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abstract
Die klinischen , histologischen und immunhistologischen Merkmale des brasilianischen Pemphigus foliaceus BPF ) gleichen ( weitgehend denen des Pemphigus foliaceus . Beide Erkrankungen sind durch duennwandige Blasen und sekundaere Pusteln , Erosionen und ausgepraegte Verkrustungen , meist in seborrhoischen Arealen der Haut charakterisiert . Schleimhaeute sind so gut wie nie betroffen . Histologisch zeigt BPF eine subkorneale akantholytische Blase . In der direkten Immunfluoreszenz finden sich in der gesamten Epidermis interzelluaere Ablagerungen von Autoantikoerpern , vor allem vom IgG4-Isotyp. Im Serum fast aller Patienten mit BPF sind zirkulierende IgG-Autoantikoerper nachweisbar , die mit den Desmosomen geschichteter Plattenepithelien reagieren . Die Autoantikoerper bei BPF sind wahrscheinlich wie bei endemischem Pemphigus foliaceus gegen Desmoglein 1 , ein 160 kD grosses epidermales Adhaesionsmolekuel , gerichtet . Dieses Antigen liegt innerhalb der Desmosomen als Komplex zusammen mit Plakoglobin ( 85 kD ) vor . BPF tritt in einigen Gebieten Brasiliens endemisch auf . Dabei beobachtet man eine charakteristische Haeufung bei Kindern , Heranwachsenden und jungen Erwachsenen . Diese epidemiologischen Beobachtungen lassen vermuten , dass es sich bei BPF um eine uebertragbare Erkrankung handelt , gegen die im spaeteren Lebensalter Immunitaet erworben werden kann . Das infektioese Agens wird moeglicherweise durch Insektenstiche uebertragen , die Vektoren konnten bis heute nicht identifiziert werden .
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