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abstract
Bei den Marginalzonen-B-Zell-Lymphomen extranodalen nodalen und splenischen Ursprungs , handelt es sich wahrscheinlich um verschiedene Lymphomentitaeten mit jeweils aehnlichem Wachstumsmuster in der Marginalzone der B-Follikel . Wegweisend fuer die Erkennung der extranodalen Marginalzonenlymphome ( MZL ) als eigene Lymphomgruppe war das von Isaacson et al. in den 80er-Jahren beschriebene " MALT-Konzept " fuer lymphatische Infiltrate im Gastrointestinaltrakt : Anhand von immunhistologischen Untersuchungen der leichten und schweren Immunglobulinketten und spaeter auch durch molekularpathologische Untersuchungen der Immunglobulin-Schwerketten-Genkonfiguration liessen sich die neoplastische Natur der extranodalen Infiltrate und die Unterscheidung der Marginalzonenzellen von Mantelzellen belegen . 1994 wurden die nodalen , splenischen und extranodalen MZL vom MALT-Typ als eigene Entitaeten in die REAL-Klassifikation der Lymphome und 1998 in die neue WHO-Klassifikation aufgenommen . Inzwischen wurden die extranodalen MZL vom MALT-Typ in nahezu saemtlichen Organen und Lokalisationen des Koerpers beobachtet , weitaus am haeufigsten jedoch im Magen . Fuer die extranodalen MZL sind zusaetzlich zum typischen Wachstumsmuster die lymphoepithelialen Laesionen charakteristisch . Klinisch zeichnen sich die kleinzelligen extranodalen MZL durch eine insgesamt sehr gute Prognose und Heilungschance nach Therapie aus . Prognostische Aspekte der primaer nodalen und splenischen MZL muessen durch klinische Studien noch genauer analysiert und mit anderen B-Zell-Lymphomen verglichen werden . Dies gilt auch fuer die grosszellig transformierten oder primaer grosszelligen extranodalen Lymphome , deren Zuordnung zum MALT-Typ nach bisheriger Uebereinkunft nur bei Nachweis einer kleinzelligen Tumorkomponente mit MALT-spezifischen Kriterien erfolgen sollte .
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