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abstract
Eine 35 Jahre alte Frau wurde aufgrund ploetzlich aufgetretenem Fieber mit Schuettelfrost stationaer aufgenommen . In Blutkulturen konnte Streptococcus pneumoniae nachgewiesen werden . Klinisch fanden sich akrale Nekrosen ; damit lag das Vollbild einer OPSI ( overwhelming post-splenectomy infection ) vor . Die Patientin erholte sich unter hochdosierter Penicillin-G-Gabe . Im Blut konnten Howell-Jolly Koerperchen nachgewiesen werden . Sonographisch und im CT konnte eine normal grosse Milz dargestellt werden . Die Milzarterie blieb angiographisch unauffaellig bei Gefaessrarefizierung der kleinen Milzgefaesse , eine Milzvenenthrombose konnte ausgeschlossen werden . Im MRT konnte mittels Endorem ( Fe ) fehlende Partikelaufnahme der Milz gezeigt werden . Der Nachweis einer funktionellen Asplenie gelang auch szintigraphisch . Erhoehte antinukleaere Antikoerper und der Nachweis eines Sm-Antikoerpers fuehrten zur Diagnose einer undifferenzierten Kollagenose . Nach unserem Kenntnisstand beschreiben wir erstmals eine funktionelle Asplenie als Erstmanifestation einer systemischen Autoimmunerkrankung .
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