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abstract
Kardiale Arrhythmien gehoeren zu den haeufigsten Erscheinungen einer Vielzahl kardiovaskulaerer Krankheitsbilder . Ueber die zellulaeren und subzellulaeren Mechanismen kardialer Arrhythmien ist in den vergangenen Jahren viel bekannt geworden ; fuer die genetischen Voraussetzungen hat man erst kuerzlich begonnen , sich zu interessieren . Durch molekulargenetische Studien konnten mehrere Krankheitsgene fuer das erbliche lange QT-Syndrom ( LQT ) aufgedeckt werden . Es handelt sich bei den LQT-Krankheitsgenen durchwegs um Gene , die fuer Ionenkanaele kodieren . Zu dieser Gruppe ist auch das idiopathische Kammerflimmern zu rechnen , das durch Mutationen in einem LQT-Krankheitsgen verursacht wird . Kardiale Arrhythmien treten aber nicht nur bei hereditaeren Arrhythmieerkrankungen auf , sondern koennen auch mit vererbten strukturellen Herzerkrankungen assoziiert sein . So koennen bei der dilatativen Kardiomyopathie sinuatriale oder atrioventrikulaere Blockierungen der Entwicklung einer myokardialen Pumpfunktionsschwaeche vorrausgehen . Eine genetische Form der hypertrophen Kardiomyopathie wird mit einem Praeexzitationssyndrom vererbt und die arrhythmogene rechtsventrikulaere Kardiomyopathie manifestiert sich meist durch ventrikulaere Arrhythmien . Vorhofflimmern tritt im Rahmen vieler verschiedener kardiovaskulaerer Erkrankungen auf , kann aber auch familiaer bedingt sein . Moeglicherweise besteht eine genetische Beziehung zur dilatativen Kardiomyopathie , da ein genomischer Lokus fuer beide Erkrankungen auf dem langen Arm des Chromosom 10 gefunden wurde .
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