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abstract
Zusammenfassung . Das Budd-Chiari Syndrom ist eine seltene Manifestationsform der hereditaeren oder erworbenen Thrombophilie . Bei einer 30 jaehrigen Patientin konnte , nach anfaenglichen diagnostischen Schwierigkeiten , ein BCS diagnostiziert und erfolgreich , durch portocavalen Seit-zu-Seit Shunt , behandelt werden . Bei der Chiari-Trias aus abdominellen Schmerzen , Hepatomegalie und Ascites muss das BCS in die differentialdiagnostischen Ueberlegungen mit einbezogen und gegebenenfalls durch invasive Diagnostik ausgeschlossen werden . Therapiemoeglichkeiten sind die Anticoagulation und die Anlage eines portosystemischen Shunts ( TIPS oder chirurgischer Shunt ) . Eine Lebertransplantation kommt als ultima ratio bei Leberinsuffizienz oder Cirrhose in Betracht , dadurch wird auch eine hereditaere Thrombophilie meist kausal therapiert .
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