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abstract
Bei einem an einer primaer sklerosierenden Cholangitis erkrankten Maedchen bestand ueber Jahre ein schwerer portaler Hypertonus . Mit 11 Jahren traten klinische Symptome einer Rechtsherzdekompensation auf . Die orthotope Lebertransplantation , 1 Jahr spaeter durchgefuehrt , fuehrte zu einer Dekompensation mit Anstieg des rechtsventrikulaeren Drucks bis 95 mmHg . Die Diagnostik ergab eine primaere pulmonale Hypertonie mit plexiformer pulmonaler Arteriopathie . Unter Sauerstofftherapie und Nifedipin kam es im Verlauf von 10 Monaten zu einer Besserung der rechtsventrikulaeren Belastung etwa auf den Status vor der Transplantation ( rechts-ventrikulaerer Druck um 45 mmHg ) , jedoch nicht zu einer weitergehenden Remission .
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