Die arrhythmogene rechtsventrikulaere Dysplasie ist eine haeufige Ursache des ploetzlichen Herztods unter Jugendlichen . Typisch fuer diese Erkrankung ist der Ersatz von Muskulatur der freien Wand des rechten Ventrikels durch Fett und fibroeses Bindegewebe . Von diesen Arealen gehen gefaehrliche ventrikulaere Tachykardien mit Linksschenkelblockmorphologie aus . Die genaue Aetiologie der Erkrankung bleibt bisher unklar , eine genetische Ursache erscheint wahrscheinlich . Nach der Diagnosestellung gibt es verschiedene therapeutische Ansaetze . Neben der alleinigen medikamentoesen Therapie mit Sotalol oder Amiodaron besteht die Moeglichkeit einer Hochfrequenzablation im Rahmen einer elektrophysiologischen Untersuchung . Eine weitere Option ist die Implantation eines Kardioverter-Defibrillators . Die erhobenen Befunde und therapeutische Entscheidungen werden an einem typischen Fall dargestellt .
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