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abstract
Zusammenfassung . Unkaemmbare Haare sind als ein polyaetiologisches Symptom aufzufassen . Eine exakte Diagnosestellung erfordert die Bestandsaufnahme assoziierter Anomalien , genetische Stammbaumanalysen , sowie eine rasterelektronenmikroskopische Haaruntersuchung . Bei einem Fall von EEC-Syndrom ( Ektodermaldysplasie Ektrodaktylie , Cheilognathopalatoschisis ) , , sowie bei einer Patientin mit familiaerer tricho-odonto-onychialen Ektodermaldysplasie mit Syndaktylie wurden elektronenmikroskopisch Pili torti et canaliculi mit Helikotrichie und schwerer Kutikuladystrophie nachgewiesen . Kongenitale Pili torti et canaliculi sind von Pili torti und von Pili trianguli et canaliculi ( " cheveux incoiffables " ) abzugrenzen , da sie einerseits bei Hypotrichosis congenita hereditaria Marie-Unna , andererseits als Symptom komplexer Ektodermaldysplasien mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten und/oder Extremitaetenanomalien vorkommen . Bemerkenswert ist , dass ein Teil dieser Patienten gleichzeitig eine dysmorphe Fazies und eine atopische Konstitution aufweist . Beziehungen solcher Symptomenkomplexe untereinander vornehmlich , zum Hay-Wells- oder AEC-Syndrom ( Ankyloblepharon Ektodermaldysplasie , Cheilognathopalatoschisis ) , und zum Rapp-Hodgkin-Syndrom ( Ektodermaldysplasie , Hypoplasie des mittleren Gesichtes , Lippen-Kiefer-Gaumenspalte ) werden diskutiert .
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