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abstract
Der retroperitonealen Fibrose ( RPF ) liegt eine entzuendliche Bindegewebsproliferation ungeklaerter Aetiologie mit Bevorzugung des Retroperitoneums zugrunde . Die Beteiligung des ableitenden Harntraktes manifestiert sich durch uni- oder bilaterale Ureterobstruktion bis hin zur Anurie und Uraemie . Aufgrund der ungeklaerten Aetiologie wird das therapeutische Vorgehen - konservativ versus operativ - kontrovers diskutiert . Im folgenden berichten wir ueber unsere Ergebnisse in der Behandlung der RPF . Von 1986 bis 1997 wurde bei 39 Patienten die Diagnose einer RPF gestellt 21 mal , lag eine primaere , 18 mal eine sekundaere RRF vor . 21 Patienten wiesen eine uni- , 16 Patienten eine bilaterale und 2 Patienten keine Harnstauung auf . In allen Faellen einer primaeren RPF fand sich eine beschleunigte BSG , 5/21 wiesen eine beginnende Niereninsuffizienz auf , ein erhoehtes C-reaktives Protein lag bei 16/21 vor . Bei der sekundaeren RPF fand sich in 4 Faellen eine Erhoehung der Retentionswerte . Bei 19/21 Patienten erfolgte die primaere Entlastung der Niere mit anschliessender Cortison- und/oder Azathioprintherapie ueber 6 Monate ; eine Besserung sahen wir in allen Faellen , eine komplette Remission in 2 Faellen . Bei 19 Patienten war eine operative Intervention notwendig : 17 mal Ureterolyse mit Intraperitonealisierung ( n = 10 ) bzw. Omentum-majus-Ummantelung ( n = 7 ) . Bei 1 Patienten war die bilaterale Boari-Plastik , bei 1 Patienten ein bilaterales Ileum-Ureterinterponat notwendig . Bei 16/18 Patienten mit sekundaerer RPF erfolgte die primaere Entlastung der Niere gefolgt von Ureterolyse und Omentum-majus-Ummantelung ( n = 11 ) , Harnleiter- Ileuminterponat ( n = 3 Nephrektomie ( ) , n = 1 ) und endoluminale Ballondilatation ( n = 3 ) . Das Follow-up variiert zwischen 6 und 120 Monaten : 3 Patienten mit primaerer RPF und 1 Patient mit sekundaerer RPF entwickelten ein Rezidiv ; die Abflussverhaeltnisse der uebrigen Patienten sind unauffaellig . Aufgrund der Therapieergebnisse unserer Serie halten wir die kombinierte operative/immunsupprimierende Behandlung bei der primaeren RPF fuer erfolgversprechend ; dabei geben wir der praeoperativen Cortisontherapie mit nachfolgender Ureterolyse und Omentum-majus-Ummantelung den Vorzug . Bei sekundaerer RPF bietet sich die primaere operative Versorgung mittels Ureterolyse und Omentum-Ummantelung an ; lediglich bei kurzstreckiger extrinsischer Kompression sollte der Ballondilatation der Vorzug gegeben werden .
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