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abstract
Der pigmentierte neuroektodermale Tumor des Kindesalters ist eine sehr seltene Geschwulst , die ihren Ursprung von der Neuralleiste nimmt . Fast immer sind Saeuglinge von der Erkrankung betroffen . Praedilektionsort ist die vordere Maxilla . Obwohl der Tumor in der Regel eine sehr gute Prognose aufweist , besteht das Risiko einer lokalen Gewebedestruktion ebenso wie die Moeglichkeit der malignen Entartung . Zumeist wird chirurgisch gegen die Geschwulst vorgegangen . In 10-15% der Faelle kommt es zum Rezidiv . Wir berichten ueber einen 2 Monate alten Saeugling mit pigmentiertem neuroektodermalem Tumor der Praemaxilla , den wir erfolgreich mit einer Kombinationschemotherapie behandelten , um ihm eine Entstellung im Gesichtsbereich durch eine Operation oder die Spaetfolgen einer Strahlentherapie zu ersparen . Diskussion : Die Chemotherapie eines pigmentierten neuroektodermalen Tumors des Kindesalters kann moeglicherweise eine Operation mit ihren Komplikationen ersetzen oder zumindest das Ausmass einer solchen mindern .
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