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abstract
Zusammenfassung . Die bisher unheitliche Terminologie des Pseudomyxoma peritonei , das seltene Auftreten und die unterschiedliche Tumorbiologie der Erkrankung machen es schwierig , eine einheitliche Therapiestrategie zu definieren . Prinzipiell sind beim Pseudomyxoma peritonei multimodale Therapiekonzepte zu favorisieren . Eine Kombination von optimaler chirugischer Cytoreduktion und postoperativer intraperitonealer Chemotherapie ist erfolgversprechend . Das chirurgische Vorgehen umfasst die Peritonektomie mit dem Ziel makroskopischer Tumorfreiheit . In der fruehen postoperativen Phase , in der eine homogene intra-abdominelle Chemotherapeuticaverteilung bei Fehlen von Adhaesionen erreicht werden kann , ist die intraperitoneale Chemotherapie mit 5-FU und Mitomycin C bisher die am weitesten etablierte Methode . Ein Behandlungsversagen ist oft auf eine unzureichende und inkonsequent radikale chirurgische Cytoreduktion sowie eine inhomogene intra-abdominelle Verteilung des Chemotherapeuticums zurueckzufuehren . Zur Sicherstellung einer standardisierten Therapie und zur weiteren Klaerung der offenen therapeutischen Fragen ist bei der Seltenheit der Erkrankung eine zentrenorientierte Behandlung zu fordern . Die Entwicklung verbesserter Therapiekonzepte muss auf einer differenzierten histopathologischen Klassifiktion basieren . Dabei sollte zukuenftig zwischen der prognostisch guenstigen disseminierten peritonealen Adenomucinosis und der aggressiven peritonealen mucinoesen Carcinomatosis unterschieden werden .
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