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abstract
Die klinische und histologische Diagnose sklerotischer Fibrome ist wegen ihrer potentiellen Assoziation mit der Cowden'schen Erkrankung von Bedeutung . Trotz ihrer distinkten histologischen Struktur bleibt die Laesion haeufig fehlinterpretiert . Daher berichten wir ueber 5 eigene Patienten ( 2W 3M ) , , bei denen am Kopf ( n=2), Arm ( n=2) und Bein ( n=1) entsprechende Tumoren beobachtet wurden . Die Laesionen imponierten klinisch als weisse bis fleischfarbene harte Knoten , die zwischen 0,5 und 1,2 cm massen . Klinische Hinweise fuer das Vorliegen der Cowden'schen Erkrankung fanden sich bei keinem unserer Patienten . Die einfache chirurgische Exzision scheint kurativ zu sein . Histologisch waren die dermalen Tumoren gut umschrieben aber nicht abgekapselt und aus ineinander verflochtenen Kollagenfaserbuendeln sowie fibroblastenaehnlichen Zellen zusammengesetzt , bei 3 Patienten mit einigen Myofibroblasten . Ca. 50% der Zellen ( dermale Dendrozyten ( DD ) ) exprimierten zusaetzlich Faktor XIIIa und waren gleichmaessig innerhalb der Tumoren verteilt , im Gegensatz zu den sehr wenigen ( 5% ) CD34+ DD , die vor allem in den unteren Tumoranteilen beobachtet wurden . Diese Befunde moegen die Verteilung der DD in normaler Haut widerspiegeln . Das sklerotische Fibrom erweitert das Spektrum von Bindegewebstumoren mit potentiell myo-fibroblastischer Differenzierung .
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