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abstract
Hintergrund : Die hereditaere sensorische und autonome Neuropathie vom Typ IV HSAN IV ) ( ist eine seltene , autosomal-rezessiv vererbte Krankheit . Sie ist gekennzeichnet durch fehlendes Schmerzempfinden , rezidivierende Fieberschuebe , Unfaehigkeit zu schwitzen , mentale Retardierung mit muskulaerer Hypotonie , rezidivierende fleckige Erytheme und fehlende Hautroetung nach lokaler Histaminapplikation .
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