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abstract
Wir berichten von einem 38jaehrigen Patienten , der im Alter von 26 Jahren eine progressive Demenz entwickelte . Erst nach einem Krankheitsverlauf von 7 Jahren kam es zur Manifestation eines rasch progredienten , dystonen Syndroms bis hin zur Immobilitaet im Alter von 36 Jahren . Die Diagnose der Hallervorden-Spatz-Erkrankung ( HSD ) wurde aufgrund des klinischen Bildes im Spaetstadium der Erkrankung mit schwerster Demenz , Dystonie und Rigiditaet in Zusammenschau mit den typischen Signalausloeschungen in der T2-gewichteten MRT im Globus pallidus , dem Nucleus ruber und dem retikulaeren Anteil der Substantia nigra gestellt . Das Eye-of-the-tiger " " -Zeichen , eine bilaterale Signalhyperintensitaet im rostralen Anteil des Globus pallidus , wurde , auch bei Verlaufsuntersuchungen , nicht gefunden . Die Hallervorden-Spatz-Erkrankung ist ein autosomal-rezessiv oder sporadisch auftretendes Krankheitsbild ungeklaerter Aetiologie . Da sich bei einem Drittel der Patienten mnestische Stoerungen im Kurz- und Langzeitgedaechnis als Erstsymptom manifestieren , stellt die HSD eine seltene Differentialdiagnose eines praesenilen Demenzsyndroms dar . In der diagnostischen Beurteilung kommt der Magnetresonanztomographie eine wesentliche Bedeutung zu .
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