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abstract
Bericht ueber einen 27jaehrigen Patienten mit chronischer , dialysepflichtiger Niereninsuffizienz bei Diabetes mellitus und tertiaerem Hyperparathyreoidismus , der eine fulminante systemische Kalziphylaxie nach erfolgreicher Nierentransplantation entwickelte . Charakteristischerweise traten hierbei Weichteilverkalkungen Mediakalzinose , der kleinen und mittleren Arterien , sowie ischaemisch bedingte Hautnekrosen auf . Die Pathogenese dieses Syndroms ist nicht vollstaendig geklaert . Man geht davon aus , dass ausloesende Faktoren , wie Kortikosteroide , Immunsuppressiva u.a. in einem bereits sensibilisierten Organismus ( bei Hyperkalzaemie , erhoehtem Parathormon ) zu Kalziumausfaellungen fuehren . Diese zeigen eine besondere Affinitaet fuer elastische Fasern . Meistens sind Lunge Magen , Niere , Haut , Herz und Gefaesssystem , betroffen . Die Therapie ist rein supportiv ; eine fruehzeitige Parathyreoidektomie scheint die beste Prognose zu haben .
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