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abstract
Berichtet wird der Fall eines 35-jaehrigen Patienten mit langsam progredienter Demenz seit dem 18. Lebensjahr . Zum Zeitpunkt der Untersuchung fielen klinisch eine leichtgradige extrapyramidale und zerebellaere Symptomatik sowie seltene Myoklonien auf , waehrend die neuropsychologische Testung ausgepraegte kognitive Defizite ergab . Die kraniale Magnetresonanztomographie zeigte eine maessige globale Atrophie und eine abnorme Eisenablagerung in den Basalganglien . In der Positronenemissionstomographie mit 18-FDG war ein deutlicher temporoparietaler Hypometabolismus erkennbar . Klinik und Verlauf sind typisch fuer die seltene adulte Variante der neuronalen Zeroidlipofuszinosen ( Kufs-Typ ) . Diese Diagnose wird gestuetzt durch den elektronenmiroskopischen Nachweis abnormer Akkumulationen von Fettvakuolen und Lipofuszinablagerungen in den ekkrinen Schweissdruesen der Haut und in den rektalen Ganglienzellen .
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