DerPathologe.00210124.ger.abstr-passage-0
abstract
Das anaplastische grosszellige Non-Hodgkin-Lymphom ( ALC-Lymphom ALCL ) , stellt heute , 15 Jahre nach seiner initialen Beschreibung durch einen der Autoren ( H.S. ) , eine allgemein akzeptierte Gruppe bestimmter grosszelliger Lymphome dar . Wesentliche definierende Merkmale sind eine Proliferation grosser lymphatischer Zellen mit starker Expression des Zytokin-Rezeptors CD30 und einem charakteristischen Ausbreitungsmuster . Nach molekularen und klinischen Kriterien koennen mehrere Entitaeten des ALC-Lymphoms unterschieden werden : das primaer systemische , Anaplastic lymphoma kinase ( ALK ) -positive ALC-Lymphom , das primaer systemische , ALK-negative ALC-Lymphom und das primaer kutane ALC-Lymphom . Die Expression des ALK-Proteins bei der primaer systemischen ALC-Lymphom-Entitaet ist Folge chromosomaler Translokationen , meist t ( 2 ; 5 ) , und kann heute durch immunhistologische Faerbungen zuverlaessig nachgewiesen werden . Das ALK-positive ALC-Lymphom tritt vor allem bei jungen maennlichen Patienten auf und besitzt nach Chemotherapie eine guenstige Prognose . Es zeigt ein breites morphologisches Spektrum , wobei die wichtigsten Formen der common type " , die kleinzellige Variante und die lymphohistiozytische Variante " sind . Die beiden letztgenannten Varianten sind zwar vergleichsweise selten , ihre Kenntnis ist jedoch fuer eine korrekte Diagnose unerlaesslich . ALK-negative ALC-Lymphome finden sich bei aelteren Patienten , zeigen ein ausgewogenes Geschlechtsverhaeltnis und gehen mit einer unguenstigeren Prognose einher . Das primaer kutane ALC-Lymphom , welches morphologisch und immunphaenotypisch Ueberschneidungen mit der lymphomatoiden Papulose zeigt , besitzt auch unter lokaler Therapie eine exzellente Prognose . Ein sekundaerer systemischer Befall kommt dabei vergleichsweise selten vor . Die oben beschriebenen ALC-Lymphome gehoeren der T-Zell-Reihe an und sind als biologische Entitaeten allgemein anerkannt . Dagegen werden grosszellige B-Zell-Lymphome mit anaplastischer Morphologie gegenwaertig nicht als eigenstaendige Entitaet , sondern als Variante des diffusen grosszelligen B-Zell-Lymphoms angesehen . Maligne Lymphome mit morphologischen Merkmalen sowohl eines Hodgkin-Lymphoms als auch eines ALC-Lymphoms wurden in der Vergangenheit als ALCL Hodgkin-like klassifiziert . Die neueren immunhistologischen Analysen dieser Faelle machen allerdings wahrscheinlich , dass es sich beim ALCL Hodgkin-like nicht um eine eigene Lymphomentitaet handelt . Die meisten dieser Faelle duerften einem Tumorzell-reichen klassischen Hodgkin-Lymphom und die Minderheit einem ALK-positiven oder ALK-negativen ALC-Lymphom entsprechen .
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s4-r1-t2.1-t1.1
analyzes
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s14-t2
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s15-t1
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s5-r1-t3.1-t4.1
isa
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s8-t3
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s5-t4
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s5-r2-t3.1-t1.1
affects
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s8-t3
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s15-t1
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s5-r3-t1.1-t4.1
performs
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s15-t1
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s5-t4
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s5-r4-t1.1-t3.1
performs
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s15-t1
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s8-t3
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s8-r1-t1.1-t3.1
performs
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s15-t1
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s8-t3
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s9-r1-t1.1-t1.2
isa
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s15-t1
DerPathologe.00210124.ger.abstr-s9-t1