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abstract
Mikroangiopathische haemolytische Anaemien ( thrombotisch-thrombozytopenische Purpura = TTP oder Moschcowitz-Syndrom , haemolytisch-uraemisches Syndrom = HUS ) gehen oft mit Beteiligungen des zentralen Nervensystemes einher . Typische Symptome sind Gereiztheit Ruhelosigkeit , Verwirrtheitszustaende , Bewusstseinstruebungen , Krampfanfaelle oder fokalneurologische Ausfaelle . , Teilweise fehlende bildmorphologische und pathologisch-histologische Korrelate erschweren die Klaerung der Pathogenese . Wir berichten ueber eine 52 jaehrige Patienten mit HUS/TTP aufgrund einer Pneumokokkensepsis . Sie entwickelte ein akutes hirnorganisches Psychosyndrom mit progredienter Bewusstseinsstoerung bis zum Koma . Die initiale kraniale Computertomographie zeigte eine diskrete , allgemeine Hirnschwellung , welche sich unabhaengig von der klinischen Verschlechterung zurueckbildete . Die kraniale Kernspintomographie war unauffaellig . In der transkraniellen Dopplersonographie fanden sich generalisierte Flussgeschwindigkeitssteigerungen ( A. cerebri media , anterior und posterior beidseits sowie A. basilaris ) . Der ursaechliche Zusammenhang zwischen Flussgeschwindigkeitssteigerungen und Bewusstseinsstoerungen wird durch die Beobachtung wahrscheinlich gemacht , dass die klinische Besserung analog der Rueckbildung der Flussgeschwindigkeitssteigerungen erfolgte . Bei HUS/TTP koennen Vasospasmen die Ursache neurologischer Ausfaelle darstellen . Pathophysiologisch werden ein gestoerter Prostacyclinstoffwechsel , eine Erhoehung von Serotonin und Plaettchenfaktor IV und eine Leukozytenaktivierung als Ursachen diskutiert .
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