MonatsschriftKinderheilkunde.01480837.ger.abstr-passage-0
abstract
Kasuistik : Wir berichten ueber 3 Patientinnen mit Myelomeningozele und symptomatischer Chiari-II-Malformation , die trotz operativer Hirnstammdekompression und effektiver Hydrozephalusdrainage schwere Atemregulationsstoerungen aufwiesen . Nach reanimationspflichtigen Apnoen ( 2 Patientinnen ) und negativer Entwoehnung vom Respirator ( 1 Patientin ) wurde im Alter von 5 Monaten , 3,1 bzw. 10,1 Jahren die Indikation fuer eine Langzeitbeatmung mittels druckunterstuetzter nasaler Maskenbeatmung ( 1 Patientin ) bzw. volumenkontrollierter Beatmung ueber ein Tracheostoma ( 2 Patientinnen ) gestellt . Ueber einen Zeitraum von 2,7 bzw. 5,2 Jahren konnten lebensbedrohliche Ereignisse bei 2 Patientinnen verhindert werden . Die 3. Patientin erlitt waehrend ihrer 7,3 Jahre langen Nachbeobachtungszeit einen generalisierten Krampfanfall , der zu einer schweren neurologischen Verschlechterung fuehrte . Eine positive neurologische Entwicklung und soziale Integration zeigten 2 von 3 Patientinnen .