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abstract
Zusammenfassung . Wir referieren den Fall eines primaeren primitiven neuroektodermalen Tumors der Niere mit multiplen pulmonalen Metastasen bei einem 24jaehrigen maennlichen Patienten . Histologisch wurde der Hauptteil der rechtsseitigen Niere von einem klein- und rundzelligen Tumor eingenommen , der zahlreiche Rosetten vom Homer-Wright-Typ und perivaskulaere Pseudorosetten enthielt . Die vaskularisierte Geschwulst wies ausgedehnte Nekroseareale und vaskulaere Tumorinfiltrate mit Tumorzellthrombi auf . Die Autopsie des waehrend der Operation verstorbenen Patienten ergab keinen Hinweis fuer einen Primaertumor an anderer Lokalisation . Immunhistochemisch zeigten alle Tumorzellen eine deutlich ausgepraegte Positivitaet fuer O 13 , einen monoklonalen Antikoerper , der ein kuerzlich beschriebenes membranoeses Glykoprotein ( p30/32MIC2) markiert . Weiterhin exprimierten die Tumorzellen in wechselnder Intensitaet Neuron-spezifische Enolase und fokal auch PGP 9.5. Der Tumor zeigte keine Immunpositivitaet fuer weitere neurale Marker , Zytokeratin , leucocyte common antigen oder Desmin . Die Differentialdiagnose von klein- und rundzelligen Tumoren in dieser Lokalisation sowie die Beziehung von primitiven neuroektodermalen Tumoren und extraskeletalen Ewing-Sarkomen werden diskutiert .
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