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abstract
Das Klarzellchondrosarkom ist ein seltener niedrigmaligner Knochentumor . Betroffen sind v. a. Patienten in der 3. und 4. Lebensdekade . Bevorzugte Lokalisation sind die Epiphysen langer Roehrenknochen , insbesondere der Femurkopf . Radiologisch imponiert es meist als eine epiphysaer gelegene , scharf begrenzte lytische Laesion . Histologisch charakteristisch sind die grossen Tumorzellen mit deutlichen Zellgrenzen und einem hellen Zytoplasma . Daneben finden sich auch Areale mit dem histologischen Bild eines konventionellen Chondrosarkoms sowie unterschiedlich breite , z . T. mineralisierte trabekulaere Osteoidformationen . Anhand von 16 Faellen mit Klarzellchondrosarkom werden die Erfahrungen und Beobachtungen des Hamburger Knochentumor-Registers dargestellt . Die Faelle wurden nach Altersverteilung , Lokalisation sowie radiologischen und pathomorphologischen Kriterien untersucht . Das Hauptmanifestationsalter lag innerhalb der 5.-7. Lebensdekade . Das proximale Femur stellte den Hauptlokalisationsort dar . Daneben fanden sich auch eher seltene Manifestationen im Bereich der Rippe , Os ilium und Grundphalanx der Hand . In 50% der Faelle wurde auswaertig zunaechst differenzialdiagnostisch ein hochmalignes Osteosarkom oder ein Chondrosarkom diskutiert . Da das Klarzellchondrosarkom ausser in der Epiphyse des proximalen Femurs auch an anderen , eher ungewoehnlichen Stellen des Skeletts auftreten kann , ist die Kenntnis der Histomorphologie dieses Tumors von entscheidender Bedeutung fuer die Diagnosefindung .
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