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abstract
Zusammenfassung . Die multizentrische Retikulohistiozytose ( MRH ) ist eine seltene , aetiologisch ungeklaerte Erkrankung der Haut und des Skeletts mit Bevorzugung der Gelenke . Bei dem vorgestellten maennlichen Patienten fanden sich 1976 im Alter von 59 Jahren erstmalig osteoblastenaktive Verdichtungen im Skelett . Drei Jahre spaeter entwickelten sich multiple Papeln und Knoten an den Extremitaeten , und nach 4 Jahren traten Gelenk- und Knochenschmerzen auf . Bei der Erstvorstellung 1988 fanden sich multiple , livide und z . T. braeunlich pigmentierte Knoten an der Haut , die an mechanisch belasteten Arealen exulzeriert waren . Weiterhin fielen erhebliche arthrotische Veraenderungen mit Bewegungseinschraenkungen der grossen Gelenke auf . Der histologische Befund der Haut zeigte Makrophagen , z . T. zu Riesenzellen konfluierend mit typischem glasigem Zytoplasma . Elektronenmikroskopisch war Kollagenphagozytose nachweisbar . Somit konnte die Diagnose einer MRH gestellt werden . Im Knochenmark fand sich eine diffuse Vermehrung histiozytaerer Zellen . Ueber mehrere Jahre wurde der Patient in unterschiedlichen Therapieprotokollen mit Azathioprin , Dapson , Prednisolon , Chlorambucil und Cyclophosphamid behandelt . Darunter kam es zu einer vollstaendigen Rueckbildung der Tumoren der Haut . Auch Knochenmarksinfiltrate waren nicht mehr nachweisbar , dafuer trat jetzt eine refraktaere Anaemie mit Ringsideroblasten als Ausdruck eines myelodysplastischen Syndroms ( MDS ) auf , das als Praeleukaemie aufgefasst wird . Myelodysplastische Syndrome entwickeln sich haeufig 3 10 Jahre - nach Chemotherapie .
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