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abstract
Berichtet wird ueber eine 24jaehrige Patientin mit Lymphgefaessdysplasie , die seit dem 2. Lebensjahr eine zunehmende Schwellung der Beine und seit dem 23. Lebensjahr eine zunehmende Gesichtsschwellung entwickelte . Im Gesicht wies sie zusaetzlich Teleangiektasien und entzuendliche Papeln auf einem diffusen Erythem sowie eine ausgepraegte Seborrhoe auf . Histopathologisch fand sich in der Gesichtshaut eine periadnexiell betonte granulomatoese Dermatitis mit Lymphozyten und Histiozyten . Daneben war eine maessige Fibrosierung mit Nachweis von zahlreichen Mastzellen auffaellig . Die Duplexsonographie der Beinvenen ergab keine Hinweise fuer eine chronische venoese Insuffizienz . Der klinische und histopathologische Befund bei der Patientin war vereinbar mit einem persistierenden Erythem und Oedem des Gesichts bei Rosazea und Lymphgefaessdysplasie . Der chronische Verlauf , die fehlenden laborchemischen und unspezifischen histopathologischen Veraenderungen sowie die weitgehende Therapieresistenz sind neben dem klinischen Bild die wichtigsten Kriterien der auch als Morbus Morbihan herausgestellten Entitaet .
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