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abstract
Die hypertrophe Kardiomyopathie ( HCM ) ist eine primaere Erkrankung des Herzmuskels mit einer Praevalenz von ca. 0,17% . Die Hauptmerkmale der Erkrankung sind ein systolisch und diastolisch kleiner linker Ventrikel mit hypertrophierter Muskulatur und eine normale bis uebernormale linksventrikulaere Funktion mit gestoerter diastolischer Relaxation . Als prognostisch wesentliche Komplikation und im wesentlichen verantwortlich fuer eine Mortalitaet von ca. 3,5% im Kindesalter gilt der ploetzliche Herztod . Waehrend ein grosser Teil der Patienten ueber Jahre klinisch stabil bleibt , sind in einzelnen Faellen Uebergaenge innerhalb von Jahren von einer hypertrophen Kardiomyopathie in eine dilatative Form beschrieben .
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