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abstract
Myelodysplastische Syndrome ( MDS ) sind eine heterogene Gruppe klonaler Stammzellerkrankungen , die vor allem bei aelteren Menschen , selten allerdings auch bei Kindern auftreten . Vom primaeren MDS wird die Gruppe der sekundaeren MDS nach antineoplastischer oder immunsuppressiver Therapie ( t-MDS ) oder bei genetischer Praedisposition abgegrenzt . Die Etablierung eines neoplastischen Klons manifestiert sich in dysplastischen und funktionellen Veraenderungen , die die 3 haematopoetischen Zellreihen in unterschiedlichem Ausmass betreffen . Durch die in vor allem in frueheren Stadien des MDS gesteigerte Apoptose ist die Haematopoese ineffektiv . Es kommt zum Knochenmarkversagen mit Zytopenien im peripheren Blut . Untersuchungen zur molekularen Pathogenese des MDS haben gezeigt , dass bei etwa der Haelfte chromosomale Anomalien , insbesondere numerische Aberrationen wie Monosomie 5 oder 7 , Trisomie 8 , Verlust des Y-Chromosoms und strukturelle Anomalien wie Deletionen am langen Arm von Chromosom 5 ( 5q-Syndrom), 7 oder 8 auftreten . Das Risiko einer Transformation in eine akute myeloische Leukaemie ( AML ) wird derzeit nach dem internationalen Prognosescore fuer das MDS unter Beruecksichtigung des Myeloblastenanteils im Knochenmark von Karyotyp und Zytopenien ermittelt . Der Myeloblastenanteil im Knochenmark ( 5% , 5-20% , 20-30% ) und der Nachweis von > 15% Ringsideroblasten bei 5% Myeloblasten ist das entscheidende Kriterium fuer die French-American-British- ( FAB- ) Klassifikation myelodysplastischer Syndrome und hat zur Definition der Kategorien refraktaere Anaemie ( RA ) , refraktaere Anaemie mit Blastenexzess ( RAEB ) , refraktaere Anaemie mit Blastenexzess in Transformation ( RAEB-t ) bzw. refraktaere Anaemie mit Ringsideroblasten ( RARS ) gefuehrt . Eine weitere Kategorie ist die chronische myelomonozytaere Leukaemie ( CMML ) mit einer Monozytose von > 1x109/l. Eine Modifikation dieser Einteilung mit Herabsetzung des Grenzwerts fuer die Diagnose einer AML von 30 auf 20% Blasten ist allerdings von der Weltgesundheitsorganisation ( WHO ) vorgesehen . Bei Patienten mit Zytopenien , die auf eine gestoerte Haematopoese hinweisen , beruht die initiale Diagnosestellung eines MDS ganz ueberwiegend auf der zytologischen Untersuchung von Knochenmark- und Blutausstrichen und auf dem Befund der Beckenkammbiopsie . In einer retrospektiven Analyse haben wir den Anteil der einzelnen FAB-Kategorien , bezogen auf die Gesamtzahl der in einem Zeitraum von 5 Jahren am Pathologischen Institut der Universitaet Freiburg gestellten MDS-Diagnosen , mit einem Anteil von 63% fuer die RA/RARS , von 17% fuer die RAEB , von 14% fuer die RAEB-t und von 6% fuer die CMML ermittelt . Eine fibrotische Variante eines MDS fand sich insgesamt in 7,67% der Faelle und war am seltensten bei der RA ( 2,34% ) , waehrend die anderen Kategorien mit etwa 15,42-15,84% keine signifikanten Unterschiede aufwiesen . Gerade beim fibrotischen oder hypozellulaeren MDS kommt der Beckenkammbiopsie eine besondere diagnostische Bedeutung zu , da die zytologische Untersuchung diese Veraenderungen nicht zuverlaessig erfasst . Die kombinierte zytologische und histologische Beurteilung von Knochenmark und Blut stellt eine Basis fuer die Diagnose eines MDS dar , die durch zytogenetische und molekulare Analysen ergaenzt werden sollte . Spezifische Therapieansaetze , oft im Rahmen von klinischen Studien , werden primaer in Abhaengigkeit von Alter und Allgemeinzustand des Patienten gewaehlt sowie von der Risikogruppe der MDS .
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