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abstract
Die chirurgische Versorgung von Neugeborenen mit hypoplastischem Linksherz-Syndrom ( HLHS ) wird immer noch zurueckhaltend betrachtet . Die komplette herzerhaltende Palliation beinhaltet neben der Norwood-Operation im Neugeborenenalter auch die spaetere Kreislauftrennung nach Fontan . Unsere Erfahrungen mit den einzelnen operativen Teilschritten werden vorgestellt . 43 Saeuglinge mit anatomischem ( n = 33 ) oder funktionellem ( n = 10 ) HLHS erhielten von 1989 bis 1996 eine Norwood-Operation . Funktionelle HLHS waren : Mitralatresie mit doppeltem Ausgang aus der rechten Kammer und subaortaler Stenose ( n = 2 ) , atrioventrikulaerer Septumdefekt mit hypoplastischer linker Kammer , Subaortenstenose und Aortenkoarktation ( n = 1 hypoplastischer , subaortaler rechter Ventrikel ) , mit restriktivem Ventrikelseptumdefekt und Aortenhypoplasie ( n = 7 ) . Das mediane Operationsalter betrug 15 Tage ( 5 bis 182 Tage ) , das mittlere Gewicht war 3,3 kg ( 3,0 bis 4,9 kg ) . Die operative Sterblichkeit lag bei 32% ( n = 14 ) , wobei sie seit 1994 auf 16% ( 3 von 19 Patienten ) gesenkt werden konnte . 5 Patienten ( 12% ) verstarben 2 Wochen bis 6 Monate spaeter , 2 Kinder wurden herztransplantiert . Von den 22 lang Ueberlebenden erhielten bisher 19 Patienten im medianen Alter von 7 Monaten ( 2 bis 14 Monate ) die obere , bidirektionale kavopulmonale Anastomose als Hemi-Fontan . 2 Kinder verstarben ( 10% ) . Von den 17 Ueberlebenden erhielten bisher 12 nach einem mittleren Intervall von 12 Monaten die ergaenzende kavopulmonale Anastomose . Alle Kinder ueberlebten den Eingriff und sind damit fertig palliiert . Die laengste Nachbeobachtung nach kompletter Fontan-Operation liegt bisher bei 6 Jahren . Zusammenfassung : Die Ergebnisse der Norwood-Operation werden mit wachsender Erfahrung guenstiger . Die nachfolgende zweischrittige Fontan-Operation hat dann nur noch ein relativ geringes Risiko und fuehrt zu einer sehr guten Lebensqualitaet .
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