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abstract
Zusammenfassung . Im Rahmen eines kongenitalen adrenogenitalen Syndroms ( AGS ) koennen neben den bekannten Veraenderungen der Nebennieren bei maennlichen Patienten auch tumorartige Proliferationen des Hodens beobachtet werden . Diese sind aus der Literatur seit Jahrzehnten bekannt , treten dank moderner Therapie heute selten auf . Insbesondere bei milden und inapparenten Formen des AGS bereiten die Tumoren " " klinisch und morphologisch diagnostische Probleme . Vorgestellt wird der Fall eines 34jaehrigen Patienten mit AGS , bei dem im Alter von 28 Jahren ein grosses Nebennierenrindenadenom entfernt wurde . Sechs Jahre spaeter folgte wegen eines Hodentumors die Orchiektomie . In der Schnellschnittuntersuchung bereitete der Leydig-zellartige Tumor " " Schwierigkeiten . Nach regulaerer Einbettung und Untersuchung wurde die Diagnose testikulaerer Tumor " " bei AGS gesichert . - Anhand der Literatur werden Pathomorphogenese und Morphologie dieser Hodentumoren sowie die moegliche Histogenese ihrer Zellen diskutiert . Wegen der grossen Aehnlichkeit zum Leydig-Zelltumor wird auf diese wichtigste Differentialdiagnose naeher eingegangen . Hodentumoren des AGS sind in der Regel keine Indikation fuer eine Orchiektomie .
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