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abstract
Es werden erstmals im deutschsprachigen dermatologischen Schrifttum Ergebnisse einer systematischen Untersuchung ueber den Zusammenhang von Sklerodermie , antimitochondrialen Antikoerpern ( AMA ) und primaer biliaerer Zirrhose ( PBC ) vorgestellt . Wir haben 40 Patienten mit unterschiedlichen Formen der systemischen und zirkumskripten Sklerodermie untersucht . In 5 Faellen ( 12,5% ) fanden sich im Serum ausschliesslich von weiblichen Patienten mittels indirekter Immunfluoreszenz antimitochondriale Antikoerper ( AMA ) , die durch ELISA als M2-Antikoerper identifiziert wurden . Im Westernblot gelang der Nachweis , dass es sich dabei um Antikoerper gegen definierte Antigene der E2-Untereinheit eines der 3 Bestandteile des Ketosaeuredehydrogenase-Komplexes handelt . Bei allen 5 Frauen konnte aufgrund klinischer , laborchemischer , immunologischer , histo-logischer und ERCP-Untersuchungen eine PBC bestaetigt werden . Die Praevalenz der PBC in unserem Sklerodermie-Gesamtkollektiv liegt 8,3 - 102 bis 2,5 - 103 fach hoeher als in der Normalbevoelkerung . Die klinische Differenzierung innerhalb des PSS-Kollektivs ergab , dass die M2-Antikoerper-positive PBC bei 2 Frauen mit CREST-Syndrom und 1 Patientin mit akral-proximaler PSS auftrat . CREST-Syndrom und M2-Antikoerper-Positivitaet stellen eine Risikokonstellation fuer das Entstehen einer PBC dar und relativieren dadurch die vielfach geaeusserte Ansicht , dass das CREST-Syndrom eine unbedingt guenstige Verlaufsform der PSS darstellt . Eine weitere bemerkenswerte Konstellation bei 2 unserer Patientinnen mit ZS ist die Koinzidenz von disseminierter ZS vom Plaque-Typ , M2-AK-positiver PBC und Erstmanifestationsalter jenseits des 50. Lebensjahres , die wir als Entitaet ansehen . Die Therapie der PBC mit UDCA fuehrte bei 3 unserer Patientinnen zu einer Besserung der klinischen Symptomatik der PBC und ueberraschenderweise auch der Sklerodermie . Aus unseren Ergebnissen ist der Schluss abzuleiten , dass bei Sklerodermie unbedingt nach M2-AK und einer koinzidenten PBC gefahndet werden muss , da im Falle einer solchen Koinzidenz v.a. bei CREST-Syndrom und bei disseminierter zirkumskripter Sklerodermie vom Plaque-Typ Besonderheiten hinsichtlich der Prognose bestehen und sich spezielle therapeutische Konsequenzen ergeben koennen .
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