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abstract
Zusammenfassung . Das Budd-Chiari-Syndrom ( BCS ) ist eine seltene Krankheit mit Verschluss der Lebervenen , die sowohl in akuten wie auch chronischen lebensbedrohlichen Situationen durch eine orthotope Lebertransplantation behandelt werden kann . Wir berichten ueber 16 Patienten , die insgesamt 18 Lebertransplantate wegen eines BCS erhielten und mindestens zwei Jahre nachbeobachtet wurden . Bei 7 Patienten lag eine haematologische Erkrankung zugrunde , die anderen Faelle blieben aetiologisch ungeklaert . Ein Patient verstarb 4 Monate nach Transplantation an einer CMV-Pneumonie , ein weiterer 2 Jahre nach Transplantation an protrahiertem Leberversagen bei Pfortaderthrombose . Die aktuarische 5-Jahres-Ueberlebensrate betraegt 87,5 % , die aller an unserer Institution durchgefuehrten 710 Transplantationen von 9/1988 bis 12/1995 liegt bei 85,3 % . Die Rezidivprophylaxe bestand aus Anticoagulation mit Heparin und ueberlappender Fortsetzung mit Marcumar . Drei Patienten wurden bei Thrombocytose mit Hydroxyharnstoff behandelt , davon einer lediglich fuer eine Woche in der Fruehphase nach Transplantation . Zwei revisionsbeduerftige , abdominelle Nachblutungen sind moeglicherweise auf die Anticoagulation zurueckzufuehren . Zwei Patienten mussten retransplantiert werden , der eine wegen Teilthrombose von Leberarterie und Pfortader , nachdem Marcumar bei gastrointestinaler Blutung abgesetzt worden war , der andere wegen Rezidivverschluss der Lebervenen nach insuffizienter Marcumareinnahme . Das BCS kann erfolgreich durch eine Lebertransplantation behandelt werden , erfordert jedoch eine lebenslange , engmaschig kontrollierte Anticoagulation zur Rezidivprophylaxe .
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