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abstract
Wie im REAL-System so setzen sich auch in der neuen WHO-Klassifikation die kleinzelligen B-Zell-Lymphome aus der chronischen lymphatischen Leukaemie vom B-Zell-Typ , dem Mantelzelllymphom , dem follikulaeren Lymphom , den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen , dem lymphoplasmozytischen Lymphom/Immunozytom , der Haarzellleukaemie und dem Plasmozytom zusammen . Der einzige Unterschied zwischen der neuen WHO-Klassifikation und dem REAL-System ist die Abgrenzung der Prolymphozytenleukaemie als eigene Krankheit . Alle genannten Lymphome stammen von B-Zellen unterschiedlicher Reifungsstufen ab und zeigen haeufig architekturelle , zytologische und immunphaenotypische Merkmale ihrer physiologischen Ausgangszelle . Deshalb fuehrt die Beurteilung des Wachstumsmusters der Tumorzellen im Zusammenhang mit ihrer Zytologie , ihrem Immunphaenotyp , ihrer proliferativen Aktivitaet und dem zellulaeren Begleitinfiltrat in den meisten Faellen zu einer eindeutigen Typisierung der Lymphomkrankheit . Molekularbiologisch sind die follikulaeren Lymphome und die Mantelzelllymphome am besten charakterisiert : Chromosomale Translokationen mit Beteiligung der Immunglobulinschwerkettengene und des bcl-2-Gens bzw. Cyclin-D1-Gens sind wahrscheinlich die primaeren ursaechlichen Ereignisse , die zusammen mit weiteren , bisher nicht identifizierten genetischen Veraenderungen zur Entstehung dieser Neoplasien fuehren . Obwohl die primaer nodal auftretenden kleinzelligen B-Zell-Lymphome z . Z. der Diagnosestellung oft eine weit fortgeschrittene Ausbreitung zeigen , ist die Progression der Erkrankungen ( mit Ausnahme des Mantelzelllymphoms ) meist langsam . Deshalb wurden diese Neoplasien in der Kiel-Klassifikation als niedrigmaligne " B-Zell-Lymphome " zusammengefasst . Da im Einzelnen aber eine starke Heterogenitaet des Krankheitsverlaufs besteht und das Mantelzelllymphom mit niedrig maligne " " unzutreffend charakterisiert ist , wird in der neuen WHO-Klassifikation auf ein lymphomentitaetenuebergreifendes Grading zugunsten eines Gradings innerhalb einer Lymphomkrankheit verzichtet . In diesem Beitrag werden die fuer die Diagnosestellung und Typisierung der kleinzelligen B-Zell-Lymphome wichtigsten Merkmale dargestellt . Darueber hinaus gibt dieser Beitrag Auskunft ueber molekularpathologische und klinische Charakteristika dieser Lymphomgruppe .
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