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abstract
Wir beschreiben den Fall einer 65jaehrigen Patientin mit einer kutanen Langerhanszell-Granulomatose ohne nachweisbaren Befall anderer Organe . Sie litt zudem seit mehreren Jahren an einem systemischen Lupus erythematodes . Das gleichzeitige Bestehen dieser beiden Erkrankungen wurde u.W. bisher noch nie beschrieben . Das Purinanalog 2-Chlorodesoxyadenosin ( Cladribin ) , bis jetzt besonders erfolgreich bei Haarzell-Leukaemien eingesetzt , induzierte bei unserer Patientin nach einem einwoechigen Behandlungszyklus eine Vollremission , die aber 2 Monate spaeter von einem Rezidiv gefolgt wurde . Das Rezidiv wurde anschliessend erfolgreich mit Thalidomid behandelt . Ein besseres Verstaendnis der Langerhanszell-Granulomatose als reaktive und nicht krebsartige Erkrankung koennte die kuerzlich gemachte Beobachtung mit sich bringen , dass " tumor necrosis factor- " ( TNF- ) eine wichtige Rolle bei der Induktion von Langerhanszellen aus unreifen Vorlaeuferzellen spielt . Da gezeigt worden ist , dass Thalidomid die TNF- Bildung vermindert , scheint die Hemmung dieses Zytokins als Behandlungsstrategie bei den Langerhanszell-Granulomatosen sinnvoll zu sein . Es wird auch kurz auf einige diagnostische und andere therapeutische Gesichtspunkte dieser Erkrankung eingegangen .
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