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abstract
Wir berichten ueber Mutter und Sohn mit Erythrokeratodermia progressiva symmetrica Darier-Gottron . Beide Patienten entwickelten im Alter von 6 Monaten symmetrische erythematosquamoese Plaques an den Extremitaeten und im Gesicht . Beim Sohn kam es mit 2 1/2 Jahren zu einer raschen Ausbreitung mit Befall des gesamten Integuments . Die Mutter berichtet ueber einen aehnlichen Verlauf , jedoch mit spontaner Regression ab dem 10. Lebensjahr . Die Klinik dieses generalisierten Zustandes war identisch mit dem Befund einer kongenitalen lamellaeren Ichthyose . Lichtmikroskopisch ergaben sich unspezifische Veraenderungen mit Orthohyperkeratose , fokalen Parakeratosearealen und Akanthose . Elektronenmikroskopisch fanden sich im Stratum granulosum eine hohe Keratinosomenanzahl , Keratinosomenlamellen in den Interzellularraeumen und teils vermehrtes Keratohyalin mit Verklumpung . Weiterhin waren kurze Tonofilamentbuendel mit Verklumpungen im Stratum spinosum auffaellig . Systemische Retinoide brachten dem Sohn eine mehrere Monate anhaltende Befundbesserung . Die Mutter berichtet ueber aehnlich gute Erfolge unter einer Retinoidintervalltherapie . Die Beobachtung zeigt die Schwierigkeit , die Erythrokeratodermia progressiva symmetrica als eigentlich lokalisierte Verhornungsstoerung bei jedoch zwischenzeitlich ausgedehntem , generalisiertem Zustand mit den derzeitig zur Verfuegung stehenden klinischen und ultrastrukturellen Kriterien zuverlaessig von anderen Verhornungsstoerungen abzugrenzen .
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