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abstract
Eine 23jaehrige Patientin stellte sich mit einer seit dem 9. Lebensjahr bekannten kutanen Muzinose vor . Die Haende zeigten teigige Schwellungen und Akrozyanose und starke Bewegungseinschraenkung , das Gesicht wies zahlreiche Angiome und Oedeme auf , in der Sakralregion war ein dicker hautfarbener Plaque vorhanden . Nach Hautbefund , Histologie und weiteren klinischen Befunden wurde die Erkrankung als papuloese Muzinose ( Lichen myxoedematosus ) eingeordnet . Wegen des starken Leidensdruckes der noch jungen Patientin und eines bereits erfolglos durchgefuehrten Therapieversuches mit Chloroquin entschieden wir uns fuer den therapeutischen Einsatz der Plasmapherese ohne Begleittherapie . Bereits nach dem ersten Behandlungszyklus zeigte sich ein gebesserter Haut- und Allgemeinzustand . Nach insgesamt 4 Zyklen ueber einen Zeitraum von 18 Monaten ( Gesamtaustausch ca. 38,4 l ) war ein objektiver Rueckgang der Plaques und insbesondere der Fingerschwellungen erkennbar . Die Plasmapherese ist eine effektive Behandlung fuer schwere Formen der kutanen Muzinose , die ansonsten therapeutisch schwer zugaenglich ist .
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