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abstract
Die Differentialdiagnose bulloeser und zystiformer Lungenveraenderungen umfasst eine relativ ueberschaubare Zahl unterschiedlicher Krankheitsbilder , wobei insbesondere seltene zystische Tumoren und kongenitale Fehlbildungen wie die adenomatoidzystische Malformation abgegrenzt werden muessen . Wir berichten ueber ein bisher seltenes Krankheitsbild , bei dem unter der klinischen Diagnose eines lokalisierten einseitigen Emphysems aufgrund lokaler Verdraengungserscheinungen mit daraus resultierenden Komplikationen " Bullektomien " und eine Pneumonektomie durchgefuehrt wurden . Den makroskopisch imponierenden schwammartig-soliden Bezirken in Assoziation zu blasig transformierten Arealen entspricht das histomorphologische Korrelat zottig-villoeser plazentaaehnlicher Formationen . , Das Zottenstroma " " zeigt fokale regressive Veraenderungen , daneben koennen fakultativ Fettinseln sowie leiomyomatoese Bezirke abgegrenzt werden . Die kausale Pathogenese der aufgrund des pathognomonischen feingeweblichen Bildes deskriptiv als plazentoide Malformation " " bezeichneten Laesion ist bisher nicht geklaert . Unsere Untersuchungen weisen im Gegensatz zu der vielfach diskutierten Hypothese der Entwicklung dieser Laesion aus einem vorbestehenden Lungenemphysem das Krankheitsbild als eigenstaendige Laesion im Sinne einer moeg- licherweise kongenitalen hamartoesen Malformation mit progredienter Eigendynamik aus . Die klinisch meist im Vordergrund stehenden emphysematischen Veraenderungen werden als Folge eines durch unphysiologische Zugkraefte entstandenen Ventilmechanismus gewertet , wobei den regelmaessig in den Grenzzonen zum originaeren Lungengewebe zu beobachtenden Lymphbahnen moeglicherweise eine aetiologisch bedeut- same Rolle zukommt .
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