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abstract
Vaskulitiden sind bei Beteiligung innerer Organe potentiell lebensbedrohliche Erkrankungen . Die Diagnosestellung , die zur Einleitung einer oft lebensrettenden Therapie so schnell wie moeglich erfolgen sollte , basiert neben Anamnese und klinischem Bild auf Histopathologie und Laborparametern , wie beispielsweise auf dem Nachweis von Autoantikoerpern gegen neutrophile Granulozyten ( ANCA ) . Wir berichten hier ueber eine 50jaehrige Patientin , die sich in stark reduziertem Allgemeinzustand mit Fieber , Arthralgien und Haemoptoe in unserer Ambulanz praesentierte . An der Haut fanden sich disseminierte haemorrhagische Pusteln , Ulzerationen der Mund- und Genitalschleimhaut , subkutane Knoten an den Oberarmen und Oberschenkeln und am rechten Unterschenkel eine Pyoderma-gangraenosum-artige Laesion . Auffaellige Laborparameter waren eine ausgepraegte periphere Eosinophilie und ein positiver cANCA-Titer . Histopathologisch zeigten sich eine granulomatoese Vaskulitis in der Subkutis , eine nichtgranulomatoese Vaskulitis mit eosinophilem Infiltrat in der Lunge und eine segmentale , fokale , nekrotisierende Glomerulonephritis . Differentialdiagnostisch kamen eine Wegener-Granulomatose , eine mikroskopische Polyangiitis ( MPA ) und ein Churg-Strauss-Syndrom in Frage . Aufgrund der klinischen und histopathologischen Befundkonstellation diagnostizierten wir eine MPA . Aussergewoehnlich an diesem Fall war das gleichzeitige Vorliegen einer peripheren und einer Gewebseosinophilie , wie sie bei der MPA noch nicht beschrieben wurde . Unter der systemischen Kombinationstherapie von Cyclophosphamid und Methylprednisolon kam es innerhalb eines Monats zu einer kompletten und anhaltenden Remission des Krankheitsbildes .
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