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abstract
Die kongestive Myelopathie durch die spinale Durafistelerkrankung ( SDAVF ) - frueher oft als Varikosis spinalis oder Foix-Alajouanine-Syndrom bezeichnet - wird durch eine bislang nur angiographisch nachweisbare arteriovenoese Kurzschlussverbindung verursacht , wobei der arterielle Zufluss ueber die meningealen Arterien und der venoese Abfluss des arterialisierten Blutes in die spinalen perimedullaeren Venen erfolgt . Die Erkrankung tritt bevorzugt bei Maennern und jenseits der 6. Lebensdekade auf . Der chronische Rueckstau in die Rueckenmarksvenen fuehrt zunaechst zu funktionellen und reversiblen , schliesslich bleibenden Schaeden , wobei als haeufigstes Symptom eine zunehmend paretische Gangstoerung beobachtet wird . Die von distal nach proximal aufsteigenden , haeufig symmetrischen Paresen sind im Verlauf der Erkrankung meist langsam progredient . Analog hierzu entwickeln sich Sensibilitaetsstoerungen , die bei Diagnosestellung ueberwiegend querschnittsfoermig verteilt sind , und Stoerungen der Blasen-Mastdarm-Funktion , die meist zu einer Inkontinenz fuehren . Der kernspintomographische Befund ist durch eine typischerweise zentral im Rueckenmark gelegene leicht raumfordernde Signalanhebung , , die initial einem rueckbildungsfaehigen Stauungsoedem und spaeter Stauungsinfarkten entsprechen , sowie erweiterte perimedullaere Gefaesse gekennzeichnet . Tritt die beschriebene klinische Befundkonstellation in Kombination mit diesem relativ charakteristischen kernspintomographischen Befundmuster auf , ist die Verdachtsdiagnose der kongestiven Myelopathie so wahrscheinlich , dass eine angiographische Abklaerung indiziert werden muss . Da unsere Ergebnisse belegen , dass der therapeutische Erfolg der Behandlung und damit die Prognose der Erkrankung entscheidend vom Ausmass der klinischen Symptome zum Zeitpunkt der Diagnosestellung abhaengt , muss angesichts der guten Behandlungsmoeglichkeiten die Diagnose , die bei Beachtung der klinischen Leitsymptome mit Hilfe der kernspintomographischen Schnittbilddiagnostik leichter denn je vorverlegt werden kann , so frueh wie moeglich erfolgen , um den Patienten vor einem bleibenden spinalen Querschnitt zu bewahren .
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