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abstract
Die Pemphiguserkrankungen umfassen eine Gruppe von Autoimmunerkrankungen , die mit intraepidermaler Blasenbildung einhergehen . Die Autoantikoerper dieser Erkrankungen sind gegen desmosomale Strukturproteine gerichtet . Diese sind mit dem Zytoskelett verankert und vermitteln die Adhaesion zwischen benachbarten Keratinozyten . Gemeinsames immunfluoreszenzoptisches Kennzeichen der Pemphiguserkrankungen sind interzellulaere Ablagerungen von IgG- oder IgA-Autoantikoerpern in der Epidermis . Zur Gruppe dieser Erkrankungen gehoeren neben dem Pemphigus vulgaris und foliaceus der Pemphigus vegetans herpetiformis und erythematosus sowie der paraneoplastische Pemphigus , der IgA-Pemphigus und der durch Medikamente induzierte Pemphigus . , Molekularbiologische Untersuchungen haben in den letzten Jahren zur Charakterisierung der relevanten Autoantigene gefuehrt . Beim Pemphigus vulgaris sind die Autoantikoerper gegen Desmoglein 1 und Desmoglein 3 , beim Pemphigus foliaceus gegen Desmoglein 1 gerichtet . Als Zielantigene des IgA-Pemphigus wurden Desmocollin 1 und Desmoglein 3 identifiziert . Beim paraneoplastischen Pemphigus erkennen die Autoantikoerper Desmoplakin 1 und 2 , BP230, Envoplakin , Periplakin , Plektin , Desmoglein 3 und ein 170 kD Antigen . Diese Arbeit gibt einen Ueberblick ueber neue Aspekte zur Pathogenese und Diagnostik der Pemphiguserkrankungen .
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