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abstract
Zusammenfassung . Das nekrobiotische Xanthogranulom gehoert zu den Non-X-histiozytaeren granulomatoesen Entzuendungsreaktionen der Haut . Die Genese ist unklar . Eine Paraproteinaemie ist obligat assoziiert , selten aber Ausdruck eines Plasmozytoms . Auch wurde ein verminderter C1-Inaktivator im Serum beobachtet ; eine klinische Auswirkung bestand bei keinem der beschriebenen Faelle . Wir berichten von einem Patienten mit nekrobiotischem Xanthogranulom bei zugrundeliegendem Plasmozytom , bei dem ein C1-Inaktivator-Mangel im Serum , begleitet von einem manifesten Quincke-Oedem , vorlag . Der indirekte Nachweis von Autoantikoerpern gegen das Paraprotein mit Immunkomplexbildung wird als Erklaerung fuer die Manifestation des Quincke-Oedems nach Verbrauch von C1-Inaktivator angesehen . Daraus abgeleitet werden pathogenetische Zusammenhaenge zwischen dem nekrobiotischen Xanthogranulom und der Paraproteinaemie diskutiert .
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