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abstract
Wir berichten von einem Patienten mit metachromatischer Leukodystrophie ( MLD ) , der im Alter von 16 Jahren ein Kind toetete . Bei der klinischen Untersuchung zeigte er ein hebephrenes Syndrom mit veraenderter Affektivitaet , formalen Denkstoerungen und Verhaltensauffaelligkeiten . Bei der neuropsychologischen Testung wurde eine starke Beeintraechtigung von Planen und Problemloesen bei insgesamt ueberdurchschnittlicher Intelligenz nachgewiesen . Die neurologischen und internistischen Befunde waren unauffaellig . Anhaltspunkte fuer eine MLD fanden sich im Magnetresonanztomogramm ( MRT ) und wurden biochemisch bestaetigt .
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