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abstract
Wir berichten ueber ein 7 Monate altes Maedchen , das mit therapieresistenten Durchfaellen und Wachstumsstillstand vorgestellt wurde . Das dehydrierte Kind entwickelte Oedeme und wies eine erhebliche Verminderung humoraler und zellulaerer Abwehrfunktionen auf . Somit aeusserten wir den Verdacht auf einen kombinierten Immundefekt mit enteralem Eiweissverlust , da das Kind massive Proteinsubstitutionen benoetigte . Wir fuehrten eine enterale Szintigraphie durch , die eine deutliche Mehranreicherung im rechten Oberbauch zeigte . Bei der anschliessenden Laparotomie wurde ein 15 cm langer , durch ein Lymphangiom zystisch veraenderter Duenndarmabschnitt entfernt . Danach normalisierten sich alle Befunde .
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