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abstract
Zusammenfassung . Hautveraenderungen wie Neurofibrome , Café-au-lait-Flecken und Lentigines gehoeren zu den haeufigen Manifestationen bei Neurofibromatose von Recklinghausen ( NF-1). Weniger bekannt ist das gleichzeitige Auftreten von dermalen melanozytaeren Naevi . Wir berichten ueber eine 21jaehrige vietnamesische Patientin mit typischer NF-1, die generalisierte multiple Neurofibrome , ein solitaeres plexiformes Neurofibrom gluteal links und Lisch-Knoetchen aufwies . Zusaetzlich bestanden bei dieser Patientin im Bereich von Ruecken , Gesaess und proximalen Extremitaeten mehrere maximal handtellergrosse , blaeuliche bis schieferfarbene Maculae , die histologisch durch fusiforme , pigmenthaltige Zellen im Korium gekennzeichnet waren und von uns als persistierende aberrierende Mongolenflecke angesehen wurden . In der rechten Jochbeingegend zeigte die Patientin eine schiefergraue , behaarte Macula , die wir als Variante eines Naevus Ota diganostizierten . Ein genetischer Hintergrund dieser Koinzidenz einer systemischen mit einer lokalen Phakomatose ist zu vermuten , da NF-1 wahrscheinlich auf eine Fehlentwicklung von Zellen der Neuralleisten zurueckzufuehren ist und auch die Melanozyten , die in Mongolenfleck und Naevus Ota vermehrt sind , aus dieser Struktur stammen . Diese embryogenetischen Zusammenhaenge koennten fuer die weitere Aufklaerung der Pathogenese der NF-1 und der dermalen melanozytaeren Naevi Bedeutung haben .
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