DerNervenarzt.70680678.ger.abstr-passage-0
abstract
Die Friedreich-Heredoataxie ( FA ) ist eine degenerative Erkrankung des Nervensystems , kombiniert mit kardialen und teilweise endokrinen Stoerungen . Das aetiologisch-pathogenetische Bindeglied zwischen der Erkrankung beider Organsysteme ist noch nicht identifiziert . Bei Beginn der Erkrankung steht zunaechst die neurologische Symptomatik im Vordergrund . Die Myokardbeteiligung manifestiert sich meist erst im spaeteren Krankheitsverlauf , bei mehr als 90% der Patienten entwickelt sich eine zunehmende Herzinsuffizienz . Der ueberwiegende Teil der Patienten mit FA verstirbt aus kardialer Ursache . Histologisch wird eine fibrosierende Kardiomyopathie mit Ventrikelhypokinesie gefunden . Eine nosologische Einordnung der Myokard-Beteiligung ist bis jetzt nicht gelungen . Patienten mit FA sollten angesichts des konstanten Zusammentreffens von neurologischen und internistischen Symptomen schon in fruehen Krankheitsstadien gemeinsam von Neurologen und Internisten betreut werden .