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abstract
Zusammenfassung . Die sog . " amyopathische Dermatomyositis " ist eine seltene Variante der Krankheit , die in den letzten Jahren zunehmende Aufmerksamkeit gefunden hat . Hierbei finden sich die klassischen Hautveraenderungen einer Dermatomyositis wie unscharf begrenzte Erytheme und periorbitale Oedeme , ein weinerlicher Gesichtsausdruck " , " erythematoese , teils makuloese , teils papuloese Hautveraenderungen an Knochenprominenzen insbesondere der Interphalangealgelenke ( Gottron-Papeln Poikilodermie , Photosensitivitaet , Pruritus und das fuer Dermatomyositis typische histopathologische Bild . ) , Entscheidend fuer diese besondere Verlaufsform ist jedoch das Fehlen einer Myositis bei klinischer Untersuchung , in EMG und Histologie . Erst eine langdauernde Beobachtung der Patienten vermag nach Jahren die moegliche Entwicklung einer Myositis zu erkennen . Der laengste Beobachtungszeitraum einer amyopathischen Dermatomyositis betrug 4 Jahre . Es kann jedoch nicht mit Sicherheit ausgeschlossen werden , dass auch diese Faelle in die klassische Form der Dermatomyositis einmuenden . In der vorliegenden Arbeit werden anhand von 2 eigenen Beobachtungen die Entitaet der amyopathischen Dermatomyositis differentialdiagnostisch abgegrenzt und ihre Behandlung und Prognose eroertert . Ferner wird fuer derartige Verlaufsformen der Terminus " praemyopathische Dermatomyositis " vorgeschlagen .
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