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abstract
Bei einem 63jaehrigen Patienten wurden eine ausgedehnte retroperitoneale Raumforderung sowie 2 zusaetzliche Raumforderungen im linken Hoden festgestellt . Histopathologische und zytopathologische Untersuchungen aus dem retroperitonealen Tumor erlaubten lediglich die Diagnose einer lymphoretikulaeren Neoplasie . Fuenf Wochen nach Erstpraesentation verstarb der Patient an akutem Herzversagen . Zur Klaerung der Todesursache wurde eine Autopsie durchgefuehrt . Dabei wurde eine weitere Tumormanifestation im rechten Herzvorhof festgestellt . Das Knochenmark war makroskopisch unauffaellig . Phaenotypisch exprimierten die Tumorzellen CD45, Vimentin und Naphthol-AS-D-Chlorazetatesterase , ohne mit einem breiten Spektrum von Antikoerpern gegen myelomonozytaere und lymphozytische Antigene zu reagieren . Ebenso zeigten sie keine Reaktivitaet mit Antikoerpern gegen mastzellspezifische Tryptase und c-kit ( CD117). Ausschliesslich im Knochenmark fand sich das typische Bild einer reifzelligen Mastozytose . Da die Zellen des extramedullaeren Tumors weder Myeloperoxidase noch Lysozym , jedoch Naphthol-AS-D-Chlorazetatesterase exprimierten , ist von einem sekundaeren Mastzellensarkom , assoziiert mit einer Knochenmarksmastozytose , auszugehen . Die Todesursache war eine arrhythmogen bedingte kardiale Insuffizienz bei exophytisch wachsendem Vorhofseptumtumor .
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