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abstract
Im Rahmen einer Haemophilie A oder B treten Muskelblutungen und Gelenkeinblutungen spontan oder als Folge eines Traumas vor allem am Knie , Ellbogen und Sprunggelenk auf . Durch die Resorption des freien Blutes entwickelt sich immer eine reaktive Synovitis , wobei es durch die Synovialishyperplasie zu erneuten Einblutungen kommen kann . Langfristig fuehren die Veraenderungen ueber eine chronische Synovitis und Knorpelschaedigungen zur haemophilen Arthropathie mit voelliger Gelenkzerstoerung . Im Haemophiliezentrum Frankfurt wurden seit 1981 158 erwachsene Patienten im Rahmen einer interdisziplinaeren Sprechstunde regelmaessig betreut . Zudem erfolgt seit 17 Jahren die konsiliarische orthopaedische Versorgung von insgesamt 61 haemophilen Kindern aus der Universitaetsklinik Frankfurt am Main . Die Inzidenz von Gelenkblutungen kann durch eine konsequente Prophylaxe mit Faktorenkonzentraten vermindert werden . Kleinere Gelenkeinblutungen koennen unter Faktorensubstitution durch kurzfristige Entlastung , Eisanwendungen und durch physikalisch abschwellende Massnahmen konservativ beherrscht werden . Groessere Gelenkeinblutungen sollten zur Reduktion der akuten Synovitis punktiert werden . Durch physikalische , physiotherapeutische Gelenktechniken bzw. Weichteiltechniken und medikamentoese Massnahmen gilt es , die akute , stark schmerzhafte Synovitis zu kontrollieren . Angestrebt wird eine suffiziente muskulaere Gelenkfuehrung sowie eine Verbesserung der Koordination und Propriozeption . Die chronische Synovitis ist relativ schmerzarm und spricht schlechter auf konservative Massnahmen an . Lokale Eisanwendungen , systemische und lokale antiphlogistische Medikamente unterstuetzen die physiotherapeutischen Massnahmen . Fersenkissen elastische und semirigide Bandagen , verhindern erneute Einblutungen durch eine Daempfung und Reduzierung synovialer Einklemmungen . Bei therapieresistenter chronischer Synovitis kann alternativ zur Synovektomie die Radiosynoviorthese durchgefuehrt werden , die in Frankfurt bisher an 12 Gelenken mit guter Wirksamkeit eingesetzt wurde . Bei fortgeschrittener Arthropathie stehen physiotherapeutisch eher Gelenktechniken im Vordergrund . Orthopaedische Hilfsmittel ( z . B. Unterarmgehstuetzen ) oder orthopaedische Schuhzurichtungen ( z . B. rueckversetzte Absatzrolle ) koennen die Gehfaehigkeit deutlich verbessern .
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