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abstract
Kombiniert auftretende Naevi flammei mit dermalen melanozytaeren Naevi wie Mongolenfleck , Naevus fuscocoeruleus , Naevus spilus und fakultativ kombiniert mit Naevus anaemicus werden klinisch-morphologisch nach den Erstbeschreibern Ota et al. als Phacomatosis pigmentovascularis bezeichnet . Zu dieser Gruppe gehoeren 4 Typen , die entweder ausschliesslich als kutane Naevi oder gemeinsam mit extrakutanen Organdefekten , hauptsaechlich in Form des Klippel-Trenaunay- und des Sturge-Weber-Krabbe-Syndroms , auftreten koennen . Die meisten Fallberichte ueber Phacomatosis pigmentovascularis stammen aus Japan . Wir berichten ueber eine 30 Jahre alte Patientin , die neben einem Naevus flammeus am Ruecken und rechten Arm einen dorsalen Naevus fuscocoeruleus aufwies .
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