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abstract
Die Spaetphase der amyotrophen Lateralsklerose ( ALS ) ist wesentlich durch die respiratorische Globalinsuffizienz gekennzeichnet . Der Leidensdruck infolge pulmonaler Symptome ist bei der Mehrzahl der Patienten infolge einer sich allmaehlich einstellenden Hyperkapnie-assoziierten Vigilanzminderung nur gering ausgepraegt . Dennoch kann es im Einzelfall zu einer massiven Beeintraechtigung des Patienten durch schwergradige Dyspnoe und tracheobronchiale Schleimretention bei insuffizientem Hustenstoss und schwacher Atemmuskulatur kommen . Der ALS-Patient und seine Angehoerigen sollten daher fruehzeitig nach Diagnosestellung von einem Spezialisten ueber den moeglichen Verlauf , die Symptome der Spaetphase der Erkrankung sowie die verfuegbaren therapeutischen Massnahmen informiert werden . Bei unzureichender Aufklaerung droht eine unbedachte Notfallsituation mit nachfolgender Intubation und irreversibler Langzeitbeatmung . Bei dominierender Dyspnoe bestehen Palliativmassnahmen in der Sauerstoffgabe und Morphiumtherapie . Bei starker tracheobronchialer Verschleimung stehen Sekretolytika , physikalische Massnahmen und die bronchoskopische Sekretabsaugung zur Verfuegung . Die Indikation zur elektiven Beatmung sollte nur nach ausfuehrlicher Beratung des Patienten und bei ausdruecklichem Therapiewunsch gestellt werden . ALS-Patienten profitieren von der Maskenbeatmung , wenn die Dyspnoe bereits im fruehen Krankheitsverlauf auftritt , bei gleichzeitig fehlender oder nur geringer bulbaerer Symptomatik und weitgehend erhaltener Funktion der oberen Extremitaeten .
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