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abstract
Patienten mit phaenotypischer Sjoegren-Syndrom ( SS ) -Lupus erythematodes ( LE ) -Ueberlappung stellen eine immungenetisch serologisch und klinisch einheitliche Krankheitsgruppe , dar mit polyzyklisch-anulaeren , erythematosquamoesen Hautlaesionen , zirkulierenden SSA ( Ro ) -Antikoerpern und hoher Praevalenz des immungenetischen Phaenotyps HLA-DR3. Die Sicca-Symptomatologie des SS kann der LE-Symptomatik zeitlich folgen oder vorangehen . Neben Hautveraenderungen wie beim subakuten kutanen LE ( SCLE ) kommt es zu vaskulitischen , purpuriformen und Sweet-Syndrom-artigen Hautlaesionen . Die aelteren , vornehmlich weiblichen Patienten zeigen ein erhoehtes Risiko pulmonaler und neurologischer Komplikationen . Demgegenueber kommt es selten zu einer Nierenbeteiligung . Eine 81jaehrige , anti-SSA ( Ro ) - , HLA-DR3-positive Frau mit 30jaehriger Anamnese eines kutanen LE wird vorgestellt , bei der erst Jahre spaeter neben den Hautveraenderungen eines SCLE eine Sicca-Symptomatik , vaskulitische und Sweet-Syndrom-artige Hautveraenderungen auftraten . Wenngleich diskutiert werden kann , ob es sich bei der phaenotypischen SS-LE-Ueberlappung um ein eigenstaendiges Krankheitsbild oder um einen LE mit sekundaerem SS bzw. ein primaeres SS mit Hautmanifestationen handelt , scheint das SS-LE-Ueberlappungssyndrom hinreichend gut charakterisiert , um es als eine Krankheitsentitaet mit eigenen Implikationen fuer die Therapie und Prognose anzuerkennen . Die Stellung des SS/LE-Ueberlappungssyndroms im Spektrum der anti-SSA ( Ro ) - , HLA-DR3-positiven Erkrankungen , und die enge immunologische Verwandtschaft zum SS und zum anti-SSA ( Ro ) -positiven LE werden diskutiert .
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