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abstract
Die multiple endokrine Neoplasie Typ 1 ( MEN 1 ) ist eine autosomal dominante Tumorerkrankung des neuroendokrinen Zellsystems mit multiplen funktionellen und nichtfunktionellen Manifestationen in Nebenschilddruesen , Pankreas , Duodenum und Hypophyse , selten auch in Magen und Thymus . Das MEN 1-Gen wurde dem langen Arm des Chromosoms 11 zugeordnet . Es wird angenommen , dass dieses Gen zu den Tumorsuppressorgenen gehoert , deren allelischer Verlust die Entwicklung von Neoplasien ausloest . Die Tumoren im Pankreas , Duodenum und Thymus koennen metastasieren , besitzen jedoch zumeist ein niedriges Malignitaetspotential . Klinisch manifestiert sich die MEN 1 am haeufigsten zwischen dem 20. und 35. Lebensjahr , v. a. durch einen Hyperparathyreoidismus und/oder ein Zollinger-Ellison-Syndrom .
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