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abstract
In der vorliegenden Arbeit berichten wir ueber die maligne Entartung eines kongenitalen zellulaeren blauen Naevus . Im Alter von 19 Jahren wurde der Tumor links glutaeal histopathologisch als zellulaerer blauer Naevus diagnostiziert . 30 Jahre spaeter kam es innerhalb von wenigen Monaten zu einer Groessenzunahme auf das 3- bis 4fache der urspruenglichen Ausdehnung . Die proliferienden Tumormassen links glutaeal waren zur Seite und der Tiefe nach nicht mehr abgrenzbar , an der Oberflaeche entstanden papillomatoese und nodulaere Tumoren mit der Tendenz zur Erosion und Ulzeration . Die Histopathologie des Tumors zeigt in der papillaeren Dermis Anteile eines zellulaeren blauen Naevus , in der Tiefe jedoch ein pleomorphes , teils pigmentproduzierendes Sarkom . Die Zellen beider Tumoranteile sind S-100-, Vimentin- und HMB-45-positiv eine deutliche Expression des proliferating cell nuclear antigens " " zeigen jedoch nur die malignen Anteile des Tumors . Als Ursache fuer eine spastische Hemiparese des rechten Armes sowie eine Fazialisparese rechts wurde tomographisch eine solitaere Hirnmetastase identifiziert , zusaetzlich bestanden ausgedehnte paraaortale Lymphknotenmetastasen sowie retroperitoneale Tumormassen . Trotz Einleitung einer palliativen Bestrahlungs- und Chemotherapie starb der Patient innerhalb von 3 Monaten an generalisierter Metastasierung . Der vorliegende Fall bestaetigt sehr drastisch , dass zellulaere blaue Naevi das Potential zur malignen Entartung haben . Besonders hervorzuheben ist das aggressive biologische Verhalten dieses Tumors , das sich von jenem des malignen Melanoms nicht unterscheidet .
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