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abstract
Im Beitrag wird ueber die erworbene generalisierte Form der Cutis laxa bei einem 49jaehrigen Patienten berichtet . Die Krankheit manifestiert sich durch den Befall der elastischen Fasern der Haut und der inneren Organe , anschliessend entwickelten sich ein Lungenemphysem , ein beidseitiger Leistenbruch und zwei Divertikel am Oesophagus . Im Serum des Patienten wurden erhoehte Werte des IgG-lambda-Paraproteins gefunden . Mit der Methode der direkten Immunfluoreszenz gelang uns beim Patienten der Nachweis von linearen Ablagerungen von IgG-lambda-L-Ketten , einer fruehen Komponente des Komplements C1q und diskreter C3-Ablagerungen entlang der erhaltenen elastischen Fasern in der Dermis , besonders im Stratum papillare , an der dermoepidermalen Grenze , entlang der basalen Schweiss- und Talgdruesen und in den Waenden der kleinen Gefaesse . Diesbezueglich kann unser Fall als einzigartig in der Literatur betrachtet werden .
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