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abstract
Zell-Zell- und Zell-Matrix-Adhaesionsmolekuele sowie Basalmembranbestandteile sind molekularbiologisch inzwischen sehr gut charakterisierte Zielstrukturen humoraler Autoimmunitaet . Pathogene Autoantikoerper sind dabei kausal mit Adhaesionsstoerungen v. a. im Bereich der Epidermis verbunden , die sich als verschiedenartige bulloese Dermatosen manifestieren . In Desmosomen vermitteln desmosomale Cadherine ( Desmogleine und Desmocolline ) die interzellulaere Adhaesion der epidermalen Keratinozyten . Von diesen sind Desmoglein 1 bzw. Desmoglein 3 die Autoantigene des Pemphigus foliaceus bzw. des Pemphigus vulgaris mit intraepidermaler Blasenbildung . Die pathogene Bedeutung von Autoantikoerpern gegen Desmocolline ( IgA-Pemphigus ) sowie Desmoplakine ( paraneoplastischer Pemphigus ) ist dagegen unklar . Hemidesmosomen enthalten das Plaqueprotein BPAG1 und das kollagenartige Transmembranprotein BPAG2, die die Autoantigene fuer das bulloese Pemphigoid und das Pemphigoid gestationis - mit subepidermaler Blasenbildung - darstellen . Eine bestimmte Unterform des vernarbenden ( Schleimhaut- ) Pemphigoids ist durch Autoantikoerper gegen Laminin 5 der subhemidesmosomalen Verankerungsfilamente gekennzeichnet die Epidermolysis bullosa acquisita und der bulloese SLE , durch solche gegen Kollagen VII der Verankerungsfibrillen . Ferner sind Autoantikoerper gegen eine Kollagen-IV-Kette der glomerulaeren Basalmembran fuer die Manifestation des Goodpasture-Syndroms verantwortlich . Aus diesen molekularbiologischen Erkenntnissen koennten Ansatzpunkte fuer neue therapeutische Strategien resultieren .
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produces
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s8-t1
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t2
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result_of
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t6
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t5
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DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t3
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affects
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t4
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t6
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disrupts
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t3
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DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t5
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t2
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DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t2
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t6
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DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t2
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t4
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DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t3
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DerPathologe.60170254.ger.abstr-s7-t5
DerPathologe.60170254.ger.abstr-s8-t1