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abstract
Wir berichten ueber sieben Beobachtungen dieses seltenen , erst kuerzlich beschriebenen , gutartigen Tumors , der klinisch in allen Faellen als solitaerer leicht erhabener Knoten von 0,6 bis 1,1 cm Durchmesser an der unteren ( n=5) und oberen ( n=2) Extremitaet imponierte . Histologisch zeigte sich in allen Faellen eine gut umschriebene Laesion mit charakteristischer epidermaler Manschette . Ueberwiegend 60-80% ) ( epitheloide Zellen mit reichlich Zytoplasma , vesikulaerem Kern und kleinem Nukleolus sowie zahlreiche erweiterte Blutgefaesse kamen zur Darstellung . Diese Zellen reagierten nicht mit Monozyten/Makrophagen Antikoerpern ( KP1, MAC387 ) . Auch fanden sich keine Hinweise fuer eine myofibroblastische Differenzierung ( Alpha-smooth muscle actin und Desmin negativ ) . Mit Hilfe immunhistologischer Marker koennen daher andere Tumoren differentialdiagnostisch abgegrenzt werden , jedoch geben sie keine Information ueber die Differenzierung epitheloidzelliger Histiozytome . - Unsere hier praesentierten Faelle entsprechen der primaer beschriebenen Variante . Kuerzlich wurde auch ueber aehnliche Laesionen im tieferen Korium sowie zellreichere Formen berichtet . So stellt das epitheloidzellige Histiozytom eine charakteristische , bisher wenig bekannte Variante im Spektrum gutartiger fibroeser Histiozytome dar , die klinisch und histopathologisch insbesondere vom Naevus Spitz abzugrenzen ist .
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